Berilium

Akut dan kronis beriliosis disebabkan oleh menghirup debu atau uap senyawa berilium dan produk. Akut beriliosis saat ini jarang terjadi; Kerilliosis kronis ditandai dengan pembentukan granuloma di seluruh tubuh, terutama di paru-paru, kelenjar getah bening intrathoracic dan kulit. Berylliosis kronis menyebabkan dyspnoea progresif, batuk dan malaise. Diagnosis ditegakkan dengan membandingkan anamnesis, tes berilium proliferasi dan biopsi limfosit. Pengobatan beriliosis dilakukan dengan glukokortikoid.

[1], [2]

Penyebab beriliosis

Efek berilium adalah penyebab penyakit yang sering namun tidak diketahui di banyak industri, termasuk eksplorasi dan produksi pertambangan berilium, produksi paduan, pengolahan paduan logam, elektronik, telekomunikasi, senjata nuklir, peralatan pelindung, penerbangan, otomotif, ruang dan elektronik dan pemrosesan komputer.

Akut beriliosis adalah pneumonitis kimia yang menyebabkan infiltrat inflamasi parenkim difus dan edema intralaveolar nonspesifik. Jaringan lain (misalnya kulit dan konjungtiva) juga dapat terpengaruh. Akut beriliosis saat ini jarang terjadi, karena kebanyakan industri telah mengurangi tingkat paparan, namun pada tahun 1940-1970 kasus sering terjadi, dan banyak berkembang dari akut beriliosis sampai kronis.

Kerilliosis kronis tetap merupakan penyakit yang sering terjadi di industri yang menggunakan paduan berilium dan berilium. Penyakit ini berbeda dengan kebanyakan pneumokoniosis, karena ini adalah reaksi seluler dari hipersensitivitas. Berilium diwakili oleh CD4 + T-limfosit oleh sel antigen-presenting, terutama dalam konteks molekul HLA-DP. Limfosit-T di dalam darah, paru-paru atau organ lainnya, pada gilirannya, mengenali berilium, memecah dan membentuk klon limfosit-T. Klon ini kemudian menghasilkan sitokin pro-inflamasi seperti TNF-a, IL-2, dan gamma interferon. Mereka meningkatkan respon imun, yang mengarah pada pembentukan infiltrasi mononuklear dan granuloma noncaseat pada organ target, di mana berilium mengendap. Rata-rata, 2-6% orang yang terpapar berilium mengembangkan sensitisasi berilium (didefinisikan sebagai proliferasi positif limfosit darah pada garam berilium in vitro), yang paling mengarah pada perkembangan penyakit ini. Kelompok berisiko tinggi tertentu, misalnya yang bekerja dengan logam berilium dan paduan, memiliki prevalensi beriliosis kronis lebih dari 17%. Pekerja yang memiliki kontak tidak langsung, seperti sekretaris dan penjaga, juga cenderung mengembangkan sensitisasi dan penyakit, namun lebih jarang. Perubahan patologis yang khas adalah reaksi granulomatosa difus pada kelenjar getah bening pada paru-paru, akar dan mediastinum, yang secara histologis tidak dapat dibedakan dari sarkoidosis. Awal pembentukan granuloma dengan sel mononuklear dan raksasa juga bisa terjadi. Jika sel-sel dicuci dari paru-paru selama bronkoskopi, sejumlah besar limfosit ditemukan (bronchoalveolar lavage [BAL]). Limfosit T ini berkembang biak jika terpapar berilium secara in vitro, sampai batas yang lebih tinggi daripada sel darah (tes imunisasi limfosit berilium [BTLC]).

[3]

Gejala beriliosis

Pasien dengan berylliosis kronis sering mengalami sesak napas, batuk, penurunan berat badan dan gambar rontgen dada yang sangat mudah menguap, biasanya ditandai dengan konsolidasi interstisial yang menyebar. Pasien mengeluhkan dyspnoea mendadak dan progresif dengan aktivitas fisik, batuk, nyeri dada, penurunan berat badan, keringat malam dan kelelahan. Gejala beriliosis dapat terjadi dalam beberapa bulan setelah kontak pertama atau lebih dari 40 tahun setelah berhentinya paparan. Pada beberapa orang, penyakit ini tetap asimtomatik. Rontgen dada mungkin normal atau mengungkapkan infiltrat difus, yang dapat bersifat fokal, retikuler atau memiliki tampilan kaca buram, seringkali dengan adenopati akar, mengingat perubahan karakteristik sarkoidosis. Juga ada struktur milier. Rontgen dada dengan resolusi tinggi lebih sensitif daripada radiografi konvensional, walaupun kasus penyakit yang terbukti biopsi ditemukan bahkan pada pasien dengan gambaran normal yang diperoleh dengan teknik pencitraan.

Diagnosa beriliosis

Diagnosis tergantung pada anamnesis kontak, manifestasi klinis yang adekuat dan tes darah patologis dan / atau BALF BTPL. BAL BTPL sangat sensitif dan spesifik, membantu membedakan berylliosis kronis dari sarkoidosis dan bentuk penyakit paru menyebar lainnya.

[4], [5], [6], [7], [8]

Pengobatan beriliosis

Beberapa pasien dengan beriliosis kronis tidak memerlukan perawatan karena perkembangan penyakit yang relatif lambat. Pengobatan dilakukan dengan glukokortikoid, yang menyebabkan pemulihan simtomatik dan peningkatan oksigenasi. Pengobatan berylliosis biasanya dimulai hanya pada pasien yang memiliki gejala dan tanda signifikan pertukaran gas abnormal atau penurunan fungsi paru atau oksigenasi yang cepat. Pasien simtomatik dengan fungsi paru yang terganggu diberi prednison dosis 40 sampai 60 mg per oral 1 kali per hari atau setiap hari selama 3-6 bulan, setelah itu parameter fisiologi paru dan pertukaran gas diperiksa kembali untuk mendokumentasikan respon terhadap terapi. Setelah itu, dosis secara bertahap turun ke titik terendah, yang mampu mempertahankan pemulihan simtomatik dan obyektif (biasanya sekitar 10-15 mg sekali sehari atau hari lainnya). Biasanya membutuhkan terapi seumur hidup dengan glukokortikoid. Ada indikasi yang mengejutkan bahwa penambahan pengangkatan metotreksat (10-25 mg per oral sekali seminggu) dapat mengurangi dosis glukokortikoid pada beriliosis kronis, serupa dengan yang diamati pada sarkoidosis.

Pada berilium akut, edema dan perdarahan di paru-paru sering berkembang. Pada kasus yang parah, dibutuhkan ventilasi buatan.

Tidak seperti banyak kasus sarkoidosis, pemulihan spontan pada beriliosis kronis jarang terjadi. Pada pasien dengan berylliosis kronis di stadium akhir, transplantasi paru bisa menjadi sarana untuk menyelamatkan nyawa. Tindakan pendukung lainnya, seperti terapi oksigen tambahan, rehabilitasi paru-paru dan obat-obatan untuk mengatasi kegagalan ventrikel kanan, digunakan sesuai kebutuhan.

Bagaimana cara mencegah beriliosis?

Mengurangi jumlah debu industri adalah sarana utama untuk mencegah paparan berilium. Efek harus dikurangi ke tingkat yang harus serendah mungkin, sebaiknya lebih dari 10 kali lebih rendah dari standar OSHA yang ada - untuk mengurangi risiko sensitisasi dan beriliosis kronis. Pengamatan medis menggunakan studi BTFT untuk rontgen darah dan dada direkomendasikan kepada semua pekerja yang terpapar, termasuk kontak langsung atau tidak langsung. Beriliosis (akut dan kronis) harus segera diketahui, dan pekerja yang peka dikeluarkan dari kontak lebih lanjut dengan berilium.

Apa prognosis beriliosis?

Akut beriliosis bisa berakibat fatal, namun prognosisnya biasanya baik jika pasien tidak berkembang menjadi berylliosis kronis. Kerilliosis kronis sering menyebabkan hilangnya fungsi pernapasan progresif. Gangguan awal meliputi jenis gangguan pernafasan obstruktif dan pengurangan oksigenasi saat memeriksa komposisi gas darah saat istirahat dan di bawah beban. Mengurangi kapasitas difusi karbon monoksida (DL ^) dan pembatasan muncul kemudian. Hipertensi pulmonal dan gagal ventrikel kanan berkembang pada sekitar 10% kasus, yang mengakibatkan kematian akibat jantung paru. Sensitisasi berilium berkembang menjadi berilium kronis pada sekitar 8% pasien peka yang didiagnosis selama pemeriksaan medis per tahun. Butiran granulomatosa subkutan yang disebabkan oleh enkapsulasi debu berilium atau serpihan biasanya diawetkan sampai eksisi.