Epilepsi lobus temporal pada orang dewasa dan anak-anak

Di antara berbagai jenis epilepsi, yaitu gangguan kronis pada susunan saraf pusat dengan manifestasi gejala paroksismal, epilepsi temporal menonjol, di mana zona epileptogenik atau area perlekatan lokal aktivitas epilepsi terletak di lobus temporal otak.

Epilepsi lobus temporal dan kejeniusan: kenyataan atau fiksi?

Fakta bahwa epilepsi lobus temporal dan pikiran jenius saling terkait tidak memiliki dasar ilmiah yang ketat. Hanya fakta-fakta individual dan kebetulannya yang diketahui…

Beberapa peneliti menjelaskan penglihatan dan suara yang dilihat dan didengar Joan of Arc menyebabkan penyakit epilepsinya, meskipun selama 20 tahun hidupnya, orang-orang sezamannya tidak menyadari adanya keanehan dalam perilakunya, kecuali bahwa ia berhasil membalikkan arus sejarah Prancis.

Namun diagnosis serupa dari Frederic Chopin, yang, seperti diketahui, memiliki masalah kesehatan serius, ditunjukkan oleh halusinasi visualnya. Komposer brilian itu mengingat serangannya dengan sangat baik dan menggambarkannya dalam korespondensi dengan teman-temannya.

Pelukis Belanda Vincent van Gogh juga menderita epilepsi, dan pada akhir tahun 1888 – pada usia 35 tahun dan telinganya dipotong – ia dirawat di rumah sakit jiwa, di mana ia didiagnosis menderita epilepsi lobus temporal. Setelah itu, ia hanya hidup selama dua tahun, dan memutuskan untuk bunuh diri.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert, dan, tentu saja, FM Dostoevsky, yang dalam karyanya banyak tokohnya merupakan penderita epilepsi, dimulai dengan Pangeran Myshkin, menderita kejang epilepsi lobus temporal di masa kanak-kanak.

Epidemiologi

Sayangnya, tidak ada informasi tentang prevalensi epilepsi lobus temporal, karena konfirmasi diagnosis memerlukan kunjungan ke dokter dan visualisasi awal otak dengan pemeriksaan yang tepat.

Meskipun, seperti yang ditunjukkan statistik dari klinik khusus, di antara epilepsi fokal (parsial atau fokal), epilepsi lobus temporal didiagnosis lebih sering daripada jenis penyakit lainnya.

Sekitar setengah dari semua pasien adalah anak-anak, karena jenis gangguan neuropsikiatri kronis ini biasanya didiagnosis pada masa kanak-kanak atau remaja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Penyebab epilepsi lobus temporal

Penyebab epilepsi lobus temporal yang berdasarkan klinis dan terbukti secara ilmiah berkorelasi dengan kerusakan struktural pada lobus temporal otak (Lobus temporalis).

Hal ini terutama berlaku untuk jenis kerusakan neuropatologis yang paling umum – sklerosis hipokampus atau sklerosis temporal mesial, yang melibatkan hilangnya neuron dalam struktur tertentu di hipokampus, yang mengendalikan pemrosesan informasi dan membentuk memori episodik dan jangka panjang.

Studi pencitraan MRI terkini menunjukkan bahwa epilepsi lobus temporal pada anak-anak dikaitkan dengan sklerosis temporal mesial pada 37-40% kasus. Epilepsi lobus temporal pada orang dewasa, yang memiliki etiologi yang sama, diamati pada sekitar 65% pasien.

Selain itu, epilepsi jenis ini dapat dipicu oleh penyebaran lapisan sel granular di girus dentata hipokampus (Gyrus dentatus), yang dikaitkan dengan penurunan produksi reelin, yakni protein yang menjaga kekompakan sel-sel tersebut, mengatur migrasi neuron selama perkembangan otak embrio dan neurogenesis selanjutnya.

Seringkali, penyebab aktivitas epilepsi lobus temporal adalah malformasi kavernosa serebral, khususnya angioma kavernosa atau angioma otak - tumor jinak bawaan yang terbentuk oleh pembuluh darah yang melebar secara tidak normal. Karena itu, tidak hanya sirkulasi darah sel-sel otak yang terganggu, tetapi juga jalannya impuls saraf. Menurut beberapa data, prevalensi patologi ini adalah 0,5% dari populasi, pada anak-anak - 0,2-0,6%. Dalam 17% kasus, tumor bersifat multipel; dalam 10-12% kasus, tumor tersebut ada dalam keluarga, yang dapat menyebabkan epilepsi temporal familial.

Kadang-kadang kerusakan pada struktur lobus temporalis disebabkan oleh heterotopia materi abu-abu, sejenis displasia kortikal (lokasi neuron abnormal) yang bersifat bawaan dan dapat berupa kelainan kromosom atau akibat paparan embrio terhadap racun.

[ 5 ], [ 6 ]

Faktor risiko

Ahli neurofisiologi melihat faktor risiko utama untuk perkembangan gangguan fungsional lobus temporal otak dengan adanya anomali kongenital yang memengaruhi fungsi neuron dan kerusakan otak pada bayi saat melahirkan (termasuk akibat asfiksia dan hipoksia).

Pada orang dewasa dan anak-anak, risiko terkena epilepsi lobus temporal sekunder meningkat akibat cedera otak traumatis, lesi infeksius pada struktur otak pada meningitis atau ensefalitis, dan infestasi parasit (Toxoplasma gondii, Taenia solium), serta neoplasma serebral dari berbagai asal.

Di antara racun-racun yang berdampak buruk pada perkembangan otak janin, alkohol memegang "kepemimpinan" yang tak terbantahkan: anak masa depan, yang ayahnya menyalahgunakan alkohol, mengembangkan kekurangan asam gamma-aminobutyric (GABA), neurotransmitter endogen dari sistem saraf pusat, yang menghambat eksitasi berlebihan otak dan memastikan keseimbangan neurotransmitter adrenalin dan monoamine.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesis

Jutaan neuron, yang mengendalikan semua fungsi tubuh, terus-menerus mengubah muatan listrik pada membrannya dan mengirimkan impuls saraf ke reseptor - potensial aksi. Transmisi sinyal bioelektrik yang tersinkronisasi di sepanjang serabut saraf adalah aktivitas listrik otak.

Patogenesis epilepsi temporal terletak pada gangguan sinkronisasi dan munculnya zona lokal dengan aktivitas neuronal paroksismal yang meningkat secara abnormal. Ketika mempertimbangkan penyakit ini, perlu diingat bahwa serangan hiperaktivitas listrik dimulai oleh beberapa zona di lobus temporal, yaitu:

• hipokampus dan amigdala, terletak di lobus temporal medial dan bagian dari sistem limbik otak;
• pusat penganalisa vestibular (terletak lebih dekat ke lobus parietal);
• pusat penganalisa pendengaran (konvolusi Herschl), yang aktivasi abnormalnya menyebabkan halusinasi pendengaran;
• Area Wernicke (dekat girus temporal superior), bertanggung jawab untuk pemahaman bicara;
• kutub lobus temporal, bila terlalu bersemangat, kesadaran diri berubah dan persepsi terhadap lingkungan terdistorsi.

Dengan demikian, pada adanya sklerosis hipokampus atau temporal mesial, sebagian neuron piramidal di bidang CA (cornu ammonis) dan area subiculum (subiculum), yang menerima potensial aksi untuk mentransmisikan impuls saraf lebih lanjut, hilang. Gangguan organisasi struktural sel-sel bagian lobus temporal ini menyebabkan perluasan ruang ekstraseluler, difusi cairan yang tidak normal, dan proliferasi sel-sel neuroglia (astrosit), yang mengakibatkan perubahan dinamika transmisi impuls sinaptik.

Selain itu, ditemukan bahwa penghentian kontrol atas laju transmisi potensial aksi ke sel target mungkin bergantung pada defisiensi struktur hipokampus dan neokorteks dari interneuron yang tumbuh cepat - interneuron GABAergik multipolar, yang diperlukan untuk pembentukan sinapsis penghambat. Selain itu, studi tentang mekanisme biokimia epilepsi menghasilkan kesimpulan tentang keterlibatan dalam patogenesis epilepsi temporal dari dua jenis neuron lagi yang ada di hipokampus, subikulum, dan neokorteks: interneuron striatal (stelata) non-piramidal dan piramidal dan non-piramidal halus. Interneuron striatal bersifat rangsang - kolinergik, dan yang halus bersifat GABAergik, yaitu penghambat. Dipercayai bahwa ketidakseimbangan yang ditentukan secara genetik dapat dikaitkan dengan epilepsi temporal idiopatik pada anak-anak dan kecenderungan untuk perkembangannya.

Dan penyebaran atau kerusakan sel granular di girus dentata hipokampus menyebabkan perubahan patologis pada kepadatan lapisan dendritik. Karena hilangnya sel-sel prosesus neuron, reorganisasi sinaptik dimulai: akson dan serat berlumut tumbuh untuk terhubung dengan dendrit lain, yang meningkatkan potensi postsinaptik eksitatori dan menyebabkan hipereksitabilitas neuron.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gejala epilepsi lobus temporal

Ahli epileptologi menyebut tanda-tanda pertama serangan mendadak sebagai aura, yang pada dasarnya merupakan pertanda paroksisma fokal jangka pendek berikutnya (dari bahasa Yunani - kegembiraan, iritasi). Namun, tidak semua pasien memiliki aura, banyak yang tidak mengingatnya, dan dalam beberapa kasus tanda-tanda pertama saja sudah cukup (yang dianggap sebagai kejang parsial minor).

Di antara tanda-tanda pertama datangnya serangan adalah munculnya perasaan takut dan cemas yang tidak berdasar, yang disebabkan oleh peningkatan tajam aktivitas listrik di hipokampus dan amigdala (bagian dari sistem limbik otak yang mengendalikan emosi).

Serangan epilepsi lobus temporal paling sering diklasifikasikan sebagai parsial sederhana, yaitu tidak disertai dengan hilangnya kesadaran, dan biasanya bermanifestasi tidak lebih dari dua hingga tiga menit dengan hanya sensasi abnormal:

• mnestik (misalnya, perasaan bahwa apa yang terjadi telah terjadi sebelumnya, serta “hilangnya” ingatan jangka pendek);
• halusinasi sensorik – pendengaran, penglihatan, penciuman dan pengecapan;
• distorsi visual pada ukuran objek, jarak, bagian tubuh seseorang (makro dan mikropsia);
• parestesia unilateral (kesemutan dan mati rasa);
• melemahnya reaksi terhadap orang lain - tatapan beku dan kosong, hilangnya rasa realitas dan gangguan disosiatif jangka pendek.

Paroksisma atau otomatisme motorik (pergerakan) dapat mencakup: kontraksi ritmis unilateral pada otot-otot wajah atau tubuh; gerakan menelan atau mengunyah yang berulang-ulang, menampar, menjilati bibir; gerakan kepala yang mendadak atau gerakan mengalihkan pandangan; gerakan tangan kecil yang stereotip.

Gejala vegetatif-viseral pada epilepsi temporal dimanifestasikan oleh rasa mual, keringat berlebih, napas dan detak jantung cepat, serta rasa tidak nyaman di perut dan rongga perut.

Pasien dengan jenis penyakit ini juga dapat mengalami kejang parsial kompleks – jika aktivitas listrik neuron di area otak lainnya meningkat tajam. Kemudian, dengan latar belakang disorientasi total, gangguan koordinasi gerakan dan afasia sementara (kehilangan kemampuan untuk berbicara atau memahami pembicaraan orang lain) ditambahkan ke semua gejala yang telah disebutkan. Dalam kasus ekstrem, apa yang dimulai sebagai serangan epilepsi temporal mengarah pada perkembangan kejang tonik-klonik umum – dengan kejang dan kehilangan kesadaran.

Setelah kejang berhenti, pada periode pasca-iktal, pasien menjadi terhambat, merasa bingung sebentar, tidak menyadari dan paling sering tidak dapat mengingat apa yang terjadi pada mereka.

Baca juga – Gejala kerusakan lobus temporal

Formulir

Di antara masalah epileptologi modern, yang mencakup lebih dari empat lusin jenis penyakit ini, penunjukan terminologisnya tidak kehilangan relevansinya.

Definisi epilepsi lobus temporal dimasukkan dalam Klasifikasi Epilepsi Internasional ILAE (Liga Internasional Melawan Epilepsi) pada tahun 1989 – dalam kelompok epilepsi simptomatik.

Beberapa sumber membagi epilepsi temporal menjadi posterior temporal lateral dan hippocampal-amygdaloid (atau neokorteks). Yang lain mengklasifikasikan jenis-jenis tersebut sebagai amigdaloid, operkular, hippocampal, dan lateral posterior temporal.

Menurut para ahli dalam negeri, epilepsi temporal sekunder atau simptomatik dapat didiagnosis ketika penyebabnya diketahui secara pasti. Untuk menyatukan terminologi, para ahli ILAE (dalam klasifikasi yang direvisi pada tahun 2010) mengusulkan untuk menghapus istilah “simptomatik” dan membiarkan definisinya – epilepsi temporal fokal, yaitu fokal – dalam arti bahwa diketahui secara pasti area mana yang rusak yang menyebabkan gangguan pada fungsi otak.

Versi terbaru klasifikasi internasional (2017) mengakui dua jenis utama epilepsi lobus temporal:

• epilepsi temporal mesial dengan perlekatan lokal fokus aktivitas epilepsi pada hipokampus, girus dentata, dan amigdala (yaitu, pada area yang terletak di bagian tengah lobus temporal); sebelumnya disebut epilepsi simtomatik fokal.
• Epilepsi lobus temporal lateral (jenis yang lebih langka yang terjadi di neokorteks di sisi lobus temporal). Serangan epilepsi lobus temporal lateral melibatkan halusinasi pendengaran atau penglihatan.

Epilepsi temporal kriptogenik (dari bahasa Yunani - "tempat persembunyian") menyiratkan kejang yang tidak diketahui atau tidak teridentifikasi selama pemeriksaan. Meskipun dokter menggunakan istilah "idiopatik" dalam kasus seperti itu, dan paling sering penyakit tersebut memiliki etiologi yang ditentukan secara genetik, yang identifikasinya menyebabkan kesulitan.

Klasifikasi ini tidak mencakup epilepsi temporal parsial, yaitu terbatas (parsial) atau fokal, tetapi menggunakan istilah epilepsi temporal fokal. Dan parsial hanya mencakup kejang fokal atau serangan epilepsi temporal, yang mencerminkan penyimpangan aktivitas listrik otak.

Dalam kasus gangguan simultan pada struktur otak lain yang berdekatan dengan lobus temporal, dapat didefinisikan sebagai epilepsi temporoparietal atau epilepsi frontotemporal (frontal-temporal), meskipun dalam praktik klinis rumah tangga kombinasi seperti itu paling sering disebut epilepsi multifokal.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Manifestasi gangguan fungsional lobus temporal otak yang berulang secara berkala memiliki konsekuensi dan komplikasi tertentu.

Orang dengan jenis epilepsi ini mengalami ketidakstabilan emosi dan rentan terhadap depresi. Seiring waktu, serangan berulang dapat menyebabkan kerusakan yang lebih dalam pada neuron piramidal hipokampus dan girus dentata, yang menyebabkan masalah dengan pembelajaran dan ingatan. Ketika lesi ini terlokalisasi di lobus kiri, memori umum terganggu (muncul pelupa dan berpikir lambat), sedangkan di lobus kanan, hanya memori visual yang terganggu.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostik epilepsi lobus temporal

Pemeriksaan pasien tidak banyak membantu dalam mendiagnosis penyakit ini; dokter hanya dapat mendengarkan keluhan dan deskripsi sensasi mereka, lalu memastikan untuk merujuk mereka untuk pemeriksaan, di mana diagnostik instrumental dilakukan dengan menggunakan:

• elektroensefalografi (EEG), yang menentukan aktivitas listrik otak;
• MRI otak;
• PET otak (tomografi emisi positron);
• polisomnografi.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding melibatkan pembedaan antara kondisi dengan gejala serupa, termasuk serangan panik, gangguan psikotik, manifestasi krisis distonia vegetatif-vaskular, serangan iskemik transien (stroke mikro), multiple sclerosis, diskinesia tardif, epilepsi oksipital.

Detail lebih lanjut dalam materi - Epilepsi - Diagnostik

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Pengobatan epilepsi lobus temporal

Umumnya, epilepsi lobus temporal diobati dengan antikonvulsan, meskipun banyak di antaranya yang sekarang disebut antiepilepsi karena tidak semua kejang melibatkan konvulsi.

Hampir semua obat antiepilepsi bekerja dengan mengurangi rangsangan neuron melalui efeknya pada saluran presinaptik natrium dan kalsium atau dengan meningkatkan efek penghambatan neurotransmiter, terutama GABA.

Obat-obatan generasi lama yang paling sering digunakan adalah: Fenitoin, Karbamazepin, preparat asam valproat (Apileksin, Convulex, Valprocom), Fenobarbital. Informasi lebih lanjut – Tablet untuk epilepsi

Saat ini, orang sering beralih ke obat antiepilepsi yang lebih baru, yang meliputi:

• Lamotrigin (nama dagang lainnya – Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) merupakan turunan diklorofenil, dapat digunakan pada anak-anak di atas usia dua tahun; dikontraindikasikan pada gagal hati dan kehamilan. Efek samping yang mungkin terjadi meliputi: reaksi kulit (hingga nekrosis kulit), sakit kepala parah, diplopia, mual, gangguan usus, penurunan trombosit dalam darah, gangguan tidur, dan peningkatan iritabilitas.
• Gabapentin (sinonim: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) adalah analog dari asam gamma-aminobutyric.
• Lacosamide (Vimpat) digunakan setelah usia 16 tahun dengan dosis yang ditentukan oleh dokter. Daftar efek samping obat ini meliputi: pusing dan sakit kepala; mual dan muntah; tremor dan kejang otot; gangguan tidur, ingatan dan koordinasi gerakan; depresi dan gangguan mental.

Untuk kejang parsial pada orang dewasa dan anak-anak di atas enam tahun, Zonisamide (Zonegran) diresepkan, di antara efek samping yang umum adalah: pusing dan ruam kulit; nafsu makan dan daya ingat menurun; gangguan penglihatan, bicara, koordinasi gerakan dan tidur; depresi dan pembentukan batu ginjal.

Obat antiepilepsi Levetiracetam dan generiknya Levetinol, Comviron, Zenicetam, dan Keppra diresepkan untuk epilepsi temporal kepada pasien berusia di atas 16 tahun dengan kejang tonik-klonik. Obat-obatan tersebut mengandung pirolidin-asetamid (asam gamma-aminobutirat laktam), yang bekerja pada reseptor GABA. Karena Keppra tersedia dalam bentuk larutan, obat ini diberikan melalui infus dengan dosis yang ditentukan secara individual. Sinonimnya Levetiracetam adalah tablet untuk pemberian oral (250-500 mg dua kali sehari). Penggunaan obat ini, seperti banyak obat di atas, dapat disertai dengan kelemahan umum, pusing, dan peningkatan rasa kantuk.

Selain itu, perlu mengonsumsi suplemen magnesium dan vitamin seperti B-6 (piridoksin), vitamin E (tokoferol), vitamin H (biotin), dan vitamin D (kalsiferol).

Pengobatan fisioterapi (stimulasi otak dalam dan saraf vagus) juga digunakan – baca artikel Epilepsi – Pengobatan

Jika epilepsi lobus temporal pada anak-anak menyebabkan kejang, diet ketogenik rendah karbohidrat dan tinggi lemak dianjurkan. Saat meresepkan diet ini, anak atau remaja harus diberikan nutrisi yang cukup dan dipantau pertumbuhan dan berat badannya.

Perawatan bedah

Menurut statistik, hingga 30% pasien dengan epilepsi lobus temporal mesial tidak dapat mengendalikan kejangnya dengan obat.

Bagi sebagian pasien, perawatan bedah dapat dipertimbangkan – amigdalohippocampectomy selektif, yaitu pengangkatan amigdala, hipokampus anterior, dan bagian girus dentata.

Tindakan radikal semacam itu hanya dibenarkan jika terjadi sklerosis hipokampus, tetapi tidak ada jaminan efektivitas operasi ini. Intervensi bedah dengan lobektomi, radiosurgery stereotactic, atau ablasi laser dapat menyebabkan penurunan fungsi kognitif otak secara signifikan.

Obat tradisional

Tidak ada bukti ilmiah bahwa pengobatan herbal membantu mengatasi semua jenis epilepsi. Namun, para ahli herbal menganjurkan untuk minum ramuan dan infus ragwort (Senecio vulgaris), common peltwort (Hydrocotyle vulgaris) dari famili Araliaceae, tincture penenang dari akar Baikal skullcap (Scutellaria baicalensis) atau peony obat (Paeonia officinalis). Namun, tanaman yang paling berharga untuk pengobatan epilepsi temporal - mengurangi frekuensi paroksisma fokal - dianggap sebagai mistletoe (Viscum album), yang mengandung asam gamma-aminobutyric.

Selain itu, pengobatan tradisional untuk patologi ini terdiri dari mengonsumsi minyak ikan, yang mengandung asam lemak omega-3 (asam docosahexaenoic), yang membantu meningkatkan sirkulasi otak, dan, oleh karena itu, nutrisi sel-sel otak.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Pencegahan

Sampai saat ini belum ditemukan cara yang dapat mencegah timbulnya penyakit epilepsi, sehingga pencegahan terhadap penyakit ini belum dilakukan.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Ramalan cuaca

Patologi seperti sklerosis temporal mesial, displasia kortikal atau tumor memprediksi prognosis untuk kejang epilepsi terkait lobus temporal yang sulit diatasi dan bahkan kemungkinan demensia.

Data klinis menunjukkan bahwa setelah pengobatan jangka panjang, remisi lengkap pada epilepsi temporal terjadi pada lebih dari 10% kasus, dan pada hampir 30% kasus, ada perbaikan gejala yang tidak stabil dengan terjadinya serangan yang disebabkan oleh situasi yang menegangkan. Namun, epilepsi temporal pada anak-anak - dengan manifestasinya pada usia 9-10 tahun - sekitar 20 tahun memberikan remisi jangka panjang pada tiga dari sepuluh kasus.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]