Kelemahan selama aktivitas fisik (kelemahan otot patologis)

Kelelahan otot dapat disebabkan tidak hanya oleh kerusakan pada sinaps neuromuskular (miastenia yang bergantung pada imun dan sindrom miastenia), tetapi juga oleh penyakit internal umum tanpa kerusakan langsung pada aparatus neuromuskular, seperti infeksi kronis, tuberkulosis, sepsis, penyakit Addison, atau penyakit ganas. Kelemahan biasanya dikombinasikan dengan gejala spesifik dari penyakit yang mendasarinya; pemeriksaan klinis dan fisik umum dalam kasus ini paling penting untuk diagnosis.

Penyebab utama kelelahan otot selama aktivitas fisik:

1. Miastenia gravis.
2. Sindrom Lambert-Eaton.
3. Sindrom miastenia herediter (kongenital).
4. Polimiositis.
5. Sklerosis multipel (tahap awal).
6. AGDP (sindrom Guillain-Barre).
7. Endokrinopati.
8. Botulisme.
9. Glikogenosis (penyakit McArdle).
10. Gangguan metabolisme kalium.
11. Gangguan metabolisme kalsium.
12. Gangguan mental (asthenia dan depresi).
13. Sindrom kelelahan kronis.
14. Klaudikasio intermiten kaudogenik.
15. Sindrom miastenia iatrogenik (disebabkan oleh obat)

Miastenia

Sudah diketahui bahwa kelemahan selama aktivitas fisik (kelelahan otot patologis) merupakan keluhan utama pasien yang menderita miastenia yang bergantung pada kekebalan tubuh (miastenia gravis). Pada awal penyakit, kelemahan sama sekali tidak ada pada pagi hari setelah istirahat malam, pasien mengalami penurunan kekuatan otot selama berbagai jenis aktivitas - tergantung pada otot atau kelompok otot yang terlibat dalam jenis aktivitas ini: membaca, berbicara, berjalan, pekerjaan tangan stereotip, gerakan kaki stereotip (misalnya mengetik pada mesin tik, menekan pedal mesin). Istirahat memungkinkan (setidaknya sebagian) untuk memulihkan kekuatan otot. Kelemahan paling terasa di malam hari.

Jika diduga miastenia, tes klinis sederhana harus dilakukan untuk mendeteksi kelelahan otot patologis - pasien diminta untuk melakukan gerakan yang terpengaruh 30-40 kali (atau kurang) berturut-turut. Misalnya, menutup dan membuka mata (dalam bentuk miastenia okular), menghitung dengan keras, mengangkat kepala sambil berbaring telentang, mengepalkan jari-jari menjadi kepalan tangan, dll. (dalam miastenia tungkai-korset umum). Otot indikator saat melakukan tes untuk miastenia adalah m. trisep. Jika penurunan kekuatan otot (atau memudarnya suara) dicatat selama tes ini, maka tes farmakologis harus dilakukan. Suntikan intramuskular obat antikolinesterase (misalnya, prozerin) memulihkan kekuatan otot dalam 30 detik - 2 menit selama beberapa menit hingga setengah jam. Semakin lama masa pemulihan, semakin tidak khas untuk miastenia, dan harus menjadi dasar untuk melanjutkan pencarian diagnostik. Penting untuk mengingat kemungkinan pasien mengembangkan efek samping yang parah dari obat antikolinesterase dan bersiap untuk memberikan suntikan atropin.

Untuk menyingkirkan sifat psikogenik dari kelemahan otot, dianjurkan untuk memberikan suntikan larutan garam secara intramuskular.

Stimulasi listrik pada saraf tepi mengakibatkan pelemahan potensial aksi pada otot terkait; efek ini dibalikkan oleh aksi obat antikolinesterase atau zat yang bekerja pada membran postsinaptik.

Saat mendiagnosis miastenia, investigasi lebih lanjut diperlukan. Darah harus diperiksa untuk mengetahui antibodi terhadap reseptor asetilkolin dan otot rangka. Studi juga diperlukan untuk menentukan apakah ada timoma atau fungsi timus yang terus-menerus yang belum mengalami involusi tepat waktu. Kelemahan miastenia juga dapat berkembang pada hipertiroidisme, lupus eritematosus sistemik, penyakit Sjogren, polimiositis, artritis reumatoid, dan pada tahap awal sklerosis multipel.

Sindrom Lambert-Eaton

Sindrom Lambert-Eaton adalah sindrom paraneoplastik di mana kelelahan otot yang abnormal dapat menyerupai kelelahan miastenik. Namun, kelelahan otot yang diamati memiliki ciri khas yang memungkinkan pembedaan antara miastenia dan sindrom miastenik Lambert-Eaton. Kelemahan tidak dimulai pada otot ekstraokular atau wajah, seperti halnya dengan miastenia; lebih jauh, otot-otot ini sering kali utuh pada sindrom Lambert-Eaton. Otot-otot yang paling sering terlibat adalah otot panggul atau bahu. Meskipun pasien mengeluh kelemahan selama aktivitas fisik, pemeriksaan klinis mengungkapkan bahwa dengan kontraksi berulang pada otot-otot yang terlibat, kekuatan mereka awalnya meningkat dan menurun hanya setelah satu menit atau lebih. Fenomena ini juga dicatat dalam studi EMG: amplitudo potensial aksi pertama kali meningkat dan kemudian menurun. Uji farmakologis memberikan efek minimal atau negatif. Sindrom ini lebih umum terjadi pada pria. Dalam 70% kasus, penyakit ini disebabkan oleh karsinoma paru-paru.

Sindrom miastenia herediter (kongenital)

Deskripsi miopati kongenital jinak muncul secara berkala dalam literatur, di mana manifestasi miastenia dapat diamati pada periode neonatal atau pada periode berikutnya. Ini adalah bentuk miopati non-progresif; manifestasinya tetap stabil sepanjang hidup; terkadang sedikit berkembang, dalam kasus lain bahkan memiliki perjalanan regresif (penyakit inti sentral, miopati nemalin, miopati tubular, dll.). Hampir tidak mungkin untuk membedakan penyakit ini berdasarkan gambaran klinis (biasanya diagnosisnya adalah "bayi lemas"). Gambaran mikroskopis elektron yang menjadi ciri satu bentuk atau lainnya terungkap.

Di sisi lain, sindrom miastenia kongenital sejati telah dijelaskan, yang masing-masing dibedakan oleh cacat unik pada sinaps kolinergik (fitur struktur terminal presinaptik, reseptor postsinaptik, gangguan pada kinetika asetilkolin, dll.). Pada bayi baru lahir, gejala seperti peningkatan ptosis, gangguan bulbar dan pernapasan saat menangis sudah dicatat. Kemudian, kelumpuhan otot okulomotor yang berfluktuasi dan kelelahan selama gerakan bergabung dengan gejala-gejala ini. Dalam beberapa kasus, gejala miastenia menjadi terlihat secara klinis hanya pada dekade kedua atau ketiga kehidupan (sindrom saluran lambat). Semua sindrom miastenia kongenital diwariskan secara resesif autosom.

Polimiositis

Polimiositis dimanifestasikan oleh perkembangan bertahap kelemahan otot proksimal simetris, sindrom mialgik, dan gangguan menelan dini. Biasanya, terjadi peningkatan serum CPK, perubahan EMG (potensial fibrilasi, gelombang positif, penurunan durasi potensial unit motorik), dan peningkatan LED. Selain kelemahan otot, kelelahan dapat terjadi selama aktivitas fisik.

Sklerosis ganda

Pada tahap awal multiple sclerosis, keluhan kelelahan selama aktivitas fisik mungkin terjadi. Penyebab kelelahan masih belum diketahui. Gejala yang terungkap berupa parestesia khas, gejala visual, piramida, dan serebelum yang menunjukkan kerusakan multifokal pada sistem saraf pusat tidak menyisakan keraguan untuk diagnosis.

Sindrom Guillain-Barre (AIDP)

Pada tahap awal polineuropati demielinasi inflamasi akut Guillain-Barré, peningkatan kelelahan selama aktivitas fisik dapat diamati dengan manifestasi polineuropati ringan atau subklinis. Perkembangan gambaran klinis khas polineuropati menghilangkan pertanyaan diagnostik.

Endokrinopati

Beberapa endokrinopati dapat mencakup manifestasi seperti miastenia dalam manifestasi klinisnya: hipotiroidisme (ditandai dengan kulit dingin, pucat, kering, kurang nafsu makan, konstipasi, penebalan lidah, suara serak, bradikardia, pembengkakan otot, perlambatan refleks Achilles, dll.; jarang disertai dengan gejala neurologis lain seperti parestesia, ataksia, sindrom terowongan karpal, kram); hipertiroidisme (ditandai dengan kelemahan otot proksimal dengan kesulitan bangkit dari posisi jongkok, berkeringat, takikardia, tremor, kulit panas, intoleransi panas, diare, dll.; gejala neurologis seperti tanda piramida jarang dicatat); hipoparatiroidisme (kelemahan otot dan kram, tetani, sakit kepala, kelelahan, ataksia, kejang, jarang terjadi halusinasi dan gejala koreoatetoid dicatat); hiperparatiroidisme (ditandai dengan miopati sejati dengan atrofi otot, depresi, labilitas emosional, mudah tersinggung, kebingungan, konstipasi); Penyakit Cushing, hipopituitarisme, diabetes melitus. Semua penyakit ini ditandai dengan keluhan kelelahan, yang terkadang mencapai tingkat keparahan yang nyata. Pada penyakit Addison dan penyakit Simonds, kelelahan menjadi salah satu manifestasi utamanya.

Botulisme

Botulisme adalah keracunan parah yang disebabkan oleh konsumsi makanan yang mengandung racun dari bakteri Clostridium botulinum. Toksin botulinum adalah racun kuat yang menghambat pelepasan asetilkolin dari ujung presinaptik. Kelelahan dan kelemahan otot progresif merupakan ciri khas, sering kali dimulai dengan otot-otot okulomotor (oftalmoplegia eksternal dan internal yang tidak lengkap atau lengkap) dan faring, diikuti oleh generalisasi (diplopia, ptosis, disartria, disfagia, kelemahan simetris otot-otot ekstremitas dan otot-otot pernapasan). Dilatasi pupil dan tidak adanya reaksi pupil biasanya diamati, tetapi kesadaran tidak terganggu. Dalam kasus yang parah, keterlibatan otot-otot pernapasan diamati. Gejala gangguan transmisi kolinergik umum dapat diamati: pupil yang bereaksi buruk, mulut kering, paresis usus ("ileus paralitik") dan, terkadang, bradikardia.

Diagnosis dipastikan jika, saat tikus laboratorium diberi serum pasien atau makanan yang terkontaminasi, ia menunjukkan tanda-tanda penyakit.

Glikogenosis

Semua jenis glikogenosis, terutama penyakit McArdle (kekurangan fosforilase otot), dapat disertai dengan kelelahan otot selama aktivitas fisik. Tanda khas kekurangan fosforilase otot adalah nyeri dan ketegangan pada otot yang terjadi pada orang muda selama aktivitas fisik. Setelah aktivitas fisik, kandungan laktat dalam darah tidak meningkat. Kontraktur dengan keheningan elektromiografi pada otot yang terkena dapat terjadi. Biopsi otot menunjukkan peningkatan kandungan glikogen.

Gangguan Metabolisme Kalium

Gangguan ini dapat bermanifestasi, selain kelelahan otot, sebagai tiga sindrom kelemahan otot paroksismal: kelumpuhan periodik hipokalemia familial, kelumpuhan periodik hiperkalemia, dan kelumpuhan periodik normokalemia.

Kelumpuhan hipokalemia periodik (mioplegia paroksismal)

Gangguan metabolisme kalium pada jaringan otot menyebabkan kelumpuhan hipokalemia paroksismal. Gejala utamanya adalah kelumpuhan periodik pada otot-otot batang tubuh dan tungkai, yang berlangsung selama berjam-jam. Biasanya, otot-otot wajah dan diafragma tetap tidak terpengaruh. Sebagian besar serangan terjadi pada malam hari tanpa penyebab yang spesifik. Aktivitas fisik dapat menjadi faktor pemicu. Serangan juga dapat dipicu oleh konsumsi makanan yang kaya karbohidrat.

Selama serangan, terjadi penurunan drastis dalam konsentrasi kalium plasma, yang terkadang mencapai 2-1,7 mmol/l, dan EMG "diam" dapat terekam, yaitu tidak ada aktivitas spontan atau potensial aksi pada EMG. Pada serangan yang kurang intens, amplitudo potensial aksi rendah dan durasinya berkurang.

Jika diagnosis tidak pasti, serangan dapat diinduksi untuk tujuan diagnostik dengan memberikan pasien dosis tinggi glukosa secara oral yang dikombinasikan dengan 20 unit insulin secara subkutan.

Varian normokalemik dari kelumpuhan periodik juga telah dijelaskan.

Hipokalemia berat (kurang dari 2,5 mmol/l) dapat menyebabkan tidak hanya kelelahan tetapi juga tetraplegia lembek yang nyata. Penyebab utamanya adalah: sindrom Conn (tumor kelenjar adrenal yang mensekresi aldosteron), gagal ginjal, radang usus dan diare berat, terapi diuretik berlebihan, alkoholisme, keracunan litium, efek mineralokortikoid, tirotoksikosis.

Hiperkalemia berat (>7 mmol/L) dapat menyebabkan tetraplegia berat dengan perjalanan penyakit yang menaik, menyerupai sindrom Guillain-Barré. Penyebab yang paling umum adalah: gagal ginjal, insufisiensi adrenal, rabdomiolisis, pemberian kalium intravena yang berlebihan, pemberian antagonis aldosteron.

Gangguan Metabolisme Kalsium

Hipokalsemia kronis (hipoparatiroidisme primer atau sekunder, penyakit ginjal), selain kelelahan otot, dapat menyebabkan serangan tetani dan kelemahan otot yang nyata. Pada bayi, hipokalsemia bahkan dapat menyebabkan kejang, edema fundus, dan kalsifikasi ganglia basal. Pada orang muda, adanya katarak harus menjadi alasan untuk menyingkirkan hipokalsemia. Gejala-gejala ini, dengan adanya keluhan kelelahan dan kelemahan otot, akan membantu dalam diagnosis hipokalsemia.

Hiperkalsemia yang berkembang secara akut (hiperparatiroidisme pada adenoma paratiroid) dapat menyebabkan keluhan kelelahan (serta psikosis akut atau disfungsi otak yang parah).

Gangguan mental

Sindrom astenik dalam gambaran gangguan psikogenik dikenali dari manifestasi penyerta yang khas: mudah tersinggung, cemas, sakit kepala tegang, gangguan insomnia, sindrom distonia vegetatif.

Depresi, selain suasana hati yang buruk, dapat bermanifestasi sebagai kelemahan umum, kelelahan, motivasi dan dorongan yang menurun, gangguan tidur (terutama ditandai dengan bangun pagi). Pada depresi laten, keluhan kelemahan, kelelahan, berbagai sindrom nyeri, keluhan vegetatif dan somatik mendominasi tanpa adanya penyakit visceral yang dikonfirmasi secara objektif. Antidepresan menyebabkan perkembangan terbalik gejala somatik depresi laten.

Sindrom kelelahan kronis

Sindrom ini paling sering ditemukan pada wanita berusia 20-40 tahun. Banyak dari mereka memiliki riwayat infeksi virus ("postviral fatique syndrome"), paling sering dalam bentuk mononukleosis infeksiosa atau sindrom Epstein-Barr (virus). Beberapa pasien ini memiliki gejala defisiensi imun laten atau riwayat cedera otak traumatis ringan. Diagnosis sindrom kelelahan kronis memerlukan kelelahan yang terus-menerus (setidaknya 6 bulan) dan adanya gejala karakteristik yang konstan atau berulang, seperti demam ringan, limfadenopati serviks atau aksila, sindrom mialgik, sakit kepala, artralgia yang berpindah-pindah, kesulitan berkonsentrasi, mudah tersinggung, gangguan tidur. Pasien-pasien ini sering mengeluhkan kelemahan otot. Status neurologis normal. Sebagian besar pasien menunjukkan beberapa derajat depresi atau gangguan neurotik. Sifat sindrom kelelahan kronis belum sepenuhnya dipahami.

Klaudikasio intermiten kaudogenik

Manifestasi klaudikasio intermiten kaudogenik kadang-kadang dapat menyerupai kelelahan otot patologis di kaki.

Pada penyakit ini, pasien mengalami kelemahan sementara pada kaki saat berdiri. Penyakit ini lebih umum terjadi pada usia lanjut. Kelemahan meningkat secara signifikan saat berjalan, terkadang sampai pada tingkat yang membuat pasien terpaksa duduk, jika tidak, akan terjadi jatuh. Gejala pertama selalu berupa nyeri di betis, diikuti oleh mati rasa di kaki, yang dapat menjalar ke tungkai atas. Denyut pada pembuluh perifer dipertahankan, yang memungkinkan kita untuk membedakan kondisi ini dari klaudikasio intermiten yang berasal dari vaskular. Tidak seperti klaudikasio intermiten yang berasal dari vaskular, dengan klaudikasio intermiten kaudogenik, refleks dalam dapat berkurang: pada awalnya hanya selama serangan kelemahan, tetapi kemudian berkurang secara bertahap atau menghilang. Demikian pula, pada tahap awal penyakit, konduksi saraf dapat melambat selama serangan, kemudian, studi tentang kecepatan konduksi dan data EMG menunjukkan patologi kronis pada ekor kuda.

Radiografi, khususnya neuroimaging tulang belakang lumbar, biasanya mengungkapkan penyempitan kanal tulang belakang. Sebagai aturan, penyebabnya adalah kombinasi dari patologi degeneratif tulang belakang yang parah dengan artrosis sendi intervertebralis dan beberapa penonjolan satu atau lebih diskus intervertebralis. Seseorang harus selalu berhati-hati dan tidak mengekstrapolasi data radiografi ke gambaran klinis: tidak dalam setiap kasus penyempitan kanal tulang belakang menjadi penyebab perkembangan gejala khas. Kehadiran gejala-gejala tersebut sendiri harus menjadi alasan untuk mielografi. Mielografi harus dilakukan baik pada kelengkungan lordotik tulang belakang maupun pada kyphosis. Gambar-gambar tersebut mengungkapkan pelanggaran terhadap lewatnya kontras, setidaknya pada lordosis. Mekanisme penyakitnya kompleks: kompresi langsung pada akar ekor kuda dan gangguan sirkulasi darah di arteri radikular.

Sindrom miastenia iatrogenik

Peningkatan kelelahan otot dapat disebabkan oleh obat-obatan seperti D-penisilamin, agen antihipertensi, terutama beta-bloker; penghambat saluran kalsium, beberapa antibiotik (neomisin, gentamisin, kanamisin, streptomisin, kolistin, polimiksin), glukokortikoid, beberapa analgesik, relaksan otot, antikonvulsan; ansiolitik; antidepresan dan neuroleptik. Beta-interferon dalam pengobatan multiple sclerosis terkadang menyebabkan peningkatan kelelahan.

Gejala seperti miastenia kadang-kadang ditemukan pada pasien ALS; banyak bisa hewan (ular kobra, ular derik, laba-laba janda hitam, bisa kalajengking) mengandung neurotoksin yang menghambat transmisi neuromuskular (gambaran keracunan dapat menyerupai krisis miastenia).

Studi diagnostik untuk kelelahan otot patologis

1. Analisis darah umum dan biokimia;
2. Analisis dan kultur urin;
3. Reaksi Wasserman;
4. EKG (untuk pasien berusia di atas 40 tahun);
5. Rontgen dada dan rontgen perut;
6. Elektrolit;
7. karbon dioksida;
8. Puasa 36 jam (hipoglikemia);
9. Tes fungsi tiroid;
10. Urine harian untuk 17-ketosteroid dan 17-oksikortikosteroid;
11. Tes aldosteron urin harian;
12. Renin dalam plasma darah;
13. Tes fungsi hati;
14. Kalsium, fosfor dan alkali fosfatase;
15. Tengkorak dan tulang tubular (kanker metastasis);
16. Biopsi kelenjar getah bening;
17. Gas darah arteri;
18. CT scan organ perut;
19. Pemindaian CT tulang belakang;
20. CT atau MRI otak;
21. EMG (Elektromagnetik)
22. Biopsi otot;
23. Penilaian psikometrik depresi, ciri-ciri kepribadian;
24. Konsultasi dengan terapis, endokrinologi, psikiater.

Untuk memastikan diagnosis miastenia, dilakukan uji proserin; 2 ml larutan proserin 0,05% disuntikkan secara subkutan, setelah sebelumnya menyebabkan kelemahan dengan beban otot, dan efek suntikan diamati selama 40 menit. Untuk menyingkirkan efek plasebo, dianjurkan untuk melakukan suntikan awal larutan garam secara subkutan.

Suatu studi tentang antibodi terhadap reseptor asetilkolin dan otot lurik, CT mediastinum (untuk menyingkirkan timoma) diindikasikan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]