Malformasi kongenital pada sistem bronkopulmonalis

Malformasi sistem bronkopulmonalis yang didiagnosis secara klinis terdeteksi pada 10% pasien dengan penyakit paru-paru kronis.

Agenesis, aplasia, hipoplasia paru-paru. Secara klinis, kelainan ini ditandai dengan deformasi dada - depresi atau perataan pada sisi kelainan. Suara perkusi di area ini memendek, suara pernapasan tidak ada atau sangat melemah. Jantung bergeser ke arah paru-paru yang belum berkembang.

Tanda-tanda radiografi yang khas adalah penurunan volume dada pada sisi yang cacat, penggelapan yang intens di area ini, prolaps paru-paru yang sehat melalui mediastinum anterior ke bagian dada lainnya. Gambaran bronkografi memungkinkan kita untuk menilai tingkat perkembangan paru-paru yang kurang.

Penyakit paru polikistik (hipoplasia kistik) merupakan salah satu kelainan yang paling umum. Penyakit paru polikistik yang terinfeksi memiliki gambaran klinis yang cukup jelas. Pasien terganggu oleh batuk yang disertai keluarnya dahak dalam jumlah banyak, sering kali disertai hemoptisis. Rales basah yang berderak ("drum roll") terdengar di atas paru-paru, dengan adanya rongga besar - pernapasan amforik. Krepitasi oral dicatat. Pasien tertinggal dalam perkembangan fisik, memiliki tanda-tanda hipoksia kronis.

Sinar-X dada memperlihatkan pembentukan sel, sedangkan bronkogram atau pemindaian tomografi terkomputasi memperlihatkan rongga bundar.

Emfisema lobar kongenital. Kelainan ini ditandai dengan kurangnya perkembangan atau tidak adanya tulang rawan bronkial di lobus yang terkena, yang menyebabkan retensi udara selama ekspirasi dengan peningkatan tekanan intrapulmonal berikutnya dan peregangan berlebihan parenkim di lobus yang terkena. Manifestasi klinis utamanya adalah gagal napas, yang tingkat keparahannya bergantung pada tingkat pembengkakan (hiperinflasi) lobus.

Trakeobronkomegali (sindrom Mounier-Kuhn) adalah pelebaran trakea dan bronkus utama yang jelas, yang menyebabkan infeksi pernapasan kronis. Ciri-ciri khasnya meliputi batuk yang keras dan bergetar dengan warna suara tertentu, mengingatkan pada suara kambing yang mengembik, suara serak, dahak bernanah yang banyak, dan mungkin hemoptisis. Ada tanda-tanda bronkoskopi yang khas. Pemeriksaan sinar-X pada anak-anak dengan kelainan ini menunjukkan diameter trakea sama dengan atau lebih besar dari diameter vertebra toraks. Ciri khasnya adalah bentuk kurva ekspirasi paksa selama studi fungsi pernapasan eksternal: kurva dengan patahan atau takik khas.

Trakeobronkomalasia adalah kelainan bawaan yang berhubungan dengan peningkatan kelembutan tulang rawan trakea dan bronkus besar. Kelainan ini bermanifestasi sebagai sindrom stenosis trakea dan bronkus utama: stridor, napas "berdeguk", batuk menggonggong, serangan sesak napas yang tidak dapat diatasi dengan antispasmodik.

Tingkat trakeobronkomalasia yang rendah pada anak usia dini dimanifestasikan dengan napas bau, bronkitis obstruktif berulang, yang frekuensinya menurun pada tahun kedua kehidupan.

Sindrom Williams-Campbell adalah defisiensi cincin tulang rawan di dinding bronkial, mulai dari tingkat III-IV hingga tingkat VI-VIII. Penyakit ini bermanifestasi sebagai pneumosklerosis yang berkembang perlahan, emfisema paru, bronkiolitis, terkadang dengan obliterasi bronkiolus. Anak-anak yang sakit mengalami keterbelakangan perkembangan fisik, memiliki dada berbentuk tong, tanda-tanda hipoksia kronis. Secara radiografis, bronkus yang teregang tampak seperti rongga, terkadang dengan permukaan cairan. Diagnosis dipastikan dengan bronkoskopi dan bronkografi.

[ 1 ], [ 2 ]