Ataksia vestibular

Gangguan koordinasi motorik dan ketidakmampuan untuk mempertahankan posisi tubuh sering dikaitkan dengan patologi sistem vestibular pada satu tingkat atau yang lain. Ataxia vestibular mengungkapkan dirinya dengan ketidakstabilan pasien dalam berdiri atau duduk, dan terutama saat berjalan. Masalahnya juga dimanifestasikan oleh vertigo sistemik, nystagmus. Pasien sering terganggu oleh mual (kadang-kadang - hingga muntah), gangguan otonom. Selain itu, ada gejala akar penyebab perkembangan ataksia vestibular, di mana tindakan terapi utama diarahkan. [1]

Sindrom ataksia vestibular.

Orientasi spasial tubuh dalam tubuh manusia dipertahankan berkat penganalisa vestibular, yang bertanggung jawab untuk menilai posisi dan aksi motorik batang dan anggota tubuh, dan membantu menafsirkan gaya gravitasi. Sistem vestibular bereaksi terhadap perubahan posisi tubuh berkat sel-sel rambut khusus yang terlokalisasi dalam mekanisme labirin dari telinga bagian dalam. Dari struktur ini, getaran saraf melewati saraf vestibular: IT dan saraf pendengaran adalah bagian dari pasangan kedelapan saraf kranial. Sinyal lebih lanjut pergi ke inti vestibular dari medula oblongata. Di sana informasi disintesis, respons dibentuk, memberikan kontrol lebih lanjut atas aktivitas motorik. Dari osilasi saraf pengatur nukleus vestibular diangkut ke berbagai bagian sistem saraf pusat, termasuk cerebellum, sistem saraf otonom, Corcular Core, Struktur Spinal, cereRy. Berkat ini, ada distribusi tonus otot dan respons refleks untuk menjaga keseimbangan. Jika satu atau tahap lain dari jalur ini terpengaruh, ataksia vestibular dapat berkembang. Penyebab gangguan semacam itu berbeda. [2], [3]

Ataxia juga dapat dibagi menjadi sporadis (pasien tidak memiliki riwayat keluarga ataksia dan terwujud di masa dewasa), turun temurun (disebabkan oleh cacat gen dan manifes pada masa kanak-kanak), dan didapat (karena kondisi struktural atau demyelinating, toksisitas, paraneoplastic, penyakit radang). Atau infeksi dan kondisi autoimun). Atau infeksi dan kondisi autoimun). [4]

Epidemiologi

Istilah "ataksia" diterjemahkan dari bahasa Yunani sebagai "tanpa tujuan". Ini digunakan untuk mendefinisikan aktivitas motorik yang tidak terorganisir, tidak terkoordinasi, tidak terkait dengan paresis, gangguan nada otot, atau gerakan kekerasan.

Ataxia vestibular paling sering dimanifestasikan oleh gangguan retensi keseimbangan, gangguan berjalan, dan koordinasi motorik yang tidak tepat.

Tidak ada statistik yang jelas tentang ataksia, karena ini bukan unit nosologis independen, tetapi hanya sindrom, atau kompleks gejala.

Gejala ataksia vestibular yang paling umum adalah vertigo sistemik. Manifestasi inilah yang paling sering menjadi alasan rujukan ke ahli saraf (sekitar 10% kasus) dan ahli otolaring (sekitar 4% kasus).

Ataxia vestibular dianggap sebagai penyebab paling umum dari jatuh dan peningkatan cedera pada lansia dan senior.

Prevalensi ataksia secara keseluruhan adalah 26 kasus per 100.000 anak-anak. Prevalensi keseluruhan ataksias herediter adalah 10 kasus per 100.000 orang. [5] ataksia cerebellar dominan terjadi pada 2,7 kasus per 100.000 orang dan ataksia serebelar herediter resesif pada 3,3 kasus per 100.000 orang. [6] Peningkatan prevalensi terlihat di negara-negara di mana kerabat adalah umum. [7] Prevalensi ataksia spinocerebellar di seluruh dunia berkisar antara 3 hingga 5,6 kasus per 100.000 orang. [8] Ataksia spinocerebellar yang paling umum adalah spinocerebellar ataksia tipe 3. [9]

Penyebab Ataksia vestibular

Pengembangan ataksia vestibular disebabkan oleh kerusakan pada salah satu tahap penganalisa vestibular. Dalam kebanyakan kasus, sel-sel rambut terpengaruh - misalnya, dalam proses reaksi inflamasi seperti labirin, yang terjadi karena trauma, penyebaran infeksi dari daerah telinga tengah. Yang terakhir sering terjadi pada pasien dengan otitis Media Acute, otitis Media Purulen, aeritis. Sel-sel rambut dapat mati dengan latar belakang invasi tumor atau keracunan dalam auricular kolesteatoma. Ataxia vestibular berulang adalah karakteristik dari penyakit Meniere.

Dalam beberapa kasus, ataksia vestibular terjadi ketika saraf vestibular terpengaruh. Gangguan seperti itu mungkin memiliki etiologi tumor yang menular, beracun (ototoksik). Seringkali karena infeksi virus (herpes, influenza, infeksi virus pernapasan akut) neuronitis vestibular berkembang.

Ataxia terkadang dihasilkan dari kerusakan pada nukleus vestibular yang terlokalisasi di medula oblongata-misalnya, ini adalah karakteristik kompresi medula oblongata pada anomali craniovertebral (platybasia, arifisis, seoidArAr, Fossa posterior, patologi demyelinating (ensefalomielitis, multiple sclerosis ).

Ataxia vestibular dapat menjadi salah satu tanda proses iskemik kronis di batang otak, yang, pada gilirannya, disebabkan oleh gangguan aliran darah vertebrobasilar pada sindrom arteri vertebral, aterosklerosis, hipertensi, aneurysm vaskular otak. Perkembangan ataksia juga merupakan karakteristik dari serangan iskemik sementara, hemoragik atau stroke iskemik.

Ataksia vestibular adalah konsekuensi umum dari trauma craniocerebral karena efek langsung dari cedera pada inti dan ujung saraf vestibular, atau gangguan sirkulasi bersamaan (khususnya, kita dapat berbicara tentang spasme pasca-traumatis vaskular). [10]

Faktor risiko

Ataxia vestibular sering berkembang pada orang dengan ensefalitis, ensefalomielitis akut, fossa arachnoiditis posterior, dan multiple sclerosis. Faktor risiko lainnya termasuk:

• Cedera telinga di mana labirin rusak;
• Penyakit radang telinga tengah, dengan penyebaran proses menular ke labirin;
• Proses tumor yang ditandai dengan jaringan tumor yang tumbuh ke dalam struktur pendengaran;
• Penyakit Meniere;
• Lesi saraf vestibular;
• Cedera kepala;
• Lesi zona craniovertebral (platybasia, anomali Arnold-Chiari, asimilasi Atlas);
• Gangguan sirkulasi akibat perubahan aterosklerotik, hipertensi, aneurisma vaskular serebral, sindrom arteri vertebral.

Ataksia vestibular dapat disebabkan oleh lesi sel rambut apa pun yang terletak di telinga bagian dalam (di dalam labirin membran), serta kerusakan atau kompresi saraf vestibular (pasangan VIII), pusat kortikal penganalisa vestibular, nukleus dengan lokalisasi di batang otak.

Patogenesis

Penganalisa vestibular bertanggung jawab atas orientasi spasial manusia, yang mampu menentukan dan memahami gaya gravitasi, lokasi dan jenis aktivitas motorik bagian tubuh, menafsirkan pergerakan batang tubuh dan anggota tubuh di ruang angkasa.

Setiap perubahan posisi tubuh dievaluasi oleh sel-sel rambut, yang merupakan mekanisme reseptor vestibular yang terletak pada film basilar tertipis di bagian reseptor penganalisa pendengaran dengan lokalisasi di zona anterior labirin membran.

Dari sel-sel rambut, sinyal ditransmisikan melalui saraf vestibular (milik pasangan kedelapan saraf kranial) ke inti vestibular yang bertanggung jawab untuk menafsirkan informasi yang masuk.

Reaksi motorik direalisasikan sebagai akibat dari transportasi sinyal saraf pengatur dari inti vestibular ke berbagai bagian sistem saraf pusat, yang memastikan penyeimbangan yang tepat dan distribusi tonus otot karena respons refleks yang tepat.

Ketika setiap segmen jalur analisis vestibular terpengaruh atau rusak, keseimbangan dan koordinasi motorik terganggu.

Bergantung pada lokalisasi lesi, temuan karakteristiknya adalah sebagai berikut:

• Lesi serebelar lateral menyebabkan gejala pada sisi yang sama dengan lesi (ipsilateral), sedangkan lesi difus menyebabkan gejala umum.
• Lesi belahan otak kecil menyebabkan ataksia ekstremitas.
• Lesi cacing menyebabkan ataksia batang, gaya berjalan dengan pelestarian anggota badan.
• Lesi daerah vestibulo-serebellar menyebabkan gangguan keseimbangan, vertigo, dan gaya berjalan.

Gejala Ataksia vestibular

Tanda-tanda ataksia vestibular dicatat baik ketika berjalan (gerakan) dan hanya berdiri. Tergantung pada ini, ataksia dinamis dan statis dibedakan. Fitur khas ataksia vestibular dari jenis lain dari patologi ini adalah adanya ketergantungan intensitas manifestasi pada pergantian kepala dan tubuh. Masalahnya diperburuk saat memutar kepala, tubuh, atau mata, sehingga pasien mencoba menghindari gerakan seperti itu, atau membuatnya dengan hati-hati, secara bertahap. Dengan memantau pergerakan secara visual, dimungkinkan untuk sedikit mengimbangi fungsi vestibular yang salah. Untuk alasan ini, pasien dengan mata tertutup kurang percaya diri dan ataksia lebih jelas.

Penganalisa vestibular biasanya terpengaruh secara sepihak. Di antara manifestasi yang paling sering adalah:

• Gait goyah dengan tubuh bersandar ke satu sisi tertentu (sisi lesi);
• Penyimpangan tubuh ke sisi yang terkena saat berdiri atau duduk;
• Tes yang tidak memuaskan dari berjalan dengan mata tertutup serta postur Romberg.

Tanda-tanda pertama yang khas dari ataksia vestibular termasuk vertigo sistemik, sensasi rotasi lingkungan dan batang tubuh. Pusing terjadi di posisi tubuh apa pun, bahkan berbaring. Sebagai akibatnya, tidur terganggu, peralatan vestibular-visceral bereaksi - ada mual, kadang-kadang muntah. Seiring waktu, reaksi otonom terpasang:

• Area wajah berubah pucat atau merah;
• Ada rasa takut;
• Detak jantung meningkat;
• Denyut nadi menjadi labil;
• Meningkatnya keringat.

Sebagian besar pasien memiliki nystagmus horizontal yang diarahkan ke arah yang berlawanan dari lesi. Nistagmus bilateral juga dapat terjadi. Jika inti vestibular terpengaruh, nystagmus vertikal dengan rotasi muncul. Jika patologi mempengaruhi bagian perifer dari penganalisa vestibular, ada peningkatan nistagmus selama belokan kepala awal (lebih lanjut nystagmus, sebagai suatu peraturan, berkurang). Pada pasien dengan anomali craniovertebral, nystagmus meningkat dengan kemiringan kepala.

Tahapan

Ataxia dibedakan pada saat timbulnya gangguan ini:

• Ataxia akut berlangsung dari jam ke hari dan hasil dari iskemia atau stroke hemoragik, proses inflamasi atau sklerosis multipel, neuronitis vestibular, atau ensefalopati toksik.
• Ataksia subakut berlangsung selama beberapa minggu dan berkembang sebagai hasil dari proses tumor fossa tengkorak posterior, hipotiroidisme dan avitaminosis, alkoholisme, dll.
• Ataxia kronis berlangsung selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, yang merupakan karakteristik meningioma, cacat persimpangan craniovertebral, dan neurodegenerasi.

Formulir

Secara umum, ataksia dibagi lagi menjadi jenis patologi seperti itu:

• Ataksia sensorik (disebabkan oleh gangguan sistem konduktif sensitivitas otot dalam);
• Ataksia serebelar (terkait dengan lesi serebelar);
• Ataksia kortikal (melibatkan lesi di korteks frontal atau oksipitotemporal);
• Ataksia vestibular (disebabkan oleh lesi bagian dari peralatan vestibular).

Ataxia vestibular langsung terjadi:

• Statis (memanifestasikan dirinya ketika pasien berada dalam posisi berdiri);
• Dinamis (tanda terjadi selama gerakan).

Selain itu, ataksia vestibular bisa unilateral (hanya sisi kiri atau kanan yang terpengaruh) dan bilateral.

Komplikasi dan konsekuensinya

Pasien yang menderita ataksia vestibular sering jatuh dan terluka. Mereka kehilangan kemampuan mereka untuk bekerja lebih awal, dan tidak selalu dapat merawat diri mereka sendiri, seperti berpakaian, memasak dan makan, dll.

Saat ataksia vestibular berlangsung, orang tersebut awalnya berkeliling dengan penggunaan dukungan, penopang, pejalan kaki, atau kereta dorong, tetapi mungkin segera memerlukan bantuan konstan.

Tempat tidur tempat tidur dan perawatan yang tidak tepat dapat menyebabkan pengembangan luka tekanan.

Komplikasi lain yang mungkin:

• Kecenderungan penyakit menular berulang, kekebalan yang melemah;
• Perkembangan gagal jantung dan pernapasan kronis;
• Disabilitas.

Kurangnya pengobatan, ketidakmampuan untuk menghilangkan akar penyebab ataksia vestibular biasanya menyebabkan perkembangan yang stabil dan memburuknya kondisi pasien. Namun demikian, diagnosis tepat waktu dan penggunaan metode pengobatan dan rehabilitasi modern dapat menghentikan atau memperlambat proses patologis dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Diagnostik Ataksia vestibular

Ataxia vestibular didiagnosis berdasarkan keluhan pasien dan hasil pemeriksaan neurologis. Untuk mengklarifikasi diagnosis, untuk menentukan tingkat dan jenis proses patologis, diagnostik instrumental diresepkan-khususnya, reoencephalography, echo-enencephalography, electroencephalography, komputer dan pencitraan resonansi magnetik otak, serta sinar-X. Karena ataksia vestibular dapat menyertai banyak patologi sistem saraf pusat, penting untuk mengidentifikasi penyebab yang mendasari gangguan ini sedini mungkin.

Tes darah dan urin dalam ataksia tidak spesifik, tetapi dapat diresepkan untuk menilai kondisi umum tubuh, untuk mendeteksi proses peradangan dan anemia. Diagnostik laboratorium dapat digunakan jika diduga keracunan bahan kimia, obat-obatan atau alkohol, serta jika kondisi kekurangan vitamin (terutama B avitaminosis) diduga.

Beberapa pasien diindikasikan memiliki tes untuk status hormon tiroid, HIV, sifilis, toksoplasmosis, penyakit Lyme, dan antibodi anti-yo (antibodi terhadap sel Purkinje yang menyebabkan disarthria dan Nystagmus).

Diagnosis instrumental biasanya diwakili dengan metode berikut:

• Rheoencephalography (membantu mendapatkan informasi umum tentang kualitas aliran darah di otak);
• Angiografi, MR angiografi pembuluh otak (sebagai tambahan untuk rheoencephalography);
• Echoencephalography (digunakan untuk menilai sistem minuman keras di otak; perubahan pada Echo-EEG menunjukkan adanya neoplasma volumetrik seperti tumor atau abses, yang mungkin terkait dengan pengembangan ataksia vestibular);
• Electroencephalography (diresepkan untuk memeriksa aktivitas otak bioelektrik);
• Pencitraan resonansi komputer dan magnetik (membantu mendeteksi neoplasma volumetrik, fokus demyelination);
• X-ray tulang belakang leher dan tengkorak (diresepkan jika cacat craniovertebral diduga).

Penilaian peralatan vestibular dalam ataksia dilakukan oleh ahli saraf, lebih jarang oleh ahli otorolaring. Diagnosis dapat meliputi vestibulometri, electronystagmography, stabilografi, uji kalori. Jika pasien secara bersamaan didiagnosis dengan gangguan pendengaran, dimungkinkan untuk melakukan audiometri ambang batas, pengujian nada ruang, elektrokokleografi, uji promontorik dan sebagainya. [12]

Perbedaan diagnosa

Ataxia bukan hanya ataksia vestibular. Ini adalah sindrom yang dapat diamati tidak hanya ketika peralatan vestibular terpengaruh, tetapi juga struktur otak lainnya.

• Ataksia sensorik terjadi ketika jalur sensorik dalam terpengaruh, mulai dari saraf perifer dan berakhir dengan gyrus sentral posterior. Gangguan ini ditandai dengan gaya berjalan "stamping" yang aneh: seseorang meletakkan kakinya lebar sambil berjalan, setiap langkah berat, berat, dengan pendaratan di tumit. Masalahnya diperburuk jika pasien dalam kegelapan, atau menutup matanya, atau dengan tajam mengangkat kepalanya. Athetosis palsu dicatat. Patologi sering menyertai polyradiculoneuritis, gangguan tulang belakang dengan lesi kanal posterior.
• Ataksia frontal adalah akibat dari kerusakan pada korteks belahan besar lobus frontal dan gangguan koneksi aferen dengan otak kecil. Gejala adalah tidak intens, pasien terhuyung-huyung sambil berjalan ke sisi yang berlawanan dari lesi. Intentionality, "Misses" dicatat.

Ataksia vestibular dan serebelar sangat sulit untuk dibedakan pada pasien dengan stroke dan keracunan, ketika besarnya gejala sedemikian rupa sehingga pasien tidak dapat berjalan atau berdiri.

• Ataxia temporal disebabkan oleh lesi korteks lobus temporal: koneksi cerebelarnya dipengaruhi pada saat yang sama. Ataksia temporal adalah salah satu komponen triad Schwab. Pasien terhuyung-huyung saat berjalan dan menyimpang ke sisi yang berlawanan, meleset saat melakukan tes palpebral. Hemiparkinsonisme di sisi yang berlawanan dari titik fokus dicatat. Jika triad Schwab didiagnosis, itu menunjukkan adanya proses tumor di lobus temporal.
• Ataksia fungsional adalah salah satu gejala neurosis histeris. Kiprah itu aneh dan bervariasi, tidak seperti jenis ataksia lainnya.
• Ataxia campuran adalah kombinasi dari beberapa jenis gangguan ini - misalnya, baik otak serebelar dan sensorik hadir pada saat yang sama. Kombinasi seperti itu dapat diamati pada pasien dengan patologi demyelinating.

Dalam perjalanan diagnosis diferensial, penting untuk memperhitungkan banyaknya gejala ataksia. Dokter yang berlatih menunjukkan adanya tipe-tipe dasar dari gangguan ini, bentuk transisi sindrom, di mana gambaran klinis mirip dengan multiple sclerosis, paraplegia spastik, amyotrophy saraf.

Jika diduga ada ataksia herediter, diagnosis DNA diresepkan untuk menentukan kemungkinan mewarisi patogen ataksic.

Pengobatan Ataksia vestibular

Pengobatan untuk ataksia vestibular diarahkan pada penyebab gangguan yang mendasarinya. Saat ini, tidak ada perawatan untuk ataksia herediter. Tergantung pada penyebabnya, jika ataksia hasil dari stroke, zat beracun, hipotiroidisme, atau faktor risiko yang dapat dimodifikasi, pengobatan diarahkan pada kondisi spesifik yang menyebabkan ataksia. [13]

Jika proses menular di organ pendengaran terdeteksi, terapi antibiotik, bilas, sanitasi, labirin, dll. Jika gangguan pembuluh darah terdeteksi, terapi obat digunakan, yang dapat meningkatkan sirkulasi darah otak. Dalam kasus yang kompleks, pasien dengan cacat craniovertebral diresepkan koreksi bedah mereka. Neoplasma volumetrik, proses inflamasi dalam bentuk arachnoiditis atau ensefalitis membutuhkan pengobatan kompleks yang tepat.

Setelah bertindak atas penyebab ataksia vestibular, terapi simtomatik dimulai. Obat yang relevan yang mempercepat metabolisme, meningkatkan sistem saraf:

• Piracetam - Diambil dalam dosis harian 30 hingga 160 mg per kilogram berat, dengan frekuensi asupan dua kali sehari. Durasi pengobatan adalah 1-6 bulan.
• γ-aminobutyric acid - diberikan secara oral sebelum makan 0,5-1,25 g tiga kali sehari (dosis harian - dari 1,5 hingga 3 g).
• Ginkgo Biloba-Ambil Tingtur 15-20 tetes sebelum makan, atau di tablet 60-240 mg. Durasi perawatan ditentukan oleh dokter dan bisa beberapa bulan.
• Vitamin B-Group - Diberikan secara oral atau dengan injeksi, tergantung pada indikasinya.

Untuk rehabilitasi tercepat, latihan terapeutik ditunjukkan, termasuk latihan untuk melatih koordinasi motorik dan memperkuat kerangka kerja otot dan kelompok otot individu. [14]

Pencegahan

Tidak ada pencegahan khusus dari gangguan seperti ataksia vestibular. Untuk menjaga kesehatan secara umum, dan khususnya, untuk mendukung keadaan normal alat vestibular, perlu untuk mengarahkan upaya untuk mencegah pengembangan proses infeksi dan radang akut yang dapat merusak mekanisme ini. Pertama-tama, pencegahan menyangkut pencegahan sinusitis, otitis media, peradangan paru-paru, dll.

Rekomendasi preventif dasar meliputi:

• Rujukan tepat waktu ke dokter untuk penyakit menular dan radang;
• Konsultasi tepat waktu dengan seorang dokter jika terjadi pusing;
• Pemantauan rutin indikator tekanan darah (terutama pada orang yang rentan terhadap perkembangan hipertensi dan patologi vaskular);
• Memimpin gaya hidup sehat, menghindari kebiasaan buruk, diet bergizi dengan produk berkualitas, dll.

Ramalan cuaca

Ataxia vestibular tidak dapat disembuhkan dengan sendirinya, tanpa keterlibatan spesialis medis. Hanya diagnosis kualitas dengan penentuan akar penyebab patologi dan resep lebih lanjut dari pengobatan yang memadai yang dapat menghilangkan penyakit utama dan meratakan manifestasi patologi. Untuk meningkatkan prognosis, penting untuk mengambil pendekatan individual, karena tidak ada dua kasus ataksia vestibular yang sama: penyebab dan tanda-tanda gangguan selalu berbeda.

Seringkali, terutama jika fokus utama patologi tidak dapat diidentifikasi, kecacatan dan kehilangan kemampuan untuk bekerja. Dalam beberapa kasus, termasuk penyakit turun-temurun, ataksia vestibular tidak dapat diobati dengan pengobatan, dan manifestasinya sering bertahan selama bertahun-tahun. Prognosis yang paling optimis ditandai dengan ataksia pada pasien dengan neuronitis vestibular: masalahnya berhasil disembuhkan dan tidak ada kekambuhan.

Daftar Studi Terkait Studi Ataxia Vestibular

1. Ataksia vestibular dan pengukurannya pada manusia

   • Penulis: A. R. Fregly
   • Tahun Rilis: 1975

2. Laporan Kasus: Sindrom Vestibular Akut dan Cerebellitis pada Sindrom Paraneoplastik Anti-Yo

   • Penulis: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Tahun Rilis: 2022

3. Motilitas okular di ataksia dominan autosomal Carolina Utara

   • Penulis: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Tahun Rilis: 1996

4. Pengujian Vestibular Umum

   • Penulis: T. Brandt, M. Strupp
   • Tahun Rilis: 2005

5. Genetika Gangguan Vestibular: Wawasan Patofisiologis

   • Penulis: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Tahun Rilis: 2016

Literatur

Palchun, V. T. Otorhinolaryngology. Manual Nasional. Edisi singkat / diedit oleh V. V. т. Palchun. - Moskow: Geotar-media, 2012.