Nefropati endemik Balkan

Nefropati Balkan endemik merupakan kelainan non-inflamasi kronik pada tubulointerstitium ginjal.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Penyakit nefropati Balkan endemik hanya ditemukan di cekungan Sungai Danube di Serbia, Rumania, Bosnia dan Herzegovina, Kroasia, dan Bulgaria. Nefropati Balkan endemik bersifat familial.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab nefropati endemik Balkan.

Penyebab dan faktor risiko nefropati Balkan endemik belum diketahui. Semua pasien biasanya bekerja di bidang pertanian. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada orang yang tinggal di daerah hujan dengan kelembaban tinggi.

Meskipun semua kasus nefropati Balkan endemik bersifat familial, sifat keturunannya masih dipertanyakan. Pada anggota keluarga yang meninggalkan tempat tinggal mereka di usia muda, nefropati Balkan endemik berkembang jauh lebih jarang.

Sebaliknya, pada orang yang kerabatnya menderita penyakit ini, yang lahir di luar cekungan Donau, ketika pindah ke tempat tinggal permanen di wilayah ini, nefropati Balkan endemik sangat sering terjadi. Dalam hal ini, telah dilakukan upaya berulang kali untuk mencari faktor lingkungan (keracunan timbal, silikon, kadmium, selenium, virus, jamur atau racun tanaman) yang bertanggung jawab atas perkembangan nefropati tubulointerstitial ini, tetapi hasilnya masih belum meyakinkan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala nefropati endemik Balkan.

Nefropati Balkan endemik muncul pada usia 30-50 tahun dengan gangguan tubulus yang dominan. Kemudian, gangguan fungsi konsentrasi ginjal dan gagal ginjal progresif ikut terjadi. Hipertensi arteri tidak umum terjadi.

Periode perkembangan rata-rata nefropati Balkan endemik adalah 20 tahun. Penyakit ini merupakan predisposisi perkembangan karsinoma saluran kemih.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik nefropati endemik Balkan.

Diagnosis nefropati Balkan endemik didasarkan pada penggunaan kriteria referensi klinis:

• ginjal yang mengecil secara simetris tanpa kalsifikasi;
• pasien tinggal di daerah pedesaan dan wilayah endemis;
• kasus penyakit dalam riwayat keluarga.

Diagnostik laboratorium nefropati Balkan endemik

Kriteria laboratorium untuk nefropati Balkan endemik:

• proteinuria tubular ringan;
• hipostenuria;
• anemia normokromik normositer (sering diamati pada awal penyakit).

Pada tahap awal nefropati Balkan endemik, proteinuria tubular (peningkatan ekskresi beta ₂ -mikroglobulin), serta glukosuria dan aminoasiduria terdeteksi.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diagnostik instrumental nefropati Balkan endemik

Tanda-tanda morfologi nefropati Balkan endemik adalah atrofi tubulus, edema interstisial, dan makrofag yang terisolasi. Edema endotelium kapiler interstisial juga terdeteksi. Seiring perkembangan penyakit, fibrosis tubulointerstisial meningkat. Ukuran ginjal mengecil secara simetris.

Pengobatan nefropati endemik Balkan.

Pengobatan nefropati Balkan endemik belum dikembangkan. Jika terjadi penurunan fungsi ginjal yang ireversibel, metode terapi penggantian ginjal digunakan.