Lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit autoimun sistemik dari etiologi yang tidak diketahui, yang didasarkan pada penurunan regulasi kekebalan secara genetis yang menentukan pembentukan antibodi organonesspesifik terhadap antigen nukleogen sel dengan perkembangan radang kekebalan pada jaringan berbagai organ.

Lupus eritematosus sistemik (SLE, lupus eritematosus disebarluaskan) adalah penyakit radang multisistem kronis, kemungkinan sifat autoimun, yang terutama mempengaruhi wanita muda. Paling sering, penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai arthralgia dan arthritis, lesi kulit, terutama pada wajah, pleuritis atau perikarditis, kerusakan sistem saraf dan ginjal, sitopenia. Diagnosis ditegakkan dengan adanya manifestasi klinis dan hasil penelitian serologis. Parahnya fase aktif dari penyakit ini memerlukan penunjukan glukokortikoid, sering - hydroxychloroquine, dalam beberapa kasus - imunosupresan.

70-90% kasus lupus eritematosus sistemik dicatat pada wanita (terutama pada usia subur), lebih sering terjadi pada perwakilan orang Negroid daripada ras Kaukasoid. Namun, lupus eritematosus sistemik dapat didiagnosis pada usia berapapun, bahkan pada bayi baru lahir. Di seluruh dunia, terjadi peningkatan kejadian lupus eritematosus sistemik, dan di beberapa negara prevalensi lupus eritematosus sistemik menyerang saingan RA. Lupus eritematosus sistemik mungkin disebabkan oleh tindakan faktor pemicu yang belum diketahui yang memicu reaksi autoimun pada individu yang memiliki predisposisi genetik. Beberapa obat (khususnya hydralazine dan procainamide) dapat menyebabkan sindrom seperti lupus.

Kode ICD 10

• M32.1. Lupus eritematosus sistemik.

Epidemiologi

Epidemiologi lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit yang paling umum terjadi pada kelompok penyakit jaringan ikat sistemik. Prevalensi lupus eritematosus sistemik pada anak usia 1 sampai 9 tahun adalah 1,0-6,2 kasus, dan pada usia 10-19 tahun - 4,4-31,1 kasus per 100.000 anak-anak, dan kejadian - dalam rata-rata 0,4-0,9 kasus per 100.000 anak-anak per tahun.

Lupus eritematosus sistemik jarang mempengaruhi anak-anak pra-sekolah; Kejadian morbiditas dicatat dari usia 8-9 tahun, tingkat tertinggi tercatat pada usia 14-18 tahun. Lupus eritematosus sistemik terutama dipengaruhi oleh anak perempuan, rasio antara gadis sakit dan anak laki-laki di bawah usia rata-rata 15 tahun 4.5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gejala lupus eritematosus sistemik

Gejala lupus eritematosus sistemik

Gejala lupus eritematosus sistemik bisa sangat bervariasi. Perkembangan penyakit ini bisa bersifat mendadak, disertai demam, atau dilanjutkan subakut, selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun dengan episode arthralgia dan malaise. Manifestasi awal penyakit ini juga bisa berupa sakit kepala vaskular, epilepsi atau psikosis, namun pada umumnya sistemik lupus erythematosus dapat bermanifestasi oleh kekalahan organ manapun. Aliran seperti gelombang karakteristik dengan eksaserbasi periodik.

Manifestasi artikular mulai dari arthralgia intermiten sampai polieteren akut diamati pada 90% pasien dan sering mendahului manifestasi lainnya selama beberapa tahun. Kebanyakan polyarthritis lupus bersifat non-destruktif dan non-deforming. Meskipun demikian, dengan kelanjutan penyakit ini, deformasi dapat berkembang (misalnya, lesi sendi metakarpofalangeal dan interphalangeal dapat menyebabkan penyimpangan ulnaris atau deformasi "angsa leher", tanpa erosi tulang dan tulang rawan, yang disebut arthritis Jaco).

Lesi kulit termasuk eritema dalam bentuk "kupu-kupu" di daerah tulang pipi (tidak menjulang atau menjulang di atas permukaan kulit), biasanya tidak mempengaruhi lipatan nasolabial. Tidak adanya papula dan pustula memungkinkan untuk membedakan eritema dari rosacea. Hal ini juga memungkinkan untuk mengembangkan lesi kulit eritematosa, padat, maculopapular lainnya pada wajah dan leher, di daerah paruh atas dada dan siku. Seringkali bullae dan bisul terbentuk, meskipun ulserasi berulang lebih sering terjadi pada selaput lendir (khususnya di daerah sentral langit-langit keras, di dekat transisi ke langit-langit lunak, pipi, gusi dan septum anterior). Dengan sistemik lupus erythematosus, generalisata atau focal alopecia sering dicatat. Panniculitis dapat menyebabkan perkembangan nodul subkutan. Lesi vaskular adalah eritema yang berjerawat pada tangan dan jari, eritema peri-angular, nekrosis pada pelat kuku, urtikaria, purpura yang teraba. Petechia bisa berkembang lagi melawan trombositopenia. Pada 40% pasien, fotosensitifitas terjadi.

Dari sisi sistem kardiovaskular dan bronkopulmoner ada pleurisia rekuren, disertai efusi pleura atau tanpa itu. Pneumonitis jarang terjadi, sementara pada saat bersamaan sering terjadi pelanggaran minimal fungsi paru. Dalam kasus yang jarang terjadi, perdarahan pulmonal masif berkembang, menyebabkan kematian pasien pada 50% kasus. Komplikasi lainnya meliputi pulmonary embolism, pulmonary hypertension, pneumofibrosis. Komplikasi serius namun jarang terjadi adalah vaskulitis arteri koroner dan endokarditis Liebman-Sachs. Perkembangan aterosklerosis yang dipercepat menyebabkan peningkatan frekuensi komplikasi dan mortalitas yang terkait. Pada bayi baru lahir, penyumbatan jantung kongenital bisa berkembang.

Seringkali ada limfadenopati generalisata, terutama pada anak-anak, pasien muda dan perwakilan dari ras Negroid. Splenomegali tercatat pada 10% pasien. Kemungkinan pengembangan fibrosis pada limpa.

Akibat keterlibatan dalam proses patologis berbagai bagian sistem saraf pusat atau perifer atau perkembangan meningitis, kelainan neurologis mungkin muncul. Diantaranya - perubahan ringan pada fungsi kognitif, sakit kepala, perubahan kepribadian, stroke iskemik, perdarahan subarachnoid, kejang, psikosis, meningitis aseptik, neuropati perifer, myelitis transversal dan gangguan serebelum.

Kerusakan ginjal dapat terjadi pada setiap tahap penyakit dan menjadi satu-satunya manifestasi dari sistemik lupus erythematosus. Perjalanannya bisa bervariasi dari jinak dan asimtomatik dengan cepat progresif dan fatal. Kerusakan ginjal mungkin terjadi sebagai glomerulitis fokal, biasanya jinak untuk meredakan glomerulonefritis proliferatif yang fatal. Paling sering disertai proteinuria, perubahan mikroskopi endapan urin yang mengandung sel darah merah terlarut dan leukosit, hipertensi arteri dan edema.

Dengan lupus erythematosus sistemik, kejadian keguguran meningkat lebih awal dan lambat. Meski demikian, diperlukan resolusi kehamilan yang aman, terutama setelah pengampunan 6 sampai 12 bulan.

Manifestasi hematologi lupus eritematosus sistemik termasuk anemia (sering autoimun hemolytic), leukopenia (termasuk lymphocytopenia dengan penurunan jumlah limfosit untuk <1500 sel / l), trombositopenia (kadang-kadang mengancam jiwa autoimun trombositopenia). Arteri berulang dan trombosis vena, trombositopenia dan probabilitas tinggi penyakit obstetri terjadi dalam mengembangkan sindrom antifosfolipid, yang ditandai dengan mendeteksi antibodi antifosfolipid. Trombosis mungkin merupakan penyebab banyak komplikasi lupus eritematosus sistemik, termasuk patologi kebidanan.

Manifestasi dari saluran gastrointestinal berkembang baik akibat vaskulitis usus, dan sebagai akibat dari gangguan pada peristaltiknya. Kemungkinan pengembangan pankreatitis (disebabkan baik secara langsung oleh lupus eritematosus sistemik, atau dengan pengobatan dengan glukokortikoid atau azatioprin). Manifestasi klinis dari kondisi ini meliputi nyeri perut akibat serositis, mual, muntah, tanda-tanda karakteristik perforasi usus dan obstruksi usus obstruktif. Dengan sistemik lupus erythematosus, parenkim hati sering terpengaruh.

Gejala lupus eritematosus sistemik

Formulir

Jenis lupus eritematosus sistemik

Discoid lupus erythematosus (DCV)

Discoid lupus eritematosus, kadang disebut bentuk kutaneous lupus, adalah lesi kulit yang terjadi baik dengan manifestasi sistemik maupun tanpa itu. Lesi kulit dimulai dengan munculnya plak eritematosa yang berkembang menjadi perubahan sikatris atrofi. Perubahan ini tercatat di area terbuka kulit yang terkena cahaya, termasuk wajah, kepala, telinga. Dengan tidak adanya pengobatan, lesi kulit mengakibatkan perkembangan atrofi dan jaringan parut dan bisa umum terjadi, menyebabkan perkembangan alopecia parut. Terkadang manifestasi utama penyakit ini bisa berupa lesi pada membran mukosa, terutama rongga mulut.

Pasien dengan lesi kulit diskoid khas harus diperiksa untuk lupus eritematosus sistemik. Antibodi terhadap rantai ganda DNA pada pasien dengan DKV hampir selalu tidak ditentukan. Biopsi tepi lesi kulit tidak memungkinkan diferensiasi DKV dari lupus eritematosus sistemik, meskipun membantu menyingkirkan penyakit lain (misalnya limfoma atau sarkoidosis).

Pengobatan dini bisa mencegah perkembangan atrofi. Untuk melakukan ini, perlu meminimalkan paparan sinar matahari atau sinar ultraviolet (misalnya dengan mengenakan pakaian luar yang melindungi matahari dari sinar matahari). Salep glukokortikoid lokal (terutama untuk kulit kering) atau krim (kurang lemak dari pada salep) dioleskan 3-4 kali per hari (misalnya triamcinolone acetonide 0,1% atau 0,5%; fluocinolone 0,025% atau 0,2%; flurandrenolida 0,05%, betametason valerat 0,1%, dan terutama betametason dipropionat 0,05%) biasanya berkontribusi terhadap involusi lesi kulit kecil. Namun, penggunaan berlebihan mereka pada wajah (di mana mereka dapat menyebabkan atrofi kulit) harus dihindari. Ruam tahan dapat ditutup dengan dressing yang diobati dengan flurandrenolide. Sebagai terapi alternatif, injeksi intradermal suspensi triamcinolone acetonide 0,1% (<0,1 ml per titik) dapat digunakan, namun perawatan ini sering menyebabkan perkembangan atrofi kulit sekunder. Antimalaria (misalnya, hydroxychloroquine 200 mg per oral 1-2 kali per hari) mungkin berguna. Dalam kasus yang resisten terhadap terapi, terapi kombinasi jangka panjang (selama beberapa bulan sampai beberapa tahun) (misalnya, hydroxychloroquine 200 mg / hari dan kuinacrine 50-100 mg per oral sekali sehari) mungkin diperlukan.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Lupus subkutan lupus eritematosus

Dalam versi lupus eritematosus sistemik ini, lesi kulit rekuren yang diucapkan adalah yang pertama. Letusan berbentuk cincin atau papular-squamous dapat dicatat pada wajah, tangan, batang tubuh. Lesi biasanya fotosensitif dan dapat menyebabkan hipopigmentasi pada kulit dan, dalam kasus yang jarang terjadi, hingga pengembangan bekas luka atrofik. Seringkali ada manifestasi arthritis dan kelelahan yang meningkat, bagaimanapun, kerusakan pada sistem saraf dan ginjal tidak terjadi. Bergantung pada fakta deteksi antibodi antinuklear, semua pasien terbagi menjadi ANA-positif dan ANA-negatif. Sebagian besar pasien memiliki antibodi terhadap antigen Ro (SSA). Anak-anak yang ibunya memiliki antibodi terhadap antigen Ro dapat menderita lupus eritematosus kulit bawaan subakut atau blok jantung kongenital. Pengobatan kondisi ini mirip dengan SLE.

Diagnostik lupus eritematosus sistemik

Diagnosis lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik harus dicurigai, terutama pada wanita muda, jika ada gejala yang terkait dengannya. Pada tahap awal lupus eritematosus sistemik, penyakit ini menyerupai penyakit jaringan ikat lainnya (atau patologi lainnya), termasuk RA, jika sindrom sendi mendominasi. Lupus eritematosus sistemik dapat menyerupai penyakit jaringan ikat campuran, skleroderma sistemik, polyarthritis rheumatoid, polymyositis atau dermatomiositis. Infeksi yang berkembang sebagai akibat terapi imunosupresif juga dapat meniru manifestasi lupus eritematosus sistemik.

Melakukan tes laboratorium memungkinkan membedakan lupus eritematosus sistemik dari penyakit jaringan ikat lainnya; Ini memerlukan penentuan titer antibodi antiserum, penghitungan sel darah putih, kinerja urinalisis umum, evaluasi fungsi ginjal dan hati. Diagnosis lupus eritematosus sistemik sangat mungkin terjadi jika pasien memiliki 4 atau lebih kriteria pada periode penyakit, namun tidak dikecualikan bila hanya kurang dari 4 kriteria yang ditemukan. Jika diagnosis dicurigai, namun belum terbukti, penelitian tambahan harus dilakukan dengan adanya autoantibodi. Selain itu, verifikasi dia

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Kriteria diagnosis lupus eritematosus sistemik ¹

Untuk diagnosis lupus eritematosus sistemik, minimal 4 tanda berikut

1. Ruam di wajah dalam bentuk "sayap kupu-kupu"
2. Ruam diskoid
3. Fotosensitivitas
4. Ulserasi rongga mulut
5. Arthritis
6. Serosit
7. Kerusakan ginjal
8. Leukopenia (<4000 μl), limfopenia (<1500 μl), anemia hemolitik atau trombositopenia (<100.000 μl)
9. Kelainan neurologis
10. Deteksi antibodi terhadap DNA, Sm-antigen, reaksi positif palsu Wasserman
11. Peningkatan titer antibodi antinuklear

¹ Kriteria ini diusulkan oleh American College of Rheumatology dan sering digunakan untuk tujuan diagnostik. Meskipun kriteria minimal 4 pasien tidak sepenuhnya spesifik untuk diagnosis lupus eritematosus sistemik, mereka membantu mengenali manifestasi penyakit ini.

Untuk diagnosis lupus eritematosus sistemik mungkin memerlukan penelitian berulang dalam beberapa bulan dan bahkan bertahun-tahun. Tes terbaik untuk diagnosis lupus eritematosus sistemik adalah penetapan imunofluoresensi antibodi antinuklear; Hasil positif (biasanya titer tinggi,> 1:80) ditentukan di lebih dari 98% pasien. Namun demikian, tes ini bisa salah positif pada pasien RA, penyakit jaringan ikat lainnya, tumor ganas dan bahkan pada 1% individu sehat. Obat-obatan seperti hydralazine, procainamide, beta-blocker, antagonis faktor nekrosis tumor-alpha (TNF-a) dapat menyebabkan perkembangan sindrom mirip lupus dan menyebabkan hasil laboratorium positif palsu; Tetapi dalam kasus ini, dengan penghapusan obat-obatan ini, serokonversi dicatat. Ketika antibodi antinuklear terdeteksi, sebuah penelitian harus dilakukan terhadap autoantibodi terhadap heliks ganda DNA, titer tinggi yang spesifik untuk lupus eritematosus sistemik.

Penelitian lain untuk mengetahui antibodi antinuklear dan anti-sitoplasmik [misalnya, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] harus dilakukan pada kasus dimana diagnosis lupus eritematosus sistemik tetap tidak jelas. Antigen Ro sebagian besar ada di sitoplasma; Antibodi anti-Ro kadang-kadang ditemukan pada pasien yang tidak menunjukkan produksi autoantibodi antinuclear yang menderita lupus eritematosus kutaneous kronis. Mereka juga karakteristik lupus pada bayi baru lahir dan anak-anak dengan blok jantung kongenital. Anti-Sm sangat spesifik untuk lupus eritematosus sistemik, namun, seperti autoantibodi pada DNA heliks ganda, ditandai dengan sensitivitas rendah.

Leukopenia adalah manifestasi penyakit yang sering terjadi, dalam fase aktifnya, perkembangan limfopenia dimungkinkan terjadi. Anemia hemolitik juga dapat diamati. Trombositopenia pada lupus eritematosus sistemik sulit dilakukan, dan terkadang tidak mungkin untuk membedakan dari purpura thrombocytopenic idiopatik, kecuali untuk pasien dengan antibodi antinuklear. Pada 5-10% pasien dengan lupus eritematosus sistemik, tanggapan serologis positif palsu terhadap sifilis dicatat. Hal ini diyakini bahwa ini disebabkan oleh antikoagulan lupus dan perpanjangan waktu protrombin. Oleh karena itu, nilai patologis dari satu atau lebih indikator ini menunjukkan adanya antibodi antifosfolipid (misalnya antibodi terhadap cardiolipin) yang dapat dideteksi oleh enzim immunoassay. Deteksi antibodi terhadap beta _2- glikoprotein I mungkin lebih informatif. Kehadiran antibodi antifosfolipid memungkinkan memprediksi perkembangan trombosis arteri dan vena, trombositopenia dan, pada kehamilan, aborsi spontan dan kematian janin intrauterine.

Penelitian lain membantu mengevaluasi sifat perjalanan penyakit dan kebutuhan akan terapi spesifik. Konsentrasi komponen pelengkap (C3, C4) dalam serum sering menurun pada fase aktif penyakit, dan terutama pada pasien dengan nefritis aktif. Peningkatan ESR selalu mengindikasikan fase aktif penyakit. Sebaliknya, penentuan konsentrasi protein C-reaktif tidak diperlukan: dapat sangat rendah pada lupus eritematosus sistemik, bahkan dengan nilai ESR lebih dari 100 mm / jam.

Evaluasi keterlibatan dalam proses ginjal dimulai dengan analisis urin secara umum. Erythrocytes dan hyaline cylinders menunjukkan adanya giok aktif. Tes urin harus dilakukan secara berkala, dengan interval sekitar 6 bulan, bahkan pada fase remisi penyakit. Meskipun demikian, hasil urinalisis, bahkan dengan analisis berulang, bisa jadi normal, terlepas dari kerusakan ginjal, yang diverifikasi oleh pemeriksaan histologis bahan biopsi. Melakukan biopsi ginjal biasanya tidak diperlukan untuk diagnosis lupus eritematosus sistemik, namun membantu menilai kondisi mereka (misalnya radang akut atau sklerosis pasca-inflamasi) dan memilih terapi yang memadai. Pada pasien dengan gagal ginjal kronis dan glomerulosklerosis berat, kelayakan untuk melakukan terapi imunosupresif agresif patut dipertanyakan.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Pengobatan lupus eritematosus sistemik

Pengobatan lupus eritematosus sistemik

Dalam rangka memfasilitasi pemahaman tentang prinsip-prinsip pengobatan untuk lupus eritematosus sistemik dapat diklasifikasikan sebagai ringan (misalnya, demam, arthritis, pleuritis, perikarditis, sakit kepala, ruam), dan berat (misalnya, anemia hemolitik, thrombocytopenic purpura, kerusakan besar pleura dan pericardium, disfungsi ginjal berat, vaskulitis akut pada ekstremitas atau saluran gastrointestinal, kerusakan SSP).

Penyakit yang mudah dan remuk

Terapi obat tidak diperlukan sama sekali, atau ada kebutuhan untuk minimal terapi ¹. Arthralgia biasanya dikendalikan dengan baik oleh NSAID. Aspirin (dalam dosis 80 sampai 325 mg sekali sehari) ditunjukkan pada pasien dengan kecenderungan trombosis, di mana antibodi anticardiolipin terdeteksi, namun sebelumnya tidak ada trombosis yang dicatat; Harus diingat bahwa dosis tinggi aspirin pada lupus eritematosus sistemik dapat bersifat hepatotoksik. Obat antimalaria bisa bermanfaat saat manifestasi kulit dan sendi mendominasi. Pada kasus tersebut, hydroxychloroquine (oral 200 mg 1-2 kali sehari) atau kombinasi klorokuin (secara oral 250 mg sekali sehari) dan kuinacrine (oral 50-100 mg sekali per hari) digunakan. Harus diingat bahwa hydroxychloroquine memiliki efek toksik pada retina mata, yang memerlukan pemeriksaan oftalmik setiap 6 bulan.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Arus sedang

Glukokortikoid adalah terapi lini pertama. Kombinasi prednison dengan imunosupresan dianjurkan untuk kerusakan SSP, vaskulitis, terutama organ dalam, lupus-nefritis aktif. Prednisolon biasanya diberikan secara oral dalam dosis 40-60 mg sekali sehari, namun dosisnya tergantung pada tingkat keparahan manifestasi lupus eritematosus sistemik. Tablet azathioprine (dalam dosis 1 sampai 2,5 mg / kg sekali sehari) atau tablet siklofosfamid (CF dalam dosis dari 1 sampai 4 mg / kg sekali sehari) dapat digunakan sebagai imunosupresan.

Skema terapi pulsa dengan siklofosfamid dikombinasikan dengan injeksi mesna secara intravena

Pasien harus berada di bawah pengawasan konstan untuk tolerabilitas pengobatan selama keseluruhan prosedur

1. Larutkan dalam 50 ml garam 10 mg ondansetron dan 10 mg deksametason dan masukkan secara intravena selama 10-30 menit.
2. Larutkan 250 ml air garam 250 mg mesna dan masukkan larutan yang dihasilkan secara intravena menetes selama 1 jam.
3. Larutkan dalam 250 ml larutan fisiologis siklofosfamid dengan dosis 8 sampai 20 mg / kg, masukkan larutan yang dihasilkan secara intravena menetes selama 1 jam. Infusi berikutnya mesna dilakukan setelah 2 jam.
4. Larutkan 250 ml air garam 250 mg mesna, masukkan larutan yang dihasilkan secara intravena menetes selama 1 jam. Secara paralel, dengan menggunakan akses intravena lain, suntikkan 500 ml larutan garam fisiologis.
5. Keesokan paginya, pasien harus mengkonsumsi onsonsron (di dalam dosis 8 mg).

Bila SSP dan kondisi kritis lainnya terpengaruh, terapi awal adalah pemberian methylprednisolone intravena (dalam 1 jam) dengan dosis 1 g selama tiga hari berturut-turut, setelah itu pemberian siklofosfamid diberikan melalui intravena. Sebagai alternatif siklofosfamid pada lesi ginjal, mycophenolate mofetil dapat digunakan (secara oral pada dosis 500 sampai 1000 mg 1-2 kali per hari). Pemberian imunoglobulin G (IgG) secara intravena pada dosis 400 mg / kg selama 5 hari berturut-turut dilakukan dengan trombositopenia tahan api. Untuk pengobatan lupus eritematosus sistemik refraktori, metode transplantasi sel punca setelah pemberian siklofosfamid awal intravena pada dosis 2 g / m2 saat ini sedang dipelajari. Dengan gagal ginjal terminal, transplantasi ginjal dilakukan.

Perbaikan kondisi pada lupus eritematosus sistemik parah terjadi dalam 4-12 minggu dan mungkin tidak terlihat sampai dosis glukokortikoid berkurang. Trombosis dan emboli pembuluh darah, paru-paru dan plasenta memerlukan penunjukan jangka pendek terapi heparin dan jangka panjang (kadang seumur hidup) dengan warfarin sampai mencapai MHO 3.

Terapi penekan

Pada kebanyakan pasien, risiko eksaserbasi dapat dikurangi tanpa penggunaan glukokortikoid dosis tinggi yang lama. Dalam perjalanan penyakit kronis, dosis rendah glukokortikoid atau obat anti-inflamasi lainnya (misalnya, imunisasi antimalaria atau dosis rendah) diperlukan. Dalam penunjukan pengobatan harus fokus pada manifestasi utama penyakit ini, serta titer antibodi terhadap untai ganda DNA dan konsentrasi komplemen. Pasien yang menerima glukokortikoid dalam waktu lama harus meresepkan preparat kalsium, vitamin D dan bifosfonat.

Komplikasi lokal dan patologi bersamaan

Terapi jangka panjang dengan antikoagulan diindikasikan untuk pasien yang memiliki antibodi antifosfolipid dan trombosis rekuren.

Setelah mendeteksi antibodi antifosfolipid dalam pencegahan hamil komplikasi trombotik dilakukan glukokortikoid (prednisolon dengan dosis <1 30 mg sekali sehari), aspirin dosis rendah atau terapi heparin antikoagulan. Terapi pencegahan yang paling efektif adalah pemberian heparin secara subkutan dalam kombinasi dengan aspirin selama trimester II dan III kehamilan atau dalam bentuk monoterapi.

Bagaimana lupus eritematosus sistemik diobati?

Pencegahan

Pencegahan lupus eritematosus sistemik

Profilaksis primer tidak dikembangkan, karena etiologi lupus eritematosus sistemik tidak ditentukan secara definitif. Untuk mencegah eksaserbasi penyakit, insolasi dan penggunaan radiasi ultraviolet (UV) harus dihindari: gunakan tabir surya; Pakai baju yang menutupi kulit sebisa mungkin, tutup kepala dengan bidang; menolak untuk melakukan perjalanan ke daerah dengan tingkat insolation yang tinggi.

Hal ini diperlukan untuk mengurangi stres psiko-emosional dan fisik: perlu untuk mengajar anak-anak di rumah (mereka dapat bersekolah hanya jika mereka mengalami remisi klinis dan laboratorium yang terus-menerus), membatasi komunikasi mereka untuk mengurangi risiko penyakit menular.

Vaksinasi anak-anak hanya dilakukan pada periode pengampunan lengkap penyakit ini pada jadwal individu. Pengenalan gamma globulin hanya bisa dilakukan dengan adanya indikasi absolut.

Ramalan cuaca

Prognosis lupus eritematosus sistemik

Sistemik lupus erythematosus biasanya ditandai dengan program yang kronis, berulang dan tidak dapat diprediksi. Remisi bisa berlangsung bertahun-tahun. Bila kontrol yang memadai terhadap fase akut akut penyakit ini tercapai, bahkan dalam kondisi yang sangat parah (misalnya dengan trombosis serebral atau nefritis berat), prognosis jangka panjang biasanya menguntungkan: tingkat kelangsungan hidup sepuluh tahun di negara maju melebihi 95%. Prognosis yang membaik, khususnya, dikaitkan dengan diagnosis dini dan terapi yang lebih efektif. Program penyakit yang parah memerlukan penunjukan terapi yang lebih beracun, yang meningkatkan risiko kematian (terutama, sebagai akibat dari infeksi terhadap terapi imunosupresif, penyakit arteri koroner atau osteoporosis dengan penggunaan glukokortikoid yang berkepanjangan).