Myelosis digerakkan oleh tali

Myelosis funikular, sindrom neuroanemik, atau sindrom myelosis funikular disebut sebagai mielopati, karena ini adalah hasil dari proses patologis sistem saraf pusat seperti penghancuran selubung mielin pelindung serabut saraf tulang belakang, yang menyebabkan degenerasi gabungan subakut. Dari sumsum tulang belakang.

Epidemiologi

Tidak ada data tentang prevalensi myelosis funikular, tetapi diketahui bahwa biasanya terjadi pada orang yang berusia di atas empat puluh tahun, dan pada 95% pasien, faktor etiologi dari sindrom ini adalah anemia pernisiosa, yang bersifat autoimun: adanya antibodi terhadap sel parietal lambung dan faktor Castle internal, yang memastikan penyerapan vitamin B12 di ileum.

Dan, menurut statistik internasional, 1-2% dari semua kasus anemia yang dilaporkan adalah anemia pernisiosa.

Di negara-negara Eropa, kekurangan vitamin B12 diamati pada 5-46% orang tua, dan di Amerika Latin - pada 60% populasi orang dewasa. Selain itu, 20-85% vegetarian menderita defisiensi cobalamin.

Penyebab myelosis digerakkan oleh kabel

Penyebab utama dari funicular myelosis - demielinasi serabut saraf dari funiculus atau kolom sumsum tulang belakang - adalah  kekurangan vitamin B12  (cobalamin) dalam tubuh. [1]

Juga, gangguan dalam metabolisme vitamin B12  (khususnya malabsorpsi) dan anemia megaloblastik yang terkait dengan kekurangan asam folat dan cobalamin  dapat menyebabkan patologi ini  .

Bagaimana anemia pernisiosa atau defisiensi B12 dan mielosis funikular terkait? Karena komposisinya, cobalamin memainkan peran penting dalam banyak proses biologis dan diperlukan untuk transformasi asam lemak, beberapa asam amino dan asam folat; untuk biosintesis DNA, nukleotida dan metionin; untuk pematangan sel darah merah dan pertumbuhan akson sel saraf.

Vitamin ini berkontribusi pada pemeliharaan fungsi normal sistem saraf, karena merupakan kofaktor dalam produksi protein utama selubung serat saraf - mielin oleh sel Schwann dan oligodendrosit.

Faktor risiko

Para ahli melihat faktor risiko pengembangan myelosis funikular pada defisiensi cobalamin kronis dalam tubuh, yang kemungkinannya, pada gilirannya, meningkat dengan  keasaman lambung yang rendah ; gastritis hipoasid, atrofi, atau anasid dengan  achlorhydria , serta ketika bagian perut diangkat. Dan ini karena fakta bahwa vitamin B12 yang terkait dengan protein makanan dilepaskan di perut - di bawah aksi asam klorida dan protease yang diproduksi oleh sel-sel di perut - pepsinogen.

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko defisiensi B12 dengan perkembangan gejala neurologis termasuk penyakit hati kronis (karena di sanalah penyimpanan vitamin ini dalam bentuk transcobalamin I disimpan), serta  penyakit Crohn , penyakit Addison, hipoparatiroidisme. Dan insufisiensi pankreas,  sindrom Zollinger-Ellison , penyakit celiac, skleroderma sistemik autoimun dengan kerusakan saluran gastrointestinal, neoplasma ganas (termasuk limfoma),  diphyllobothriasis . [2]

Patogenesis

Menjelaskan patogenesis perubahan degeneratif pada  sumsum tulang belakang , perlu dicatat bahwa manifestasi neurologis pada kondisi ini disebabkan oleh kekalahan kabel posterior (funiculus dorsalis) dan lateral (funiculus lateralis) berpasangan dari materi putih sumsum tulang belakang, terdiri dari proses (akson) neuron. Kabel ini adalah jalur asosiatif konduktif, ascending (aferen) dan descending (eferen) di mana impuls yang sesuai lewat antara sumsum tulang belakang dan otak. Yaitu, akson dipengaruhi baik di jalur menaik dari kolom posterior dan di jalur piramidal turun. [3]

Demielinasi tali pusat dengan kekurangan vitamin B12 dikaitkan dengan aktivasi stres pada retikulum endoplasma (retikulum) sel, yang dapat disebabkan oleh peningkatan fosforilasi kinase (IRE1α dan PERK) dan faktor inisiasi translasi 2 ( EIF2), serta ekspresi pengaktifan faktor transkripsi 6 (ATF6). Akibatnya, terjadi penurunan inisiasi translasi (sintesis protein oleh ribosom pada messenger RNA) dan penghambatan sintesis protein total, yang berujung pada terhentinya siklus sel dan percepatan apoptosis sel mielin. [4]

Selain itu, produksi melanin yang berubah secara tidak normal - dengan kandungan lipid yang lebih rendah - dimungkinkan karena peningkatan tingkat mitokondria dari koenzim methylmalonyl-CoA karena kurangnya kobalamin, yang mengganggu sintesis asam lemak dan menyebabkan akumulasi asam metilmalonat, yang menyebabkan stres oksidatif dalam sel.

Baca juga -  Patogenesis defisiensi vitamin B12

Gejala myelosis digerakkan oleh kabel

Ada beberapa jenis atau bentuk myelosis funikular: ataksia sensorik kolumnar posterior atau mielosis funikular dengan kerusakan pada korda posterior medula spinalis; myelosis funikular piramidal - dengan kerusakan pada funiculus lateralis, serta bercampur (dengan kerusakan pada kabel posterior dan lateral). [5]

Ada juga tiga tahapan atau periode dalam perkembangan patologi. Tanda pertama dari periode prodromal degenerasi gabungan subakut dari sumsum tulang belakang adalah sensasi mati rasa dan kesemutan (paresthesia) di ujung jari kaki, kadang di jari kaki dan tangan; penurunan kepekaan mereka. Seiring waktu, sensasi ini menyebar ke kaki dan tangan. Pasien mengeluhkan kelemahan otot, sering kehilangan keseimbangan dan perubahan gaya berjalan.[6]

Seiring perkembangan kemajuan - pada tahap kedua - gejala seperti ataksia (gangguan koordinasi gerakan), perubahan sensitivitas postural, penurunan beberapa refleks tendon, hilangnya sensitivitas dalam, kekakuan gerakan ekstremitas bawah karena paresis spastik, kesulitan berjalan dan imobilitas pasien diamati. Penglihatan bisa memburuk (karena kelainan pupil). [7]

Pada tahap ketiga, gangguan buang air kecil (dalam bentuk retensi atau inkontinensia urin) dan buang air besar (dimanifestasikan dengan sembelit) dapat ditambahkan ke gejala yang ada. Perubahan yang diucapkan pada bagian jiwa tidak jarang terjadi.

Lihat juga -  Gejala Kerusakan Tulang Belakang

Komplikasi dan konsekuensinya

Konsekuensi dan komplikasi paling signifikan dari funicular myelosis: gangguan neurologis, berkembang menjadi paraparesis kejang bawah (paraplegia), dan perubahan mental - hingga disfungsi kognitif parsial.

Dalam kasus yang parah, kerusakan pada materi abu-abu dan akson dari tanduk anterior sumsum tulang belakang dan bagian kortikal otak mungkin terjadi. [8]

Diagnostik myelosis digerakkan oleh kabel

Diagnosis rutin dimulai dengan pencatatan gejala yang ada, pemeriksaan anamnesis, pemeriksaan pasien, dan  pemeriksaan refleks .

Tes darah diambil: umum, untuk kadar vitamin B12 dan folat, homosistein dan asam metilmalonat, untuk adanya antibodi terhadap faktor intrinsik (AIFAB) dan sel parietal mukosa lambung (APCAB), dll.

Diagnostik instrumental termasuk  elektroneuromiografi  dan MRI bagian tulang belakang yang sesuai. [9]

Perbedaan diagnosa

Untuk menyingkirkan radiasi atau herpes myelitis, amyotrophic lateral dan multiple sclerosis, polineuritis, spondylogenic myelopathy, HIV vacuolar myelopathy, bentuk akhir dari neurosifilis (tabes dorsum), sarkoidosis, sindrom herediter dan berbagai polineuropati sensorik motorik, astrositoma, leukoenopati, diagnostik dilakukan.

Pengobatan myelosis digerakkan oleh kabel

Pengobatan ditujukan untuk menghentikan anemia dan proses demielinasi akson dengan suntikan intramuskular vitamin B12 (cyanocobalamin) bersama dengan vitamin B. Informasi lebih lanjut dalam artikel -  Pengobatan kekurangan vitamin B12 [10]

Pencegahan

Kekurangan vitamin B12 yang berkepanjangan menyebabkan kerusakan permanen pada sistem saraf, oleh karena itu, makanan yang mengandung cobalamin harus cukup. Makanan apa yang mengandungnya, secara rinci dalam publikasi -  Vitamin B12 .

Juga, jika memungkinkan, penyebab defisiensi vitamin B12 harus dihilangkan  , meskipun predisposisi anemia pernisiosa diturunkan dengan cara dominan autosomal.

Ramalan cuaca

Apa yang menentukan prognosis dari funicular myelosis? Dari tahap sindrom saat pergi ke dokter, tingkat keparahan gejala dan efektivitas pengobatan. Tanpa pengobatan, kondisi pasien memburuk, tetapi terapi dapat meredakan paresthesia dan ataksia. Namun, pada setengah dari kasus pada stadium lanjut,   hampir tidak mungkin untuk mengatasi paraplegia spastik .