Tumor jantung: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Tumor jantung dapat bersifat primer (jinak atau ganas) atau metastasis (ganas). Miksoma, tumor primer jinak, merupakan neoplasma jantung yang paling umum. Tumor dapat berkembang dari jaringan mana pun di jantung. Tumor dapat menyebabkan penyumbatan katup atau saluran keluar, tromboemboli, aritmia, atau patologi perikardial. Diagnosis dilakukan dengan ekokardiografi dan biopsi. Pengobatan tumor jinak biasanya melibatkan reseksi bedah; kekambuhan sering terjadi. Pengobatan lesi metastasis bergantung pada jenis tumor dan asalnya; prognosisnya umumnya buruk.

Insiden tumor jantung primer yang terdeteksi saat otopsi kurang dari 1 dalam 2.000 orang. Tumor metastasis ditemukan 30 hingga 40 kali lebih sering. Tumor jantung primer biasanya berkembang di miokardium atau endokardium, tetapi bisa juga berasal dari jaringan katup, jaringan ikat, atau perikardium.

[ 1 ]

Tumor jantung primer jinak

Tumor primer jinak meliputi miksoma, fibroelastoma papiler, rabdomioma, fibroma, hemangioma, teratoma, lipoma, paraganglioma, dan kista perikardial.

Myxoma merupakan tumor yang paling umum, mencakup 50% dari semua tumor jantung primer. Prevalensi pada wanita 2-4 kali lebih tinggi daripada pada pria, meskipun dalam bentuk familial yang langka (kompleks Carney), pria lebih sering terkena. Sekitar 75% myxoma terlokalisasi di atrium kiri, sisanya - di ruang jantung lainnya sebagai tumor tunggal atau (lebih jarang) beberapa formasi. Sekitar 75% myxoma bertangkai; mereka dapat prolaps melalui katup mitral dan menghambat pengisian ventrikel selama diastol. Myxoma yang tersisa soliter atau menyebar pada dasar yang luas. Myxoma mungkin berlendir, halus, keras dan berlobulus, atau rapuh dan tidak berstruktur. Myxoma rapuh dan tidak terbentuk meningkatkan risiko emboli sistemik.

Kompleks Carne adalah sindrom dominan autosomal herediter yang ditandai dengan adanya miksoma jantung berulang, terkadang dikombinasikan dengan miksoma kutan, fibroadenoma miksoma pada kelenjar susu, lesi kulit berpigmen (lentigines, bintik-bintik, nevi biru), neoplasia endokrin multipel (penyakit adrenokortikal nodular berpigmen primer yang menyebabkan sindrom Cushing, adenoma hipofisis dengan sintesis hormon pertumbuhan dan prolaktin yang berlebihan, tumor testis, adenoma tiroid atau kankernya, kista ovarium), schwanoma melanotik psamoma, adenoma duktus susu, dan osteokondromiksoma. Usia saat diagnosis penyakit ini sering kali muda (rata-rata 20 tahun), pasien memiliki banyak miksoma (terutama di ventrikel) dan risiko tinggi kambuhnya miksoma.

Fibroelastoma papiler merupakan tumor primer jinak kedua yang paling umum. Fibroelastoma merupakan papiloma avaskular yang mendominasi katup aorta dan mitral. Baik pria maupun wanita sama-sama terpengaruh. Fibroelastoma memiliki cabang papiler yang memanjang dari inti pusat, menyerupai anemon laut. Sekitar 45% bertangkai. Fibroelastoma tidak menyebabkan disfungsi katup, tetapi meningkatkan risiko emboli.

Rabdomioma mencakup 20% dari semua tumor jantung primer dan 90% dari semua tumor jantung pada anak-anak. Rabdomioma terutama menyerang bayi dan anak-anak, 50% di antaranya juga menderita sklerosis tuberosa. Rabdomioma biasanya multipel dan terletak di dalam septum atau dinding bebas ventrikel kiri, tempat mereka merusak sistem konduksi jantung. Tumor tampak seperti lobulus putih yang keras yang biasanya mengecil seiring bertambahnya usia. Sebagian kecil pasien mengalami takiaritmia dan gagal jantung akibat obstruksi saluran keluar ventrikel kiri.

Fibroma juga terjadi terutama pada anak-anak. Fibroma berhubungan dengan adenoma kelenjar sebasea pada kulit dan tumor ginjal. Fibroma lebih sering muncul pada jaringan katup dan dapat berkembang sebagai respons terhadap peradangan. Fibroma dapat menekan atau menyerang sistem konduksi jantung, menyebabkan aritmia dan kematian mendadak. Beberapa fibroma merupakan bagian dari sindrom dengan peningkatan ukuran tubuh secara umum, keratositosis rahang, anomali rangka, dan berbagai tumor jinak dan ganas (sindrom Gorlin, atau nevus sel basal).

Hemangioma mencakup 5-10% tumor jinak. Hemangioma menimbulkan gejala pada sejumlah kecil pasien. Hemangioma paling sering ditemukan secara tidak sengaja selama pemeriksaan yang dilakukan karena alasan lain.

Teratoma perikardial terutama terjadi pada bayi dan anak-anak. Teratoma ini sering menempel pada dasar pembuluh darah besar. Sekitar 90% terlokalisasi di mediastinum anterior, sisanya terutama di mediastinum posterior.

Lipoma dapat muncul pada usia berapa pun. Lipoma terlokalisasi di endokardium atau epikardium dan memiliki dasar yang luas. Banyak lipoma yang tidak bergejala, tetapi beberapa menghalangi aliran darah atau menyebabkan aritmia.

Paraganglioma, termasuk pheochromocytoma, jarang terjadi di jantung; biasanya terletak di dasar jantung dekat ujung saraf vagus. Tumor ini dapat menunjukkan gejala sekresi katekolamin.

Kista perikardial dapat menyerupai tumor jantung atau efusi perikardial pada radiografi dada. Kista ini biasanya tidak bergejala, meskipun beberapa kista dapat menimbulkan gejala kompresif (misalnya, nyeri dada, sesak napas, batuk).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Tumor jantung primer ganas

Tumor primer ganas meliputi sarkoma, mesothelioma perikardial, dan limfoma primer.

Sarkoma merupakan tumor ganas yang paling umum dan tumor jantung primer kedua yang paling umum (setelah miksoma). Sarkoma terjadi terutama pada orang dewasa setengah baya (usia rata-rata 41 tahun). Hampir 40% adalah angiosarkoma, yang sebagian besar muncul di atrium kanan dan melibatkan perikardium, menyebabkan obstruksi traktus masuk ventrikel kanan, tamponade perikardial, dan metastasis paru. Jenis lainnya termasuk sarkoma yang tidak berdiferensiasi (25%), histiositoma fibrosa ganas (11–24%), leiomiosarkoma (8–9%), fibrosarkoma, rabdomiosarkoma, liposarkoma, dan osteosarkoma. Tumor ini paling sering muncul di atrium kiri, menyebabkan obstruksi katup mitral dan gagal jantung.

Mesothelioma perikardial jarang terjadi, dapat terjadi pada usia berapa pun, dan lebih sering menyerang pria daripada wanita. Kondisi ini menyebabkan tamponade dan dapat bermetastasis ke tulang belakang, jaringan lunak di sekitarnya, dan otak.

Limfoma primer sangat langka. Biasanya berkembang pada penderita AIDS atau orang dengan gangguan kekebalan tubuh lainnya. Tumor ini tumbuh dengan cepat dan menyebabkan gagal jantung, aritmia, tamponade, dan sindrom vena cava superior (SVCS).

Tumor jantung metastasis

Karsinoma paru-paru dan payudara, sarkoma jaringan lunak, dan karsinoma sel ginjal merupakan sumber metastasis jantung yang paling umum. Melanoma ganas, leukemia, dan limfoma sering bermetastasis ke jantung, tetapi metastasis tersebut mungkin tidak signifikan secara klinis. Ketika sarkoma Kaposi menyebar secara sistemik pada pasien dengan gangguan kekebalan tubuh (biasanya mereka yang mengidap AIDS), ia dapat menyebar ke jantung, tetapi komplikasi jantung yang signifikan secara klinis jarang terjadi.

Gejala Tumor Jantung

Tumor jantung menimbulkan gejala yang khas pada penyakit yang lebih umum (misalnya, gagal jantung, stroke, penyakit jantung koroner). Manifestasi tumor jantung primer jinak bergantung pada jenis tumor, lokasinya, ukuran, dan kemampuannya untuk hancur. Tumor ini diklasifikasikan sebagai ekstrakardiak, intramiokard, dan intrakavitas.

Gejala tumor ekstrakardiak dapat bersifat subjektif atau organik/fungsional. Gejala pertama, demam, menggigil, lesu, artralgia, dan penurunan berat badan, disebabkan secara eksklusif oleh miksoma, mungkin oleh sintesis sitokin (misalnya, interleukin-6); petekie dapat terjadi. Manifestasi ini dan manifestasi lainnya dapat disalahartikan sebagai endokarditis infektif, penyakit jaringan ikat, dan keganasan diam-diam. Gejala lainnya (misalnya, dispnea, ketidaknyamanan dada) disebabkan oleh kompresi ruang jantung atau arteri koroner, iritasi perikardial, atau tamponade jantung yang disebabkan oleh pertumbuhan tumor atau pendarahan di dalam perikardium. Tumor perikardial dapat menyebabkan gesekan perikardial.

Gejala tumor intramiokard meliputi aritmia, biasanya blok atrioventrikular atau intraventrikular atau takikardia supraventrikular atau ventrikel paroksismal. Penyebabnya adalah tumor yang menekan atau menyerang sistem konduksi (terutama rabdomioma dan fibroma).

Manifestasi tumor intracavitary disebabkan oleh disfungsi katup dan/atau penyumbatan aliran darah (berkembangnya stenosis katup, insufisiensi katup atau gagal jantung), dan dalam beberapa kasus (terutama dengan miksoma miksomatosa) - emboli, trombus atau fragmen tumor dalam sirkulasi sistemik (otak, arteri koroner, ginjal, limpa, tungkai) atau paru-paru. Gejala tumor intracavitary dapat berubah seiring dengan perubahan posisi tubuh, yang mengubah hemodinamik dan kekuatan fisik yang memengaruhi tumor.

Miksoma biasanya menyebabkan beberapa kombinasi gejala subjektif dan intracavitas. Miksoma dapat menimbulkan murmur diastolik yang mirip dengan stenosis mitral, tetapi tingkat kenyaringan dan lokasinya bervariasi pada setiap detak jantung dan posisi tubuh. Sekitar 15% miksoma bertangkai yang terletak di atrium kiri menghasilkan suara letupan khas saat masuk ke lubang mitral selama diastol. Miksoma juga dapat menyebabkan aritmia. Fenomena Raynaud dan jari-jari tangan yang tertekuk lebih jarang terjadi tetapi mungkin terjadi.

Fibroelastoma, yang sering ditemukan secara tidak sengaja saat otopsi, biasanya tidak bergejala tetapi dapat menjadi sumber emboli sistemik. Rabdomioma paling sering tidak bergejala. Fibroma menyebabkan aritmia dan kematian mendadak. Hemangioma biasanya tidak bergejala tetapi dapat menyebabkan gejala ekstrakardiak, intramiokard, atau intrakavitas. Teratoma menyebabkan gangguan pernapasan dan sianosis akibat kompresi aorta dan arteri pulmonalis atau sindrom WPW.

Manifestasi tumor jantung ganas lebih akut dan progresif. Sarkoma jantung biasanya menyebabkan gejala obstruksi traktus masuk ventrikel dan tamponade jantung. Mesothelioma menyebabkan ciri-ciri perikarditis atau tamponade jantung. Limfoma primer menyebabkan gagal jantung progresif refrakter, tamponade, aritmia, dan sindrom WPW. Tumor jantung metastatik dapat muncul dengan pembesaran jantung mendadak, tamponade (akibat akumulasi cepat efusi hemoragik di rongga perikardial), blok jantung, aritmia lain, atau gagal jantung mendadak yang tidak dapat dijelaskan. Demam, malaise, penurunan berat badan, keringat malam, dan kehilangan nafsu makan juga dapat terjadi.

Diagnosis tumor jantung

Diagnosis, yang sering tertunda karena manifestasi klinisnya mirip dengan penyakit yang lebih umum, dikonfirmasi oleh ekokardiografi dan penentuan jenis jaringan selama biopsi. Ekokardiografi transesofageal lebih baik dalam memvisualisasikan tumor atrium, dan ekokardiografi transtoraks lebih baik dalam memvisualisasikan tumor ventrikel. Jika hasilnya meragukan, pemindaian radioisotop, CT, atau MRI digunakan. Ventrikulografi kontras selama kateterisasi jantung terkadang diperlukan. Biopsi dilakukan selama kateterisasi atau torakotomi terbuka.

Pada miksoma, pemeriksaan ekstensif sering kali mendahului ekokardiografi, karena gejala penyakitnya tidak spesifik. Anemia, trombositopenia, leukositosis, peningkatan LED, protein C-reaktif, dan γ-globulin sering kali muncul. Data EKG dapat mengindikasikan pembesaran atrium kiri. Radiografi dada rutin dalam beberapa kasus menunjukkan endapan kalsium pada miksoma atrium kanan atau teratoma yang terdeteksi sebagai massa di mediastinum anterior. Miksoma terkadang didiagnosis ketika sel tumor ditemukan dalam emboli yang diangkat melalui pembedahan.

Aritmia dan gagal jantung dengan ciri-ciri sklerosis tuberosa menunjukkan rhabdomyoma atau fibroma. Gejala jantung baru pada pasien dengan keganasan ekstrakardiak yang diketahui menunjukkan metastasis jantung; radiografi dada dapat menunjukkan perubahan aneh pada kontur jantung.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pengobatan tumor jantung

Pengobatan tumor primer jinak adalah eksisi bedah yang diikuti oleh ekokardiografi berkala selama minimal 5-6 tahun untuk diagnosis kekambuhan yang tepat waktu. Tumor dieksisi kecuali penyakit lain (misalnya, demensia) merupakan kontraindikasi pembedahan. Pembedahan biasanya memberikan hasil yang baik (95% kelangsungan hidup dalam 3 tahun). Pengecualiannya meliputi rabdomioma, yang sebagian besar mengalami regresi spontan dan tidak memerlukan pengobatan, dan teratoma perikardial, yang mungkin memerlukan perikardiosentesis segera. Pasien dengan fibroelastoma mungkin memerlukan perbaikan atau penggantian katup. Ketika rabdomioma atau fibroma bersifat multipel, pengobatan bedah biasanya tidak efektif dan prognosisnya buruk dalam 1 tahun setelah diagnosis; kelangsungan hidup 5 tahun mungkin di bawah 15%.

Pengobatan tumor primer ganas biasanya bersifat paliatif (misalnya, terapi radiasi, kemoterapi, pengobatan komplikasi) karena prognosisnya buruk.

Terapi untuk tumor jantung metastasis bergantung pada asal tumor dan dapat mencakup kemoterapi sistemik atau prosedur paliatif.