Penyakit anak (pediatri)

Dermatomiositis remaja

Dermatomiositis juvenil (dermatomiositis idiopatik juvenil, dermatomiositis juvenil) merupakan penyakit sistemik progresif parah dengan kerusakan dominan pada otot lurik, kulit, dan pembuluh darah mikrosirkulasi.

Bagaimana pengobatan lupus eritematosus sistemik?

Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit kronis yang tidak mungkin disembuhkan secara tuntas dan tuntas. Tujuan pengobatan adalah untuk menekan aktivitas proses patologis, mempertahankan dan memulihkan kemampuan fungsional organ dan sistem yang terkena, menginduksi dan mempertahankan remisi klinis dan laboratorium, mencegah kekambuhan untuk mencapai harapan hidup pasien yang signifikan dan memastikan kualitas hidup yang cukup tinggi.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik

Diagnosis lupus eritematosus sistemik dibuat berdasarkan kombinasi tanda-tanda klinis, instrumental, laboratorium dan morfologi yang ada pada pasien, yang memerlukan pemeriksaan komprehensif.

Gejala lupus eritematosus sistemik

Gejala lupus eritematosus sistemik ditandai dengan polimorfisme yang jelas, tetapi hampir 20% anak-anak memiliki varian monoorgan pada onset penyakit. Perjalanan lupus eritematosus sistemik biasanya bergelombang, dengan periode eksaserbasi dan remisi yang bergantian. Secara umum, lupus eritematosus sistemik pada anak-anak ditandai dengan onset dan perjalanan penyakit yang lebih akut, generalisasi yang lebih awal dan lebih parah, dan hasil yang kurang baik dibandingkan pada orang dewasa.

Patogenesis lupus eritematosus sistemik

Ciri khas lupus eritematosus sistemik adalah gangguan regulasi imun, disertai dengan hilangnya toleransi imunologis terhadap antigen sendiri dan perkembangan respons autoimun dengan produksi berbagai macam antibodi, terutama terhadap kromatin (nukleosom) dan komponen individualnya, DNA asli dan histon.

Penyebab lupus eritematosus sistemik

Penyebab perkembangan lupus eritematosus sistemik masih belum jelas hingga saat ini, sehingga menimbulkan kesulitan dalam diagnosis dan pengobatan. Diduga bahwa berbagai faktor endogen dan eksogen memengaruhi perkembangan penyakit ini.

Klasifikasi lupus eritematosus sistemik

Sifat perjalanan penyakit dan tingkat aktivitas lupus eritematosus sistemik ditentukan sesuai dengan klasifikasi VA Nasonova (1972-1986). Sifat perjalanan penyakit ditentukan dengan mempertimbangkan tingkat keparahan onset, waktu onset generalisasi proses, karakteristik gambaran klinis, dan laju perkembangan penyakit.

Lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit autoimun sistemik dengan etiologi yang tidak diketahui, yang didasarkan pada kelainan regulasi imun yang ditentukan secara genetik, yang menentukan pembentukan antibodi non-spesifik organ terhadap antigen inti sel dengan perkembangan peradangan imun dalam jaringan banyak organ.

Penyakit Behcet pada anak-anak

Penyakit Behcet adalah vaskulitis sistemik pada pembuluh darah kecil dengan nekrosis dinding pembuluh darah dan infiltrasi limfomonosit perivaskular; ditandai dengan tiga serangkai stomatitis aorta rekuren; ulkus genital dan uveitis. Penyakit ini terjadi pada semua usia, tetapi pada anak-anak penyakit Behcet merupakan patologi langka. Predisposisi genetik telah diidentifikasi, serta hubungan dengan HLA-B5, B-51h, DRW52.

Poliarteritis mikroskopis

Poliarteritis mikroskopis adalah vaskulitis nekrotikans dengan kerusakan pada pembuluh darah kaliber kecil, yang terkait dengan autoantibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA); kondisi ini menyebar luas dengan kerusakan pada banyak organ dan sistem, tetapi perubahan yang paling menonjol diamati pada paru-paru, ginjal, dan kulit. Kondisi ini telah diidentifikasi sebagai bentuk nosologis terpisah dari vaskulitis sistemik dalam beberapa tahun terakhir dan termasuk dalam klasifikasi tahun 1992.