Dermatomiositis remaja

Dermatomiositis juvenil (dermatomiositis idiopatik juvenil, dermatomiositis juvenil) merupakan penyakit sistemik progresif parah dengan kerusakan dominan pada otot lurik, kulit, dan pembuluh mikrosirkulasi.

Kode ICD-10

• M33.0. Dermapolimiositis remaja.

Epidemiologi dermatomiositis juvenil

Prevalensi dermatomiositis juvenil adalah 3,2 per 1.000.000 anak di bawah usia 17 tahun, dengan variasi pada berbagai kelompok etnis. Penyakit ini muncul pada usia berapa pun, tetapi paling sering terjadi antara usia 4 dan 10 tahun. Anak perempuan lebih sering terkena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab Dermatomiositis Juvenil

Etiologinya tidak diketahui. Menurut konsep modern, dermatomiositis juvenil merupakan penyakit multifaktorial yang berkembang sebagai akibat stimulasi antigen terhadap respons autoimun melalui jenis mimikri molekuler di bawah pengaruh faktor lingkungan, kemungkinan besar pada individu yang memiliki predisposisi genetik.

Apa penyebab dermatomiositis juvenil?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gejala Dermatomiositis Juvenil

Gambaran klinis dermatomiositis juvenil bermacam-macam, akibat kerusakan umum pada sistem peredaran darah mikro, tetapi sindrom utamanya bersifat kutan dan otot.

Manifestasi kulit klasik dari dermatomiositis juvenil adalah tanda Gottron dan ruam heliotrope. Tanda Gottron adalah elemen kulit eritematosa, terkadang bersisik (tanda Gottron), nodul dan plak (papula Gottron) yang muncul di atas permukaan kulit dari permukaan ekstensor sendi interfalangeal proksimal, metakarpofalangeal, siku, lutut, dan jarang pergelangan kaki. Terkadang tanda Gottron hanya diwakili oleh eritema kusam, yang selanjutnya dapat pulih sepenuhnya. Paling sering, eritema terletak di atas sendi interfalangeal dan metakarpofalangeal proksimal dan selanjutnya meninggalkan bekas luka.

Gejala Dermatomiositis Juvenil

Klasifikasi dermatomiositis juvenil

Dermatomiositis juvenil merupakan bentuk terpisah dalam klasifikasi miopati inflamasi idiopatik yang banyak digunakan oleh A. Bohan dan JB Peter. Dermatomiositis juvenil berbeda dari dermatomiositis dewasa karena memiliki vaskulitis yang meluas, mialgia yang parah, keterlibatan organ dalam yang lebih sering, insiden kalsinosis yang tinggi, dan tidak ada kaitannya dengan proses neoplastik (kecuali untuk kasus yang terisolasi).

Klasifikasi miopati inflamasi idiopatik menurut A. Bohan dan JB Peter (1975).

• Polimiositis idiopatik primer.
• Dermatomiositis idiopatik primer.
• Dermatomiositis/politomiositis tumor.
• Dermatomiositis/polimiositis juvenil yang dikaitkan dengan vaskulitis.
• Dermatomiositis/polimiositis dalam kombinasi dengan penyakit jaringan ikat sistemik lainnya.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnosis dermatomiositis juvenil

EKG menunjukkan tanda-tanda gangguan metabolisme di miokardium, takikardia. Pada miokarditis, konduksi melambat, ekstrasistol, dan aktivitas listrik miokardium menurun. Kadang-kadang, perubahan iskemik pada otot jantung diamati - cerminan vaskulopati umum yang memengaruhi pembuluh koroner.

Diagnosis dermatomiositis juvenil

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Pengobatan dermatomiositis juvenil

Pasien dengan dermatomiositis juvenil dianjurkan untuk melakukan aktivasi dini guna mencegah perkembangan distrofi otot yang parah, kontraktur, dan osteoporosis. Saat aktivitas penyakit mereda, latihan fisik dosis (LFK) diresepkan. Pijat tidak dilakukan hingga aktivitas inflamasi pada otot benar-benar mereda. Selama masa remisi, terapi rehabilitasi dapat dilakukan di sanatorium khusus (pemandian belerang, radon, air garam) untuk mengurangi keparahan kontraktur.

Bagaimana dermatomiositis juvenil diobati?

Pencegahan dermatomiositis juvenil

Pencegahan primer dermatomiositis juvenil belum dikembangkan. Untuk mencegah kekambuhan penyakit, pengurangan dosis obat dasar yang memadai, terutama glukokortikosteroid, merupakan hal yang sangat penting. Faktor utama yang menyebabkan eksaserbasi dermatomiositis juvenil adalah pengurangan cepat dan penghentian glukokortikosteroid sebelum waktunya, paparan sinar matahari langsung dan vaksinasi, serta penyakit menular.

Ramalan

Dalam beberapa tahun terakhir, karena diagnostik yang lebih baik dan perluasan jangkauan obat, prognosis untuk dermatomiositis juvenil telah membaik secara signifikan. Dengan inisiasi yang tepat waktu dan pengobatan yang memadai, sebagian besar pasien dapat mencapai remisi klinis dan laboratorium yang stabil. Menurut LA Isaeva dan MA Zhvania (1978), yang mengamati 118 pasien, hasil yang fatal tercatat pada 11% kasus, dan kecacatan yang parah pada 16,9% anak-anak. Dalam beberapa dekade terakhir, insufisiensi fungsional yang parah telah berkembang pada dermatomiositis juvenil tidak lebih dari 5% kasus, dan proporsi hasil yang fatal tidak melebihi 1,5%.

[ 22 ]