Hemosiderosis pada anak-anak

Idimopatik hemosiderosis paru (kode ICD-10: J84.8) berkembang sebagai penyakit primer dan mengacu pada penyakit interstisial paru-paru etiologi yang tidak diketahui. Karena terapi dengan glukokortikoid dan imunosupresir efektif dalam hemosiderosis, hipotesis penyakit ini saat ini bersifat immunoallergic, mis. Terkait dengan pembentukan autoantibodi. Peran faktor keturunan tidak dikecualikan. Patogenesis proses pendarahan terletak pada alveoli, diikuti oleh impregnasi dengan garam besi di daerah perdarahan, penebalan interstitial, pengembangan fibrosis, hipertensi pulmonal dan pembentukan jantung paru.

Dalam dahak pasien dengan hemosiderosis, makrofag (hemosiderophages), hemosiderin fagositosis ditemukan. Pada anak-anak, hemosiderosis jarang terjadi, seringkali pada anak perempuan.

Gejala hemosiderosis paru idiopatik

Anak-anak lebih sering sakit pada usia 3-8 tahun. Timbulnya penyakit ini secara bertahap: dispnea muncul saat istirahat, anemia. Pada saat krisis suhu demam, batuk berkarat dengan darah, gagal napas meningkat, anemia (hemoglobin sampai 20-30 g / l dan lebih rendah!). Selama perkusi, daerah pemendekan suara paru dicatat. Saat auskultasi - riuh lembab dan halus. Peningkatan karakteristik hati dan limpa. Periode krisis berlangsung beberapa hari (lebih jarang - lebih lama), secara bertahap berubah menjadi remisi. Tingkat hemoglobin meningkat, gejalanya hilang.

Diagnosis hemosiderosis paru idiopatik

Diagnostik laboratorium

Perubahan karakteristik berupa anemia hipokromik mikrositik, besi serum rendah, retikulositosis, reaksi sumsum tulang eritroblastik, serta leukositosis sedang, peningkatan ESR, trombositopenia. Reaksi Coombs (langsung dan tidak langsung) jarang positif. Peningkatan kandungan kompleks imun yang bersirkulasi, titer pelengkap rendah, hipergamaglobulinemia, dan terkadang penurunan kadar IgA terungkap.

Dalam beberapa kasus, biopsi paru diindikasikan untuk diagnosis hemosiderosis.

Metode instrumental

Pada radiograf dada, bayangan kortik fokal perdarahan, terkadang pengeringan, pembesaran kelenjar getah bening basal terlihat jelas pada saat krisis. Pada krisis berulang pada roentgenogram, fokus baru terdeteksi. Selama periode remisi, gambaran radiologisnya berbeda: pola interstisial yang diperkuat menyerupai jala halus, banyak bayangan kecil (milenium) yang membentuk "pola kupu-kupu" yang merupakan ciri khas hemosiderosis.

Ketika bronchoscopy dalam cairan bronchoalveolar, lebih dari 20% siderophages ditemukan, "indeks besi" lebih tinggi dari 50 (normanya sampai 25). 

Sindrom Heiner adalah semacam hemosiderosis paru-paru dengan hipersensitivitas terhadap susu sapi, gambaran klinisnya tidak berbeda dengan idiopatik, namun pasien memiliki antibodi (presipitin) dan tes kulit positif untuk alergen susu. Pada beberapa anak, penyakit ini disertai backlog dalam perkembangan fisik, rinitis kronis, otitis media, adenoiditis.

Dalam rencana pemeriksaan, penentuan antibodi terhadap susu adalah wajib.

Pengobatan hemosiderosis paru idiopatik

Pengobatan hemosiderosis tergantung pada periode penyakit. Pada saat krisis, prednisolon diberikan pada 1,5-3 mg / kg per hari. Oleh karena itu perlu untuk mengamati diet bebas susu yang ketat. Saat remisi terjadi, ketika indeks besi cairan bronchoalveolar turun sampai 25 dan di bawah, glukokortikoid dibatalkan. Obat imunosupresif ditambahkan ke terapi dalam dosis perawatan: siklofosfamid (2 mg / kg per hari) atau azatioprin (3 mg / kg per hari). Setelah pendarahan hebat, desferoksamin disuntikkan untuk menghilangkan kelebihan zat besi.

Pola makan bebas susu diindikasikan untuk semua anak dengan hemosiderosis, terutama dengan sindrom Heiner.

Prognosis penyakit ini tidak baik. Bahaya hidup adalah saat krisis, perkembangan pendarahan paru, gagal jantung dan pernafasan.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture bertindak sebagai bentuk hemosiderosis pada remaja. Hal ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Pendarahan pulmonal karakteristik, anemia, hematuria dan tanda glomerulonefritis proliferatif atau membran lainnya, yang dengan cepat menyebabkan hipertensi dan gagal ginjal kronis. Dalam patogenesis bentuk hemosiderosis ini memainkan peran antibodi yang tidak hanya mempengaruhi membran alveoli pulmonal, tetapi juga membran glomeruli ginjal.

Prognosisnya tidak baik, karena penyakit ini memiliki karakter yang terus berkembang.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]