Gejala paling umum dari tumor pelvis ginjal dan ureter, yang terjadi dengan frekuensi 75%, adalah hematuria. Selain itu, manifestasi penyakit ini adalah nyeri di daerah pinggang.
Tumor pada pelvis ginjal dan ureter masih belum diketahui penyebabnya. Merokok merupakan faktor risiko yang meningkatkan risiko berkembangnya karsinoma sel transisional pada saluran kemih bagian atas sebanyak 3 kali lipat. Sekitar 70% pria dan 40% wanita yang sakit adalah perokok.
Usia rata-rata pasien dengan tumor pelvis ginjal dan ureter adalah 65 tahun. Insiden meningkat seiring bertambahnya usia, tetapi tumor saluran kemih bagian atas merupakan temuan otopsi yang langka.
Dalam 60% kasus, penyebab tumor Wilms adalah akibat mutasi somatik, sedangkan 40% kasus sisanya adalah akibat mutasi yang ditentukan oleh faktor keturunan.
Tumor Wilms, atau yang disebut nefroblastoma, merupakan sekitar 6% dari semua tumor ganas pada anak-anak. Tumor ini dinamai menurut dokter bedah Max Wilms, yang menemukannya.
