Sindrom Icenko-Cushing.

Perbedaan dibuat antara penyakit Itsenko-Cushing, yang berasal dari hipotalamus-hipofisis, dan sindrom Itsenko-Cushing itu sendiri - penyakit yang terkait dengan kerusakan primer pada kelenjar adrenal. Artikel ini hanya membahas bentuk serebral dari penyakit Itsenko-Cushing.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Penyebab sindrom Itsenko-Cushing

Selain tumor hipofisis yang mensekresi ACTH (biasanya adenoma basofilik), penyakit ini sangat jarang berkembang akibat kerusakan neuroinfeksi atau pascatrauma pada daerah hipotalamus-hipofisis. Dekompensasi disfungsi konstitusional sumbu hipotalamus-hipofisis-adrenal di bawah pengaruh stres kronis, perubahan hormonal, keracunan, dan penyakit menular cukup sering terdeteksi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenesis sindrom Itsenko-Cushing

Gambaran klinis ditentukan oleh peningkatan kandungan ACTH dan kortisol dalam plasma darah. Hipertrofi korteks adrenal bersifat sekunder yang dikondisikan secara sentral. Hiperproduksi ACTH dapat ditentukan oleh patologi dominan hipotalamus (produksi faktor pelepas kortikotropin yang berlebihan) dan lesi primer kelenjar pituitari (adenoma pituitari yang mensekresi ACTH). Dipercayai bahwa dalam genesis adenoma pituitari yang mensekresi ACTH, peran yang menentukan dimainkan oleh stimulasi berkepanjangan sebelumnya oleh faktor pelepas kortikotropin yang diproduksi secara berlebihan.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Tercatat adanya lokasi lemak selektif pada wajah (moon face), dada, perut, leher, di atas vertebra serviks ke-7 ("punuk klimakterik") yang dikombinasikan dengan anggota tubuh yang relatif kurus. Wajah berwarna ungu kemerahan, kulit kering, bersisik, terdapat banyak jerawat. Ciri khasnya adalah stretch mark distrofik yang lebar, biasanya berwarna ungu kebiruan pada kulit perut, paha, bahu, dan kelenjar susu. Gambaran klinisnya meliputi hipertensi arteri, diabetes melitus, hirsutisme yang dikombinasikan dengan penipisan rambut di kepala, osteoporosis dan fraktur kompresi, kelemahan otot, kerapuhan kapiler, penyembuhan luka yang buruk, dan penurunan daya tahan terhadap infeksi.

Gangguan psikopatologis memiliki sifat yang beragam - dari hipersomnia hingga insomnia, dari euforia hingga depresi, terkadang psikosis sejati terjadi. Perubahan karakteristik seksual morfologis dan fungsional diamati. Pada wanita, selain hirsutisme, suara menjadi kasar, amenore atau oligomenore, hasrat seksual menurun, maskulinisasi diamati. Pada pria, fenomena feminisasi, ginekomastia, hipotrofi testis, hasrat seksual menurun, dan spermatogenesis terkadang diamati. Seringkali, kulit pasien di area yang mengalami tekanan, di sekitar puting susu dan di tempat-tempat terbentuknya bekas luka, menjadi gelap.

Diagnosis banding sindrom Itsenko-Cushing

Jika terdapat tanda-tanda hiperadrenokortisisme, perlu untuk menyingkirkan patologi primer kelenjar adrenal, yaitu sindrom Itsenko-Cushing. Untuk tujuan ini, kadar ACTH dan kortisol dalam darah ditentukan dan tes deksametason dilakukan. Tes deksametason didasarkan pada penekanan produksi ACTH endogen menurut prinsip umpan balik. Pada penyakit Itsenko-Cushing, deksametason diresepkan secara oral sebanyak 2 mg setiap 6 jam selama 2 hari, sedangkan ekskresi 17-OCS dalam urin menurun lebih dari 50%; pada sindrom Cushing, ekskresi 17-OCS dalam urin tidak berubah.

Perlu untuk menyingkirkan kasus dengan produksi ACTH ektopik pada kanker paru sel kecil, tumor karsinoid, dan tumor pulau pankreas. Pada tumor ektopik, perjalanan sindrom lebih ganas, tidak ada peningkatan berat badan yang signifikan, hipokalemia memainkan peran utama dalam gambaran klinis; sebagai aturan, tes deksametason negatif. Tumor ektopik yang mensekresi ACTH atau faktor pelepas kortikotropin lebih umum terjadi pada pria.

[ 8 ]

Sindrom Nelson

Dalam manifestasi klinis, penyakit ini mirip dengan penyakit Itsenko-Cushing. Munculnya tumor hipofisis yang mensekresi ACTH terdeteksi setelah adrenalektomi bilateral yang dilakukan untuk hiperplasia korteks adrenal. Peningkatan produksi faktor pelepas kortikotropin dan peningkatan aktivitas adrenokortikotropik dalam plasma yang muncul setelah adrenalektomi dapat berkontribusi pada perkembangan lebih lanjut tumor hipofisis yang mensekresi ACTH.

Penyakit Madelung

Manifestasi utama penyakit ini adalah penumpukan lemak lokal yang jelas di area leher. Bantalan lemak yang melingkari leher memberikan pasien tampilan yang sangat spesifik sehingga diagnosis banding biasanya tidak diperlukan. Patogenesis dan etiologi belum sepenuhnya dipahami. Kondisi ini disebut sebagai bentuk obesitas serebral.

Pengobatan: Kadang-kadang dilakukan pembedahan untuk mengangkat jaringan lemak.

Penyakit Barraquer-Simons (lipodistrofi progresif)

Hanya wanita yang terkena, biasanya setelah mencapai masa pubertas. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam distribusi lemak yang tidak merata dengan hilangnya lapisan lemak di bagian atas tubuh dan perkembangan timbunan lemak yang berlebihan di bagian bawah tubuh. Timbunan lemak diamati terutama di pinggul dalam bentuk "celana pendek" yang aneh. Penurunan berat badan di bagian atas tubuh dan wajah sangat terasa. Bentuk penyakit yang simetris lebih sering diamati, tetapi bentuk asimetris dengan dominasi distribusi lemak yang tidak merata di satu sisi tubuh juga dapat ditemukan. Bentuk lipodistrofi atrofi lokal diamati, sebagai suatu peraturan, pada pasien dengan diabetes di tempat suntikan insulin. Ada laporan atrofi wajah bilateral atau unilateral dengan atrofi tidak hanya lapisan lemak subkutan, tetapi juga otot, yang bergabung dengan lipodistrofi.

Faktor keturunan dan trauma mental merupakan faktor yang paling penting.

Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Jika terdapat tumor hipofisis yang mensekresi ACTH, terapi bedah atau radiasi yang tepat direkomendasikan. Dari agen farmakoterapi, digunakan obat yang memengaruhi biosintesis kortisol di kelenjar adrenal (metapiron) atau metabolisme neurotransmiter di sistem saraf pusat (parlodel, siproheptadin, reserpin). Parlodel digunakan dalam dosis 4 hingga 7,5 mg/hari selama 6-8 bulan; siproheptadin (peritol, deseril) - dalam dosis 25 mg/hari. juga untuk waktu yang lama; reserpin - dalam dosis 2 mg/hari. Seiring dengan terapi yang diindikasikan, metode tradisional penurunan berat badan digunakan.