Amiloidosis

Amiloidosis adalah pelanggaran metabolisme protein, disertai pembentukan di jaringan kompleks protein-polisakarida (amiloid) dan kekalahan banyak organ dan sistem.

Kode ICD-10

• E85 Amyloidosis.
• E85.0 Amyloidosis keluarga herediter tanpa neuropati.
• E85.1 Amyloidosis keluarga herediter neurotik.
• E85.2 Asyik keluarga amyloidosis, tidak ditentukan.
• E85.3 Amiloidosis sistemik sekunder.
• E85.4 Amiloidosis terbatas.
• E85.8 Bentuk amyloidosis lainnya.
• Е85.9 Amyloidosis, tidak spesifik.

Epidemiologi amyloidosis

Kejadian penyakit di antara pria dan wanita dengan amiloidosis primer adalah sama. Usia onset penyakit ini bervariasi dari 17 sampai 60 tahun, dan durasi penyakit - dari beberapa bulan sampai 23 tahun. Waktu timbulnya penyakit sulit ditemukan, karena manifestasi klinis pertama tidak sesuai dengan onset deposisi amiloid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Penyebab dan patogenesis amyloidosis

Tergantung pada etiologi dan patogenesis fitur terisolasi idiopatik (primer), diperoleh (sekunder), mewarisi (genetik) amiloidosis lokal, amiloidosis di multiple myeloma dan Apud-amiloidosis. Amiloidosis sekunder yang paling umum, yang berdasarkan asal mendekati reaksi nonspesifik (khususnya imun). Hal ini terjadi pada rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, TBC, osteomielitis kronis, bronkiektasis, kadang-kadang dengan klamidia, tumor ginjal, paru-paru dan organ lainnya, sifilis, ulcerative colitis, penyakit dan Whipple Crohn, subakut endokarditis infektif, psoriasis dan lain-lain.

Apa yang memprovokasi amyloidosis?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gejala amiloidosis

Manifestasi klinis amyloidosis beragam dan bergantung pada lokasi endapan amiloid, prevalensinya. Bentuk amiloidosis terlokalisasi, misalnya amyloidosis pada kulit, asimtomatik untuk waktu yang lama, seperti amiloidosis pikun, di mana endapan amiloid di otak, pankreas, jantung sering ditemukan hanya pada pembedahan.

Gejala amiloidosis

Klasifikasi amiloidosis

Menurut klasifikasi Komite Nomenklatur Persatuan Internasional Perhimpunan Imunologi (WHO Bulletin, 1993) lima bentuk amyloidosis dibedakan.

• AL-amyloidosis (A- amyloidosis, amyloidosis, rantai cahaya ringan, rantai ringan) - primer, berhubungan dengan mieloma (amiloidosis dicatat pada 10-20% kasus mieloma).
• AA-amyloidosis ( amiloidosis yang didapat, amiloidosis yang ditimbulkan) adalah amyloidosis sekunder dengan latar belakang penyakit peradangan kronis, rematik, serta demam keluarga Mediterania (penyakit periodik).
• ATTR-amiloidosis (A - amiloidosis, amiloidosis, dari TTR - transthyretin, transthyretin) - keturunan-familial amyloidosis (familial amiloid polineuropati) dan amiloidosis sistemik pikun.
• Aβ ₂ M-amyloidosis (A- amyloidosis, amyloidosis, β ₂ M-β _2- mikroglobulin) -amyloidosis pada pasien hemodialisis yang direncanakan.
• Amyloidosis lokal sering berkembang pada orang-orang dengan usia pikun (AIAPP-amyloidosis - dengan diabetes mellitus bebas insulin, AV-amyloidosis - pada penyakit Alzheimer, amyloidosis AANF-amyloidosis - pikun atrium).

[15], [16], [17], [18]

Diagnosis amiloidosis

Amiloidosis harus dicurigai pada nefropati, gagal jantung berat yang terus-menerus, sindrom malabsorpsi, atau polinuropati etiologi yang tidak jelas. Pada sindrom nefrotik atau gagal ginjal kronis, perlu menyingkirkan amyloidosis selain glomerulonefritis. Kemungkinan amyloidosis meningkat dengan hepato dan splenomegali.

Diagnosis amiloidosis

[19], [20], [21], [22]

Pengobatan amyloidosis

Amyloidosis sekunder mengobati penyakit yang mendasarinya: untuk penyakit rematik, terapi imunosupresif dipilih untuk menekan aktivitas penyakit ini, dalam proses purulen kronis, antibiotik atau perawatan bedah digunakan, kanker dikeluarkan dari penyakit onkologis, dll.

Bagaimana amyloidosis diobati?

Pencegahan amiloidosis

Pencegahan amyloidosis primer belum berkembang. Pada amiloidosis sekunder, pencegahan dikurangi menjadi deteksi tepat waktu dan pengobatan penyakit yang memadai yang dapat menyebabkan perkembangannya.

Perkiraan

Prognosis untuk mengembangkan amyloidosis tidak baik. Sebagian besar pasien meninggal dalam beberapa tahun karena insufisiensi ginjal. Dalam beberapa kasus, pengembangan remisi dimungkinkan dengan latar belakang penggunaan colchicine dan mengobati penyakit yang mendasarinya.

[23], [24]