Ataksia sensorik

Pada gangguan neurologis sensitivitas mendalam, ataksia sensorik berkembang - ketidakmampuan untuk mengendalikan gerakan secara proprioseptif, yang dimanifestasikan oleh ketidakstabilan gaya berjalan, gangguan koordinasi motorik. Gangguan motorik meningkat tajam jika pasien menutup matanya. Patologi tidak sepenuhnya sembuh: pasien menjalani tindakan rehabilitasi intensif yang bertujuan untuk mendukung sistem muskuloskeletal dan meningkatkan kualitas hidup. [ 1 ]

Epidemiologi

Dibandingkan dengan ataksia serebelum, ataksia sensorik relatif jarang terjadi. Dalam kebanyakan kasus, ataksia sensorik terjadi akibat kerusakan pada kolom posterior dan, sebagai akibatnya, gangguan aferentasi proprioseptif, yang dapat diamati, khususnya, pada pasien dengan penyakit friedreich, avitaminosis E dan _B12, neurosifilis.

Ataksia sensorik didiagnosis dengan insufisiensi proprioseptif yang jelas dan peningkatan manifestasi klinis yang nyata saat mata tertutup. Pseudohiperkinesis pada anggota tubuh yang terkena sering terlihat.

Istilah ini berasal dari kata Yunani "ataksia", yang diterjemahkan sebagai "gangguan". Ataksia sensorik dapat bertindak sebagai tambahan sindromal untuk diagnosis trauma dan patologi degeneratif sistem saraf pusat. Sebagai unit nosologis independen, masalah ini hanya dipertimbangkan pada beberapa penyakit keturunan pediatrik, sehingga frekuensi sebenarnya dari perkembangan gangguan ini tidak diketahui (ataksia sekunder, sebagai tanda yang menyertai patologi lain, biasanya tidak diperhitungkan dalam statistik).

Ataksia sensorik herediter merupakan penyakit langka (yatim piatu). Kelompok ini mencakup penyakit yang terjadi pada kurang dari 1 kasus per 2.000 populasi.

Penyebab ataksia sensorik

Ataksia sensorik disebabkan oleh gangguan pada jenis sensitivitas yang mendalam, khususnya:

• Sensitivitas muskulo-artikular, yang menerima sinyal tentang posisi batang tubuh dalam ruang;
• Sensitivitas getaran;
• Perasaan tertekan dan berat.

Gangguan gerakan dan koordinasi pada ataksia sensorik disebabkan oleh kegagalan menerima informasi kinestetik dari bagian sentral aparatus proprioseptif, yaitu sistem tidak menerima sinyal, misalnya, tentang kontraksi otot. Patologi tidak dianggap sebagai unit nosologis yang independen, tetapi merupakan kompleks gejala, yang dicirikan sebagai sindrom ataksia sensorik, yang terjadi pada banyak penyakit neurologis. Gambaran klinis dalam kasus ini bergantung pada karakteristik kerusakan masing-masing arah saraf proprioseptif.

Gangguan ini dapat ditemukan di berbagai bagian apparatus proprioseptif - khususnya di tulang belakang posterior, ganglia sumsum tulang belakang, akar posterior, sepanjang level medula oblongata, korteks, atau talamus. Masalah ini sering kali disebabkan oleh cedera vaskular (stroke serebral atau serebrospinal), mielitis, proses tumor di otak atau sumsum tulang belakang, myelosis funikular, neurosifilis kekeringan tulang belakang, cedera sumsum tulang belakang, multiple sclerosis.

Pada beberapa pasien, terjadinya ataksia sensorik dikaitkan dengan intervensi bedah pada sumsum tulang belakang atau otak.

Bagian perifer dari aparatus proprioseptif terpengaruh pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré, polineuropati yang berasal dari diabetes, toksik, infeksi toksik atau amiloid. Selain itu, ataksia sensorik ditemukan dengan latar belakang patologi genetik tertentu - khususnya, kita berbicara tentang ataksia Fredreich. [ 2 ]

Faktor risiko

Ataksia sensorik berkembang jika struktur berikut terpengaruh:

• Kanal tulang belakang posterior adalah kanal tulang belakang berbentuk paku dan berkas Goll (kanal tulang belakang yang menaik). Ini adalah kelainan yang paling umum pada ataksia sensorik. Hal ini dapat diamati sebagai akibat dari trauma yang terkait dengan pembengkokan tulang belakang yang tajam.
• Saraf tepi. Terkena dampak akibat gangguan akson serabut saraf, mielinopati, transformasi Wallerian yang disebabkan oleh trauma atau iskemia saraf tepi.
• Akar posterior sumsum tulang belakang (akibat trauma, kompresi, dll.).
• Lingkaran medial, yang terletak di batang otak dan merupakan bagian dari kanal konduktif yang membawa impuls dari aparatus muskulotendinosa dan sistem bulbothalamik.
• Talamus, yang memastikan terwujudnya refleks tanpa syarat.

Pada beberapa pasien, munculnya ataksia sensorik dikaitkan dengan lesi lobus parietal kontralateral.

Ataksia sensorik paling sering berkembang dengan latar belakang patologi berikut:

• Kekeringan tulang belakang (sejenis neurosifilis tersier).
• Mielosis funikular (degenerasi sumsum tulang belakang lateral dan posterior akibat avitaminosis B12 jangka panjang atau anemia defisiensi folat).
• Polineuropati (difteri, demielinasi, neuropati arsenik, sindrom Guillain-Barré, Refsum dan Krabé, dll.).
• Patologi vaskular (khususnya, iskemia batang arteri tulang belakang).
• Proses otak tumor.

Ataksia sensorik juga ditemukan pada penyakit Friedreich resesif autosomal yang langka. Gangguan koordinasi motorik terjadi dengan latar belakang kerusakan miokardium dan sistem serta organ lainnya.

Patogenesis

Ataksia sensorik berkembang karena lesi pada serabut saraf perifer, akar dan kolom posterior tulang belakang, lengkung medial. Serabut ini membawa impuls proprioseptif, membawa informasi ke korteks serebral tentang posisi tubuh, anggota tubuh, dan gerakannya.

Sensasi muskuloartikular ditentukan oleh aparatus reseptor yang diwakili oleh korpuskel lamelar Pacini - ujung saraf tak berkapsul yang terdapat dalam kapsul sendi, ligamen, otot, dan periosteum. Sinyal dari ujung-ujung tersebut mengikuti neuron sensorik tingkat pertama yang memasuki kornua posterior tulang belakang dan selanjutnya ke dalam kolom posterior.

Aliran proprioseptif diangkut dari kaki melalui berkas Goll tipis yang terletak di bagian medial, dan dari lengan melalui berkas Bourdach berbentuk baji yang terletak di bagian lateral.

Serabut saraf yang terlibat dalam transportasi ini membentuk sinapsis dengan sel saraf sensorik tingkat kedua.

Cabang-cabang sel saraf tingkat kedua bersilangan, kemudian dalam lingkaran medial melewati nukleus talamus posterior ventral, tempat sel saraf sensori tingkat ketiga terlokalisasi, yang memiliki hubungan dengan korteks lobus parietal.

Pengangkutan sinyal saraf yang memberikan sensasi ke lengan dan kaki dilakukan melalui akar tulang belakang posterior. Saraf di sumsum tulang belakang posterior bertanggung jawab atas sensasi sensorik dan nyeri.

Bila akar posterior rusak, sensitivitas area kulit, yang dipersarafi oleh serabut saraf terkait, akan hilang. Pada saat yang sama, refleks tendon berkurang atau hilang, meskipun aktivitas motorik masih ada.

Ketika bagian dari jalur menaik rusak, sumsum tulang belakang kehilangan kemampuan untuk mentransfer informasi mengenai posisi anggota tubuh ke otak, sehingga mengakibatkan gangguan koordinasi motorik.

Dengan polineuropati dan kerusakan pada kolom posterior, gaya berjalan dan, secara umum, aktivitas motorik kaki terganggu secara simetris. Gerakan lengan tidak terpengaruh atau hanya sedikit terpengaruh. [ 3 ]

Gejala ataksia sensorik

Manifestasi ataksia sensorik ditandai dengan pelanggaran sensasi motorik yang berasal dari tubuh sendiri. Pada awalnya, hal ini dapat diketahui dari perubahan gaya berjalan seseorang: pasien mulai berjalan dengan kaki terbuka lebar, menekuk dan meluruskannya secara tidak benar di sendi lutut dan pinggul, dan "mendarat" dengan kaki setelah setiap langkah. Ahli saraf yang berpraktik menyebut gaya berjalan ini "menghentakkan kaki" atau "tabetik", dan pasien sendiri menyebutnya "merosot" atau "kapas penyerap".

Pasien mencoba memperbaiki kekurangan proprioseptif dengan bantuan kontrol visual yang konstan. Misalnya, saat berjalan, orang tersebut menatap kakinya tanpa lelah dengan kepala menunduk. Jika kontrol visual terganggu, gangguan gerakan memburuk lagi. Berjalan dengan mata tertutup atau dalam kondisi gelap menjadi mustahil.

Ataksia sensorik yang melibatkan ekstremitas atas disertai dengan gangguan koordinasi dan keterampilan motorik yang berubah-ubah, akibatnya aktivitas sehari-hari terganggu. Secara khusus, pasien menjadi sulit untuk makan hidangan pertama dengan sendok, minum air dari gelas, mengencangkan bagian-bagian kecil pakaian, menggunakan kunci. Saat istirahat, gerakan falang jari yang tidak teratur dan tidak disengaja dari jenis hiperkinesis menarik perhatian. Ciri khas ataksia sensorik adalah bahwa pseudohiperkinesis menghilang dengan timbulnya aktivitas motorik sukarela.

Tanda-tanda pertama pada ataksia sensorik bisa berbeda, yang bergantung pada ciri-ciri lesi mekanisme proprioseptif. Jika proses patologis menangkap kolom posterior pada tingkat bagian torakolumbalis, ataksia hanya dicatat di kaki. Jika kolom posterior di atas penebalan serviks terpengaruh, masalahnya terwujud di ekstremitas atas dan bawah. Dengan perubahan patologis unilateral pada aparatus proprioseptif sebelum transisi serat ke sisi lain, hemiataxia homolateral berkembang, yang ditandai dengan terjadinya pelanggaran pada separuh tubuh di sisi lesi. Pada perubahan nyeri unilateral pada saluran sensorik dalam setelah persilangannya, masalahnya dimanifestasikan oleh hemiataxia heterolateral: anggota badan yang berlawanan dengan sisi yang terkena terpengaruh.

Tahapan

Tergantung pada manifestasi klinisnya, ada beberapa tahap ataksia sensorik:

1. Tahap ringan - terjadi pada pasien dengan kerusakan terbatas pada traktus spinal-serebelum. Sensitivitas dalam tidak terganggu, koordinasi motorik dan gaya berjalan terpengaruh secara sedang.
2. Tahap tengah, atau cukup parah, ditandai dengan penurunan tonus otot fleksor dan ekstensor, yang membuat pasien jauh lebih sulit untuk melakukan aktivitas rumah tangga biasa. Refleks umum juga menurun, rasa dukungan hilang, dan ada kebutuhan untuk kontrol visual yang konstan selama berjalan. Gaya berjalan menjadi ciri khas ataksia sensorik.
3. Tahap parah: pasien kehilangan kemampuan untuk berjalan dan berdiri.

Formulir

Ataksia sensorik terjadi:

• Statis, yang dimanifestasikan dengan gangguan dalam mempertahankan postur tubuh (yang terutama terlihat jika pasien menutup mata);
• Dinamis, di mana tanda-tanda patologis terwujud dengan timbulnya aktivitas motorik.
• Selain itu, jika jalur sensitivitas mendalam terpengaruh, bedakan:
• Ataksia unilateral, yang berkembang ketika talamus atau batang otak terpengaruh pada sisi yang berlawanan;
• Ataksia bilateral terbentuk ketika fokus patologis berlokasi di area persilangan lengkung medial.

Komplikasi dan konsekuensinya

Ataksia sensorik merupakan kondisi patologis yang ditandai dengan gangguan koordinasi motorik. Seiring perkembangan penyakit ini, seseorang menjadi cacat, kualitas hidup dan durasinya pun menurun.

Menggigil di anggota badan, sering pusing, kehilangan kemampuan untuk bergerak secara mandiri dan melakukan aktivitas dasar, gangguan pada sistem pernapasan dan pencernaan - gangguan tersebut secara signifikan mempersulit kehidupan pasien. Seiring waktu, gagal jantung kronis dan pernapasan berkembang, pertahanan kekebalan tubuh memburuk, ada kecenderungan untuk sering mengalami patologi infeksi.

Namun, perlu dipahami bahwa efek samping ini tidak terjadi pada semua pasien dengan ataksia sensorik. Pada masing-masing pasien, asalkan semua resep medis dipatuhi dan terapi obat tepat waktu dilakukan, gambaran klinis penyakit tidak memburuk dan kualitas hidup tidak menurun. Banyak pasien yang hidup hingga usia lanjut.

Prognosis yang sangat tidak menguntungkan dapat dibahas jika pasien diketahui memiliki neoplasma ganas, epilepsi, ensefalitis, gangguan peredaran darah otak.

Diagnostik ataksia sensorik

Ataksia sensorik terdeteksi selama pemeriksaan awal pasien oleh ahli saraf. Hipotonia otot-otot (fleksor dan ekstensor) lengan atau tungkai yang terkena, hilangnya sensitivitas yang dalam dicatat. Ketika mencoba untuk mengambil pose Romberg, goyangan dicatat, dengan penguatan yang signifikan ketika menutup mata. Postur dengan menahan tungkai atas terentang ke depan disertai dengan hiperkinesis palsu (pseudoatetosis).

Tes koordinasi juga terganggu: pasien tidak dapat memasukkan jarinya ke ujung hidungnya sendiri, ia tidak dapat menempelkan tumit salah satu kaki ke sendi lutut kaki lainnya. Secara lahiriah, gaya berjalan tabetik yang khas ditentukan. Ketika mencoba menggerakkan tumit salah satu kaki di atas puncak tibia kaki lainnya, terjadi sentakan dan tumit berputar ke samping. [ 4 ]

Hal yang utama adalah mencari tahu penyebab dari kondisi patologis, yang mana diagnostik laboratorium dan instrumental tersebut digunakan:

• Pemeriksaan oleh ahli saraf untuk menyingkirkan jenis ataksia lainnya (diagnosis banding);
• Tes darah dan urine umum;
• Pemeriksaan cairan serebrospinal, yang diambil selama pungsi lumbal, untuk menyingkirkan kemungkinan sklerosis multipel, penyakit radang susunan saraf pusat, neurosifilis;
• Pencitraan resonansi komputer dan magnetik otak dan sumsum tulang belakang;
• Elektroneuromiografi untuk menilai kondisi otot dan saraf perifer;
• Konseling genetik untuk menyingkirkan patologi keturunan (terkadang dengan pengujian DNA).

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan jenis ataksia lainnya.

Ataksia vestibular berkembang ketika area mekanisme vestibular mana pun terpengaruh, khususnya saraf vestibular, nukleus di batang otak, pusat kortikal di lobus temporal otak. Saraf vestibular berasal dari nodus Scarpa, yang terlokalisasi di dalam kanal pendengaran internal. Cabang-cabang nodus sel perifer mengarah ke tiga kanal setengah lingkaran, dan cabang-cabang sentral mengarah ke nukleus vestibular batang otak.

Manifestasi khas ataksia vestibular adalah: vertigo sistemik, mual (kadang-kadang sampai muntah), nistagmus horizontal. Patologi lebih sering terdeteksi dengan latar belakang meningoensefalitis batang, proses tumor fosa kranial posterior, ventrikel keempat, jembatan Varolian.

Bila proses patologisnya mengenai daerah frontal dan temporo-oksipital, maka terjadi gangguan koordinasi motorik pada tipe ataksia kortikal, yang memiliki kemiripan dengan ataksia serebelum. Ataksia serebelum dan ataksia sensorik memiliki perbedaan utama sebagai berikut:

• Perkembangan ataksia kortikal dicatat pada sisi yang berlawanan dengan fokus lesi kortikal (pada lesi serebelum, sisi lesi terpengaruh);
• Pada ataksia kortikal, ada tanda-tanda lain yang menunjukkan lesi pada zona frontal (gangguan mental dan penciuman, paresis saraf wajah), zona oksipitotemporal (skotoma, halusinasi berbagai jenis, hemianopsia homonim, afasia sensorik, dll.).

Ataksia kortikal terutama ditemukan pada patologi intraserebral dengan lokalisasi frontal atau oksipitotemporal. Kondisi ini meliputi ensefalitis, gangguan peredaran darah otak, dan proses tumor.

Sedangkan untuk ataksia sensorik, ia berkembang dengan latar belakang kerusakan pada kolom posterior, lebih jarang - akar posterior, pusat perifer, korteks lobus parietal otak, tuberkulum optik. Paling sering masalah terjadi pada pasien dengan kekeringan tulang belakang, polineuritis, myelosis funikular, kelainan vaskular atau tumor dengan lokalisasi di zona tuberkulum optik, lobus parietal otak, kapsul internal.

Pengobatan ataksia sensorik

Ataksia sensorik sulit disembuhkan, sehingga pengobatan utamanya ditujukan untuk memperbaiki kondisi umum pasien, menghambat perkembangan penyakit, dan meningkatkan kualitas hidup.

Pendekatan komprehensif digunakan, termasuk terapi obat, fisioterapi, dan terapi fisik (PT). Terapi suportif dilakukan dengan penggunaan obat-obatan berikut:

• Vitamin B-kelompok - mempengaruhi keadaan jaringan otot, berkontribusi pada penghapusan kejang (diberikan sebagai suntikan intramuskular);
• Riboflavin dan imunoglobulin - digunakan untuk tujuan merangsang serabut saraf;
• Nootropik - menormalkan aktivitas otak, meningkatkan transmisi impuls saraf, dapat digunakan untuk efek menenangkan ringan, koreksi keadaan psiko-emosional;
• Sediaan multivitamin - digunakan untuk meningkatkan kekebalan tubuh.

Dokter mungkin meresepkan obat antikolinesterase jika terjadi neuritis atau distrofi otot yang parah. Perawatan yang kompleks berkontribusi pada aktivasi aktivitas otot, mengoptimalkan kerja reseptor saraf yang bertanggung jawab atas koordinasi motorik. Namun demikian, tidak mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan ataksia sensorik, yang disebabkan oleh ketidakmungkinan menghilangkan penyebab yang mendasari perkembangan gangguan tersebut.

Fisioterapi dan terapi fisik harus digunakan oleh pasien secara teratur. Prosedur fisioterapi diresepkan dalam bentuk kursus, dan latihan terapi fisik pertama-tama dilakukan di bawah bimbingan seorang terapis, kemudian sendiri atau di bawah pengawasan orang-orang terdekat. Penggunaan tambahan simulator khusus, seperti yang membantu mengembangkan fleksi dan keterampilan motorik halus tangan, dimungkinkan.

Jalan kaki jarak jauh (hingga 1 km, setiap hari), latihan dengan bola kecil dianggap bermanfaat. Latihan berlebihan tidak dianjurkan: cukup melakukan latihan senam sekitar setengah jam sehari. [ 5 ]

Pencegahan

Tidak ada metode khusus untuk mencegah ataksia sensorik. Para spesialis menekankan pentingnya perhatian medis yang tepat waktu, yang berkontribusi pada deteksi dini dan pengobatan penyakit yang nantinya dapat menyebabkan perkembangan ataksia.

Tindakan pencegahan lainnya termasuk:

• Pengobatan tepat waktu terhadap proses infeksi dan inflamasi dalam tubuh;
• Memantau pembacaan tekanan darah;
• Pengecualian dari kegiatan dan olahraga yang dapat menyebabkan cedera kepala;
• Menjalani pola hidup sehat, menghindari kebiasaan buruk, menjaga jadwal kerja dan tidur, serta mengonsumsi makanan bergizi seimbang dengan produk berkualitas.

Ramalan cuaca

Ataksia sensorik dapat disembuhkan hanya jika penyebab kondisi patologis dihilangkan sepenuhnya, yang cukup jarang terjadi. Prognosis yang paling tidak menguntungkan dicatat pada pasien dengan bentuk penyakit yang diturunkan dan ganas, serta dalam pengembangan fokus degenerasi yang stabil: dalam situasi seperti itu, pasien hanya diberi resep terapi suportif untuk meningkatkan kualitas hidup dan memperlambat perkembangan gangguan.

Jika akar penyebab patologi dapat dihilangkan dan area yang terkena pada traktus proprioseptif dapat dipulihkan, maka kita dapat berbicara tentang kemungkinan hasil yang menguntungkan. Pada sebagian besar pasien, ataksia sensorik ditandai dengan perkembangan yang stabil, kondisi pasien secara bertahap memburuk, yang terutama terlihat jika tidak ada terapi suportif dan rehabilitasi yang tepat.