Penyakit Schoenlein-Genoch dan kerusakan ginjal

Penyakit purpura Henoch-Schonlein adalah vaskulitis sistemik yang terutama menyerang pembuluh darah kecil dengan pengendapan kompleks imun yang mengandung IgA di dindingnya, dan bermanifestasi dalam lesi kulit yang dikombinasikan dengan lesi pada saluran pencernaan, glomerulus ginjal, dan sendi. Nama "penyakit purpura Henoch-Schonlein" memiliki beberapa sinonim: purpura anafilaktoid, vaskulitis alergi, vaskulitis leukositoklastik, purpura reumatoid. Di Rusia, istilah yang paling umum adalah "vaskulitis hemoragik".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Penyakit purpura Schonlein-Henoch dideskripsikan pada tahun 1838 oleh Schonlein sebagai gabungan dari artritis dan purpura yang teraba. Pada tahun 1868, Henoch mendeskripsikan 4 anak dengan lesi saluran pencernaan dengan adanya prosesus kulit dan sendi, dan 30 tahun kemudian ia melaporkan kemungkinan kerusakan ginjal pada sindrom ini.

Vaskulitis hemoragik merupakan bentuk vaskulitis sistemik yang paling umum. Purpura Henoch-Schonlein terjadi pada orang-orang dari segala usia, tetapi paling sering terjadi pada anak-anak berusia 3 hingga 15 tahun. Di Eropa, insiden purpura Henoch-Schonlein pada anak-anak di bawah usia 14 tahun adalah 14 kasus per 100.000 anak, di AS - 10 kasus per 100.000. Anak laki-laki sakit 2 kali lebih sering daripada anak perempuan, tetapi seiring bertambahnya usia, perbedaan insiden menghilang. Penyakit ini lebih sering tercatat pada bulan-bulan musim dingin. Kerusakan ginjal tercatat rata-rata pada 25-30% pasien dengan purpura Henoch-Schonlein (dari 10-20% di Italia hingga 50-60% di Austria, AS, Polandia).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Penyebab Penyakit Schoenlein-Genoch

Penyebab purpura Schonlein-Tenoch terkait dengan infeksi, alergi makanan, intoleransi obat, dan konsumsi alkohol. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini didahului oleh infeksi nasofaring atau usus.

Perkembangan vaskulitis hemoragik dikaitkan dengan sejumlah bakteri dan virus. Hubungan yang paling jelas antara penyakit ini adalah dengan infeksi yang disebabkan oleh streptokokus dan stafilokokus, sitomegalovirus, parvovirus B19, dan virus imunodefisiensi manusia. Yang lebih jarang, hubungan tersebut dicatat dengan bakteri usus, yersinia, dan mikoplasma.

Perkembangan penyakit purpura Henoch-Schonlein telah dijelaskan setelah penggunaan obat-obatan tertentu, termasuk vaksin dan serum, antibiotik (penisilin), diuretik thiazide, dan quinidine.

Gejala Penyakit Schoenlein-Genoch

Vaskulitis hemoragik dalam kebanyakan kasus merupakan penyakit jinak, yang cenderung mengalami remisi spontan atau pemulihan dalam beberapa minggu sejak timbulnya. Namun, pada beberapa pasien, terutama orang dewasa, purpura Henoch-Schonlein mengalami kekambuhan dengan perkembangan kerusakan ginjal yang parah.

Gejala ekstrarenal khas dari purpura Henoch-Schonlein (lesi kulit, sendi, dan gastrointestinal) dapat muncul dalam urutan apa pun selama beberapa hari, minggu, atau secara bersamaan.

Diagnostik Penyakit Schoenlein-Genoch

Tidak ada tes laboratorium khusus untuk mendiagnosis purpura Henoch-Schonlein.

Sebagian besar pasien dengan aktivitas vaskulitis tinggi mengalami peningkatan laju endap darah (LED). Pada anak-anak, 30% kasus menunjukkan peningkatan titer antistreptolisin-O, faktor reumatoid, dan peningkatan protein C-reaktif.

Tanda laboratorium utama purpura Henoch-Schonlein - peningkatan kadar IgA dalam plasma darah - terdeteksi pada tahap akut penyakit pada 50-70% pasien. Setahun setelah episode akut, kadar IgA dalam kebanyakan kasus kembali normal tanpa adanya kekambuhan purpura, bahkan jika sindrom urin berlanjut. Pada sepertiga pasien, kompleks imun yang mengandung IgA terdeteksi pada saat aktivitas vaskulitis tinggi.

[ 14 ], [ 15 ]

Pengobatan Penyakit Schoenlein-Genoch

Pengobatan purpura Henoch-Schonlein tergantung pada gejala klinis yang dominan.

• Jika terdapat infeksi, terapi antibakteri diindikasikan.
• Sindrom kulit dan sendi tanpa manifestasi viseral merupakan indikasi penggunaan NSAID.
• Jika terjadi lesi kulit dan gastrointestinal yang parah, glukokortikoid diresepkan. Menurut beberapa penulis, pemberian prednisolon dini dalam jangka pendek dapat mencegah perkembangan glomerulonefritis pada purpura Henoch-Schonlein.

Ramalan cuaca

Prognosis purpura Henoch-Schonlein secara umum baik, meskipun penyakit ini sering kambuh, yang terjadi pada hampir 50% pasien. Perkembangan glomerulonefritis memperburuk prognosis pasien dengan vaskulitis hemoragik. Nefritis dengan perkembangan gagal ginjal kronis merupakan penyebab utama kematian pada pasien dengan purpura Henoch-Schonlein. Di Eropa, di antara penyebab gagal ginjal kronis terminal pada anak-anak, proporsi nefritis pada purpura Henoch-Schonlein melebihi 3%.

Perjalanan glomerulonefritis pada vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak berbeda secara signifikan. Anak-anak lebih mungkin mengalami hematuria sementara tanpa proteinuria signifikan dan gangguan fungsional. Orang dewasa lebih mungkin mengalami glomerulonefritis yang berkembang cepat, hipertensi arteri, sindrom nefrotik, dan disfungsi ginjal dini, yang mendorong penggunaan rejimen terapi yang lebih agresif. Dengan adanya proteinuria lebih dari 1 g/hari dan/atau disfungsi ginjal, risiko mengembangkan gagal ginjal kronis pada anak-anak adalah 18%, dan pada orang dewasa - 28%.

Nilai prognostik untuk nefritis pada pasien dengan purpura Henoch-Schonlein tidak hanya usia, tetapi juga manifestasi klinis dan tanda morfologis.

Mikrohematuria terisolasi dikaitkan dengan 100% kelangsungan hidup 10 tahun. Proteinuria yang melebihi 1 g/hari, sindrom nefrotik atau nefritik akut pada awal glomerulonefritis memperburuk prognosis. Makrohematuria dikaitkan dengan kemungkinan besar terjadinya persentase bulan sabit yang besar pada biopsi ginjal dan penurunan fungsi ginjal yang cepat.

Dari ciri morfologi, persentase glomerulus dengan bulan sabit dan fibrosis interstisial memiliki signifikansi prognostik. Dalam kasus ini, pada pasien dewasa dengan adanya bulan sabit pada kurang dari 50% glomerulus, risiko mengembangkan gagal ginjal kronis lebih tinggi daripada pada anak-anak.

Secara umum, purpura Henoch-Schonlein dan nefritis terkait memiliki hasil yang relatif baik: pada populasi umum anak-anak yang sakit, pemulihan lengkap diamati pada 94% kasus, dan pada orang dewasa - pada 89%.

[ 16 ], [ 17 ]