Malformasi esofagus: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Cacat esofagus meliputi disgenesisnya, yang menyangkut bentuk, ukuran, dan hubungan topografinya dengan jaringan di sekitarnya. Frekuensi cacat ini rata-rata 1:10.000, rasio jenis kelaminnya 1:1. Kelainan esofagus mungkin hanya menyangkut satu esofagus, tetapi dapat juga disertai kelainan dalam perkembangan trakea - fakta yang dapat dipahami jika kita memperhitungkan bahwa esofagus dan trakea berkembang dari rudimen embrionik yang sama. Beberapa kelainan esofagus tidak sesuai dengan kehidupan (kematian bayi baru lahir terjadi beberapa hari setelah lahir), yang lain sesuai, tetapi memerlukan intervensi tertentu.

Malformasi kongenital esofagus meliputi stenosis, obstruksi total, agenesis (tidak adanya esofagus), hipogenesis, yang mengenai berbagai bagian esofagus, fistula esofagus-trakea. Menurut peneliti malformasi terkenal P. Ya. Kossovsky, dan penulis Inggris yang dipimpin oleh ahli esofagologi terkenal R. Schimke, kombinasi yang paling umum adalah obstruksi total esofagus dengan fistula esofagus-trakea. Yang kurang umum adalah kombinasi stenosis esofagus dengan fistula esofagus-trakea atau kombinasi yang sama, tetapi tanpa stenosis esofagus.

Selain malformasi esofagus itu sendiri, yang menyebabkan bayi baru lahir mengalami kematian cepat akibat kelaparan atau intervensi bedah traumatis, disfagia kongenital dapat disebabkan oleh malformasi organ yang berdekatan dengan esofagus normal (asal abnormal arteri karotis dan subklavia kanan dari lengkung aorta dan dari bagian yang menurun di sebelah kiri, yang menentukan tekanan pembuluh darah besar yang letaknya tidak normal ini pada esofagus di titik persimpangan - disfagia lussoria). IS Kozlova dkk. (1987) membedakan jenis-jenis atresia esofagus berikut:

1. atresia tanpa fistula trakeo-esofageal, di mana ujung proksimal dan distal berakhir secara membabi buta atau seluruh esofagus digantikan oleh tali fibrosa; bentuk ini mencakup 7,7-9,3% dari semua anomali esofagus;
2. atresia dengan fistula esofagus-trakea antara esofagus proksimal dan trakea, meliputi 0,5%;
3. atresia dengan fistula esofagus-trakea antara segmen distal esofagus dan trakea (85-95%);
4. atresia esofagus dengan fistula esofagotrakeal antara kedua ujung esofagus dan trakea (1%).

Atresia esofagus sering kali disertai dengan malformasi lain, khususnya dengan cacat bawaan pada jantung, saluran pencernaan, sistem genitourinari, kerangka, sistem saraf pusat, dan dengan celah wajah. Pada 5% kasus, anomali esofagus terjadi pada penyakit kromosom, seperti sindrom Edwards (ditandai dengan anomali bawaan pada anak-anak, yang dimanifestasikan oleh paresis dan kelumpuhan berbagai saraf tepi, ketulian, disgenesis multipel organ dalam, termasuk organ dada) dan sindrom Down (ditandai dengan keterbelakangan mental bawaan dan tanda-tanda khas kelainan fisik - perawakan pendek, epikantus, hidung pendek kecil, lidah terlipat besar, wajah "badut", dll.; 1 kasus per 600-900 bayi baru lahir), pada 7% kasus merupakan komponen etiologi non-kromosom.

Atresia esofagus. Pada obstruksi esofagus kongenital, ujung atasnya (faring) berakhir membabi buta pada sekitar level takik sternum atau sedikit lebih rendah; kelanjutannya adalah untaian berserat otot dengan panjang lebih besar atau lebih kecil, yang masuk ke ujung buta bagian bawah (jantung) esofagus. Komunikasi dengan trakea (fistula esofagus-trakea) sering kali terletak 1-2 cm di atas percabangannya. Bukaan fistula terbuka ke bagian faring atau jantung esofagus yang buta, dan terkadang ke keduanya. Obstruksi esofagus kongenital terdeteksi sejak pemberian makan pertama bayi baru lahir dan terutama terlihat jika dikombinasikan dengan fistula esofagus-trakea. Dalam kasus ini, cacat perkembangan ini memanifestasikan dirinya tidak hanya dengan obstruksi esofagus, yang ditandai dengan air liur terus-menerus, regurgitasi semua makanan dan air liur yang tertelan, tetapi juga gangguan parah yang disebabkan oleh cairan yang masuk ke trakea dan bronkus. Gangguan ini disinkronkan dengan setiap menelan dan memanifestasikan dirinya dari menit-menit pertama kehidupan anak dengan batuk, tersedak, sianosis; mereka terjadi dengan fistula di esofagus proksimal, ketika cairan dari ujung buta memasuki trakea. Namun, dengan fistula esofagus-trakea di area bagian jantung esofagus, gangguan pernapasan segera berkembang karena fakta bahwa jus lambung memasuki saluran pernapasan. Dalam hal ini, terjadi sianosis persisten, dan asam klorida bebas ditemukan dalam dahak. Dengan adanya anomali ini dan tanpa intervensi bedah darurat, anak-anak meninggal lebih awal baik karena pneumonia atau karena kelelahan. Anak itu hanya dapat diselamatkan melalui operasi plastik; gastrostomi dapat digunakan sebagai tindakan sementara.

Diagnosis atresia esofagus ditegakkan berdasarkan tanda-tanda afagia yang disebutkan di atas, dengan menggunakan pemeriksaan dan radiografi esofagus dengan kontras yodium.

Stenosis esofagus dengan patensi parsial sebagian besar terkait dengan stenosis yang sesuai dengan kehidupan. Paling sering, penyempitan terlokalisasi di sepertiga bagian bawah esofagus dan mungkin disebabkan oleh pelanggaran perkembangan embrioniknya. Secara klinis, stenosis esofagus ditandai dengan gangguan menelan, yang langsung memanifestasikan dirinya saat makan makanan semi-cair dan terutama padat. Pemeriksaan sinar-X memvisualisasikan bayangan penyempitan halus dari agen kontras dengan ekspansi berbentuk gelendong di atas stenosis. Fibrogastroskopi mengungkapkan stenosis esofagus dengan ekspansi ampul di atasnya. Selaput lendir esofagus meradang, di area stenosis halus, tanpa perubahan sikatrik. Stenosis esofagus disebabkan oleh penyumbatan makanan dari produk makanan padat.

Penanganan stenosis esofagus meliputi pelebaran stenosis menggunakan bougienage. Sumbatan makanan dihilangkan menggunakan esofagoskopi.

Kelainan kongenital pada ukuran dan posisi esofagus. Kelainan ini meliputi pemendekan dan pelebaran esofagus kongenital, pergeseran ke samping, serta hernia diafragma sekunder yang disebabkan oleh divergensi serat diafragma di bagian kardiaknya dengan retraksi bagian kardiak lambung ke dalam rongga dada.

Pemendekan esofagus bawaan ditandai dengan panjangnya yang kurang berkembang, akibatnya bagian lambung yang berdekatan keluar melalui bukaan esofagus diafragma ke dalam rongga dada. Gejala anomali ini meliputi mual berkala, muntah, regurgitasi makanan dengan campuran darah, dan munculnya darah dalam tinja. Fenomena ini dengan cepat menyebabkan bayi baru lahir mengalami penurunan berat badan dan dehidrasi.

Diagnosis ditegakkan menggunakan fibroesofagoskopi dan radiografi. Kelainan ini harus dibedakan dari tukak esofagus, terutama pada bayi.

Dilatasi esofagus kongenital merupakan kelainan yang sangat jarang terjadi. Secara klinis, kelainan ini bermanifestasi sebagai stagnasi dan lambatnya aliran makanan melalui esofagus.

Penanganan pada kedua kasus tersebut bersifat non-bedah (pola makan yang tepat, menjaga postur tubuh yang tegak setelah menyusui anak). Pada kasus yang jarang terjadi dengan gangguan fungsional yang parah - bedah plastik.

Deviasi esofagus terjadi dengan anomali perkembangan dada dan terjadinya formasi patologis volumetrik di mediastinum, yang dapat menggeser esofagus relatif terhadap posisi normalnya. Deviasi esofagus dibagi menjadi kongenital dan didapat. Yang kongenital sesuai dengan anomali perkembangan kerangka toraks, yang didapat, yang terjadi lebih sering, disebabkan oleh mekanisme traksi yang dihasilkan dari beberapa proses sikatrikial yang telah menangkap dinding esofagus, atau oleh tekanan eksternal yang disebabkan oleh penyakit seperti gondok, tumor mediastinum dan paru-paru, limfogranulomatosis, aneurisma aorta, tekanan tulang belakang, dll.

Deviasi esofagus dibagi menjadi total, subtotal, dan parsial. Deviasi esofagus total dan subtotal merupakan fenomena langka yang terjadi dengan perubahan sikatrikial yang signifikan di mediastinum dan, biasanya, disertai dengan deviasi jantung. Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan sinar-X, yang menunjukkan adanya pergeseran jantung.

Deviasi parsial cukup sering diamati dan disertai dengan deviasi trakea. Biasanya, deviasi terjadi pada arah melintang setinggi klavikula. Pemeriksaan sinar-X menunjukkan pendekatan esofagus ke sendi sternoklavikularis, persimpangan esofagus dengan trakea, kelengkungan sudut dan lengkung esofagus di area ini, gabungan perpindahan esofagus, jantung, dan pembuluh darah besar. Paling sering, deviasi esofagus terjadi ke kanan.

Secara klinis, perpindahan ini sendiri tidak menampakkan diri dengan cara apa pun, pada saat yang sama, gambaran klinis dari proses patologis yang menyebabkan penyimpangan tersebut dapat memiliki efek patologisnya sendiri yang signifikan terhadap kondisi umum tubuh, termasuk fungsi kerongkongan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]