Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson adalah penyakit alergi-toksik yang merupakan varian ganas dari eritema multiforme bulosa eksudatif.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab Sindrom Stevens-Johnson

Kemungkinan penyebab penyakit ini sering kali adalah obat-obatan (antibiotik, sulfonamid, analgesik, barbiturat, dll.). Penyakit ini juga dapat terjadi karena alergen lainnya. Saat ini, sebagian besar dokter kulit percaya bahwa) dasar eritema eksudatif multiform dan sindrom Stevens-Johnson dan sindrom Lyell adalah reaksi alergi-toksik. Secara klinis dan patogenetik, perbedaan di antara keduanya bukanlah kualitatif, tetapi kuantitatif. Dalam hal ini, reaksi antigen-antibodi diarahkan pada keratinosit dengan pembentukan kompleks imun yang bersirkulasi dalam serum darah, pengendapan komponen komplemen IgM dan C3 di sepanjang membran dasar epidermis dan bagian atas dermis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gejala Sindrom Stevens-Johnson

Penyakit ini ditandai dengan timbulnya gejala yang cepat dengan gejala umum yang jelas (demam tinggi, artralgia, mialgia). Kemudian, setelah beberapa jam atau 2-3 hari, muncul lesi pada kulit dan selaput lendir.

Pada kulit batang tubuh, ekstremitas atas dan bawah, wajah, alat kelamin, muncul bintik-bintik eritemato-edema bulat yang tersebar dengan warna merah tua dengan zona perifer dan pusat sianotik cekung dengan diameter 1 hingga 3-51 cm. Elemen ruam tersebut menyerupai ruam eritema eksudatif multiforme. Kemudian, di tengah banyak dari mereka, lepuh lembek berdinding tipis dengan isi serosa atau hemoragik terbentuk. Lepuh, bergabung, mencapai ukuran yang sangat besar. Membuka, mereka meninggalkan erosi merah cerah yang menyakitkan, di sepanjang tepinya terdapat fragmen penutup lepuh ("kerah epidermis"). Di bawah pengaruh sentuhan ringan, epidermis "meluncur" (gejala Nikolsky positif). Permukaan erosi dari waktu ke waktu ditutupi dengan kerak coklat kekuningan atau hemoragik.

Pada selaput lendir rongga mulut dan mata terjadi hiperemia, edema, muncul lepuh lembek, setelah dibuka terbentuk erosi besar yang menyakitkan. Batas merah bibir sangat edematous, hiperemis, memiliki retakan berdarah dan ditutupi dengan kerak. Seringkali ada fenomena blepharoconjunctivitis hingga panophthalmia, kerusakan pada selaput lendir uretra, kandung kemih, saluran pernapasan bagian atas. Fenomena umum yang parah (demam, malaise, sakit kepala, dll.) berlanjut selama 2-3 minggu.

Komplikasi dan konsekuensinya

Dengan latar belakang ini, pneumonia, diare, gagal ginjal, dan komplikasi lainnya sering terjadi. Dalam 30% kasus, kematian terjadi.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik Sindrom Stevens-Johnson

Di dalam darah, leukositosis, eosinopenia, peningkatan LED, peningkatan kadar bilirubin, urea, aminotransferase, perubahan aktivitas fibrinolitik plasma karena aktivasi sistem proteolitik, dan penurunan jumlah total protein karena albumin diamati.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan pemfigus, sindrom Lyell, dll.

[ 20 ]

Pengobatan Sindrom Stevens-Johnson

Kortikosteroid diresepkan dengan dosis 1 mg/kg berat badan pasien (dalam hal prednisolon) hingga efek klinis yang nyata tercapai, diikuti dengan pengurangan dosis secara bertahap hingga penghentian total dalam waktu 3-4 minggu. Jika pemberian oral tidak memungkinkan, kortikosteroid diresepkan secara parenteral. Tindakan juga diambil untuk menonaktifkan dan menghilangkan antigen dan kompleks imun yang bersirkulasi dari tubuh, menggunakan enterosorben, hemosorpsi, plasmaferesis. Untuk mengatasi sindrom keracunan endogen, 2-3 liter cairan per hari diberikan secara parenteral (salin, hemodesis, larutan Ringer, dll.), serta albumin dan plasma. Kalsium, kalium, antihistamin juga diresepkan, dan jika ada ancaman infeksi - antibiotik spektrum luas. Secara eksternal, krim kortikosteroid (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, celestoderm dengan garomycin, dll.), larutan metilen biru 2%, gentia violet digunakan.