Polineuropati: ikhtisar informasi

Polyneuropathy adalah lesi difus dari saraf perifer, tidak terbatas pada keterlibatan salah satu saraf atau satu anggota badan. Tes elektrodiagnostik diperlukan untuk mengidentifikasi saraf yang terkena, distribusi dan tingkat keparahan lesi. Pengobatan polineuropati ditujukan untuk melemahkan atau menghilangkan penyebab neuropati.

Polineuropati adalah kelompok penyakit heterogen yang ditandai dengan kerusakan sistemik pada saraf perifer ( poli - banyak, neuron, penyakit pato - polik ).

Polyneuropathy adalah fenomena kerusakan ganda pada saraf perifer, di mana gangguan otonom pada anggota tubuh adalah salah satu gejala permanen penyakit ini. Saat ini, sekitar 100 penyebab bentuk patologi ini diketahui. Namun, gagasan yang cukup jelas tentang mekanisme yang melaluinya kondisi patologis eksogen atau endogen mempengaruhi sistem saraf, yang menyebabkan gejala neuropati, tidak ada.

ICD-10:

• G60. Neuropati herediter dan idiopatik;
• G61. Polineuropati inflamasi;
• G62. Polineuropati lainnya;
• G63. Polineuropati pada penyakit yang diklasifikasikan di tempat lain,

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi polineuropati

Polineuropati adalah kelompok penyakit yang sangat umum. Mereka terdeteksi sekitar 2,4%, dan pada kelompok usia yang lebih tua - hampir 8% dari populasi. Polineuropati yang paling umum termasuk diabetes dan metabolik lainnya, racun, dan juga beberapa polineuropati turun-temurun. Dalam praktik klinis, kata-kata "polineuropati dari genesis yang tidak jelas" sangat umum, yang pada kenyataannya dalam kebanyakan kasus memiliki asal gen autoimun atau keturunan. 10% dari semua polineuropati yang tidak diketahui berasal dari paraproteinemik, sekitar 25% - polietneopati beracun.

Kejadian polineuropati turun-temurun adalah 10-30 per 100.000 penduduk. Tipe NMSH IA yang paling umum (60-80% neuropati herediter) dan jenis NMSM tipe II (tipe aksonal) (22%). X-linked HMSN dan IBMS type IB jarang terdeteksi. IA tipe IAH terdeteksi sama di kalangan pria dan wanita; Pada 75% kasus, penyakit ini dimulai sebelum 10 tahun, dalam 10% - sampai 20 tahun. NMSH tipe II dimulai paling sering di dekade kedua kehidupan, tapi mungkin ada debut kemudian (sampai 70 tahun).

Prevalensi polineuropati peremajaan inflamasi kronis adalah 1,0-7,7 per 100.000 penduduk, penyakit ini paling sering dimulai pada dekade ke 5-6, walaupun dapat terjadi pada usia berapa pun, termasuk pada anak-anak. Pria sakit dua kali lebih sering seperti wanita. Kejadian sindrom Guillain-Barre adalah 1-3 kasus per 100.000 penduduk per tahun, pria lebih sering menderita daripada wanita. Penyakit ini bisa terjadi pada usia berapapun (dari 2 sampai 95 tahun), puncaknya turun pada 15-35 dan 50-75 tahun.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Penyebab polineuropati

Beberapa polineuropati (misalnya, dalam kasus keracunan timbal, aplikasi dapson, gigitan kutu, porfiria atau sindrom Guillain-Barre) terutama mempengaruhi serat motor; Lain-lain (misalnya dengan ganglionitis akar dorsal, kanker, kusta, AIDS, diabetes mellitus atau keracunan kronis dengan piridoksin) sensitif. Dalam sejumlah penyakit (misalnya, sindrom Guillain-Barre, penyakit Lyme, diabetes, difteri), saraf kranial juga dapat dilibatkan. Beberapa obat dan toksin dapat mempengaruhi serat sensitif dan / atau motor.

Penyebab racun neuropati

Ketik	Penyebab
Motor aksonal	Gangliosides; pajanan yang berkepanjangan pada timbal, merkuri, misoprostol, tetanus, kelumpuhan kutu
Motor sensorik Axonic	Akrilamida, etanol, alil klorida, arsenik, kadmium, disulfida, karbon senyawa hlorfenoksilovye tsiguatoksin, dapson, kolkisin, sianida, DMAPN, disulfiram, etilen oksida, lithium, metil bromo, nitrofurantoin, organofosfat, podofilin, polychlorinated biphenyls, saxitoxin, minyak beracun Spanyol , taksol, tetrodotoxin, thallium, trichloroethylene, tri-O-tolyl phosphate, racun racun tikus (PNU), alkaloid vinca
Sentuhan aksonal	Almitrine, bortezomib, kloramfenikol, dioxin, doxorubicin, ethambutol, etionamid, etoposid, gemcitabine, glutetimid, hydralazine, ifosfamide, interferon alfa, isoniazid, memimpin, metronidazol, mizonidazol, nitrat oksida, nukleosida (ddI, stavudine, zalcitabine), fenitoin, turunan dari platina, propafenon, piridoksin, statin, thalidomida
Demyelinating	Buccountry, chlorocine, difteri, hexachlorophen, mucolimine, perhexylin, prokanamid, tacrolimus, tellurium, zimmedin
Campuran	Amiodarone, etilena glikol, emas, heksakarbon, n-heksana, natrium sianat, suramin

DMAPN-dimetilaminopropionitril; TOCR - triorthocresil phosphate; PNU = N-3-piridilmetil-N-nitrofenil urea.

Polineuropati - Penyebab dan patogenesis

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Gejala polineuropati

Keluhan menentukan patofisiologi, jadi polineuropati diklasifikasikan pada lesi substrat: demyelinating (myelin), vaskular ( vasa nervorum) dan aksonal (kerusakan aksonal).

Disfungsi myelin. Polineuropati demielinasi berdasarkan sering berkembang sebagai akibat dari respon parainfeksi kekebalan dipicu oleh bakteri encapsulated (misalnya, Campylobacter spp. ), Virus (misalnya, enterovirus atau influenza virus, HIV) infeksi atau vaksinasi (misalnya, flu). Diasumsikan bahwa antigen dari agen ini memberikan reaksi silang dengan antigen sistem saraf perifer, memunculkan respons kekebalan yang sampai batas tertentu menghancurkan mielin. Pada kasus akut (misalnya, dengan sindrom Guillain-Barre), kelemahan progresif yang cepat dapat terjadi sampai penangkapan pernafasan.

Disfungsi myelin mengganggu fungsi serat sensitif tebal (paresthesia), tingkat kelemahan otot melebihi tingkat keparahan atrofi, refleks sangat berkurang, adalah mungkin untuk melibatkan otot-otot batang dan saraf kranial. Saraf dipengaruhi sepanjang keseluruhan, yang memanifestasikan dirinya di bagian proksimal dan distal dari ekstremitas. Asimetri lesi mungkin terjadi, dan bagian atas tubuh dapat dilibatkan lebih awal dari pada bagian distal anggota badan. Massa otot dan tonus otot biasanya cukup aman.

Lesi vasa nervorum. Suplai darah syaraf dapat mengganggu iskemia arteriosklerosis kronis, vaskulitis dan kondisi hiperkoagulabel.

Pertama, disfungsi saraf sensorik dan motorik halus berkembang, yang dimanifestasikan oleh rasa sakit dan sensasi terbakar. Awalnya, kelainan itu asimetris dan jarang mempengaruhi otot proksimal 1/3 tungkai atau batang tubuh. Saraf kranial jarang dilibatkan, kecuali pada kasus diabetes, saat ketiga saraf kranial ketiga terkena. Pelanggaran selanjutnya bisa menjadi simetris. Terkadang disfungsi vegetatif dan perubahan kulit (misalnya kulit atrofi dan mengkilap) berkembang. Kelemahan otot berhubungan dengan atrofi, dan hilangnya refleks yang lengkap jarang terjadi.

Axonopathy. Axonopati biasanya distal, simetris dan asimetris.

Penyebab umum: diabetes, gagal ginjal kronis dan efek samping kemoterapi (misalnya, alkaloid vinca). Axonopathy bisa jadi akibat malnutrisi (paling sering oleh golongan vitamin B), serta kelebihan asupan vitamin B ₆ atau alkohol. Kurang umum penyebab metabolik: hipotiroidisme, porfiria, sarkoidosis dan amiloidosis, akhirnya, beberapa infeksi (misalnya, penyakit Lyme), obat-obatan (nitrogen oksida) dan dampak dari sejumlah bahan kimia (misalnya, n-heksana) dan logam berat (timbal, arsenik, merkuri). Pada sindrom paraneoplastik dengan latar belakang kanker paru-paru sel kecil, kematian ganglia akar dorsal dan akson sensitif mereka menghasilkan neuropati sensorik subakut.

Disfungsi aksonal primer dapat dimulai dengan gejala kerusakan pada serat tebal atau tipis atau kombinasi dari keduanya. Biasanya, neuropati memiliki distribusi simetris distal sebagai kaus kaki - sarung tangan; Ini mempengaruhi pertama anggota badan bagian bawah, maka anggota badan bagian atas dan simetris menyebar ke bagian proksimal.

Aksonopati asimetris dapat terjadi akibat gangguan parainfeksi atau vaskular.

Polineuropati - Gejala

Klasifikasi polineuropati

Saat ini, tidak ada klasifikasi polyneuropathies yang diterima secara umum. Menurut tanda patogenetik, polineuropati dibagi menjadi aksonal, di mana silinder aksial terutama terpengaruh, dan pelonggaran, yang didasarkan pada patologi myelin.

Dengan sifat gambaran klinis, motor, poliurikopati sensorik dan vegetatif diisolasi. Dalam bentuk murni, bentuk-bentuk ini jarang diamati, gabungan dua atau ketiga jenis serabut saraf, misalnya bentuk sensoris motorik sensorik, lebih sering terungkap.

Dengan faktor etiologi polineuropati dapat dibagi menjadi turunan, autoimun, metabolik, zat pencernaan, toksik dan beracun.

[19], [20]

Diagnosis polineuropati

Data klinis, terutama tingkat perkembangan, membantu dalam mendiagnosis dan mengidentifikasi penyebabnya. Neuropati asimetris menunjukkan kekalahan selubung myelin atau vasa nervorum, dan simetris, distal neuropathies - gangguan toksik atau metabolik. Perlahan-lahan maju neuropati kronis bisa turun temurun, berhubungan dengan paparan zat beracun yang berkepanjangan atau dengan gangguan metabolisme. Neuropati akut menunjukkan gangguan autoimun, vaskulitis atau penyebab post-menular. Ruam, ulkus kulit dan sindrom Raynaud yang dikombinasikan dengan asimetris neuropati aksonal menunjukkan keadaan hiperkoagulasi, parainfeksi atau vaskulitis autoimun. Penurunan berat badan, demam, limfadenopati dan lesi masif menunjukkan sindrom tumor atau paraneoplastik.

Studi elektrodiagnostik. Untuk mengetahui jenis neuropati, perlu dilakukan EMG dan tentukan kecepatan konduksi saraf. Untuk menilai asimetri dan derajat lesi akson, EMG dilakukan minimal pada kedua kaki. Karena penentuan EMG dan saraf konduksi semakin terkait dengan serat tebal mielin di segmen ekstremitas distal, dengan disfungsi myelin proksimal (misalnya, pada awal sindrom Guillain-Barre) dan latar belakang lesi primer EMG serat halus mungkin normal. Dalam kasus tersebut, sensitivitas dan fungsi sistem saraf otonom harus diukur.

Tes laboratorium Di antara tes laboratorium utama: tes darah umum, kadar elektrolit, fungsi ginjal, tes cepat untuk merespon, pengukuran gula darah puasa, hormon hemoglobin A _{1 s}, vitamin B ₁₂, folat dan hormon perangsang tiroid. Kebutuhan akan tes lain ditentukan oleh jenis polineuropati tertentu.

Pendekatan terhadap pasien dengan neuropati karena demyelination akut sama seperti pada sindrom Guillain-Barre; Untuk mengetahui awal kegagalan pernapasan mengukur kapasitas vital paru-paru yang dipaksakan. Pada demyelination akut atau kronis, tes untuk penyakit menular dan disfungsi kekebalan tubuh dilakukan, termasuk tes untuk hepatitis dan HIV dan elektroforesis serum-protein. Selain itu, antibodi terhadap glikoprotein terkait mielin ditentukan. Jika disfungsi motor mendominasi, antibodi antisulfatida ditentukan, dengan disfungsi sensorik primer, tusukan lumbal harus dilakukan. Demyelination karena respons autoimun sering menyebabkan disosiasi protein-sel: peningkatan kadar protein dalam CSF (> 45 mg / dl) dengan jumlah leukosit normal (<5 / μl).

Pada neuropati axonal asimetris, tes harus dilakukan untuk mengidentifikasi kondisi hiperkoagulasi dan parainfeksi atau vaskulitis autoimun (terutama jika ada kecurigaan klinis). Paling tidak, tentukan ESR, faktor rheumatoid, antibodi antinuklear, creatine phosphokinase (CKF) dalam serum. CK dapat meningkat saat perkembangan penyakit yang cepat menyebabkan serangan jantung. Bila indikasi anamnestic terhadap gangguan yang sesuai menentukan faktor pembekuan darah (misalnya, protein C dan S, antitrombin III, antibodi anticardiolipin, tingkat homosistein), dan bahkan tes sarkoidosis, hepatitis C atau granulomatosis Wegener. Jika penyebabnya tidak ditentukan, biopsi otot dan saraf harus dilakukan. Biasanya mengambil saraf betis yang terkena. Anda dapat mengambil dan bersebelahan dengan saraf sepotong jaringan otot, dari otot gastrocnemius atau otot paha depan paha, otot bisep atau otot trisep bahu, otot deltoid. Otot harus memiliki kelemahan sedang, dan lokasi biopsi tidak boleh berisi jejak perkenalan jarum sebelumnya (termasuk EMG). Biopsi saraf dengan aksonopati asimetris lebih informatif dibandingkan dengan jenis polineuropati lainnya.

Jika pemeriksaan tidak mengungkapkan penyebab axonopath simetris distal, logam berat dalam urin harian ditentukan dan protein urin elektroforesis. Jika dicurigai keracunan kronis dengan logam berat dilakukan, analisis rambut dari daerah kemaluan atau daerah aksila. Anamnesis dan pemeriksaan fisik mendikte kebutuhan tes tambahan untuk mengidentifikasi penyebab lainnya.

Polineuropati - Diagnosis

[21], [22], [23]

Pengobatan polineuropati

Pengobatan polineuropati, jika memungkinkan, ditujukan untuk menghilangkan penyebab penyakit ini. Hal ini diperlukan untuk membatalkan obat dan menghilangkan efek toksik yang menyebabkan perkembangan penyakit, untuk memperbaiki kekurangan gizi. Tindakan ini menghilangkan atau mengurangi keluhan, namun pemulihannya lambat dan mungkin tidak lengkap. Jika penyebabnya tidak dapat dihilangkan, perawatan dikurangi untuk meminimalkan kecacatan dan rasa sakit, di mana adaptasi ortopedi dapat membantu. Aplikasi amitriptyline, gabapentin, mexiletine dan lidocaine dapat meringankan nyeri neuropatik (misalnya, sensasi terbakar di telapak kaki dengan diabetes).

Ketika deminelinasi polineuropati biasanya menggunakan pengobatan imunomodulator: plasmapheresis atau imunoglobulin intravena untuk demyelination akut dan glukokortikoid atau obat antimetabolik - untuk kronis.

Polyneuropathy - Pengobatan dan prognosis