Lipomatosis pankreas

Infiltrasi lemak, steatosis atau lipomatosis pankreas adalah akumulasi lemak (lipid) di parenkimnya.

Perubahan pankreas difus seperti lipomatosis -- dengan penggantian jaringan parenkim secara bertahap oleh jaringan lemak -- juga disebut distrofi lemak atau penyakit pankreas berlemak nonalkohol. Sebagian besar kasus tetap asimtomatik, dan hanya beberapa derajat lipomatosis atau penggantian lemak ekstrem yang langka yang dapat menyebabkan insufisiensi pankreas eksokrin.

Pankreas merupakan kelenjar endokrin dan eksokrin. Komponen eksokrin membentuk sekitar 80 persen dari keseluruhan kelenjar dan sebagian besar terdiri dari dua jenis sel yang berbeda: sel asinus (yang terutama mengeluarkan enzim pencernaan) dan sel duktal (yang terutama mengeluarkan cairan dan elektrolit). Komponen endokrin meliputi pulau Langerhans yang khas, yang mengandung beberapa jenis sel yang tersebar di seluruh jaringan eksokrin. [ 1 ]

Lipomatosis dan penggantian lemak pankreas adalah kondisi patologis jinak yang paling umum pada pankreas dewasa. [ 2 ], [ 3 ] Secara klasik, fenomena ini menyebabkan peningkatan hipodensitas pankreas pada CT dan hiperekogenisitas khas pada pemeriksaan ultrasonografi (USG).

Penumpukan lemak di pankreas (lipomatosis) dan penggantian berbagai area pankreas dengan lemak (penggantian lemak) telah mendapat berbagai sinonim: lipomatosis pankreas, penggantian lemak, infiltrasi lemak, pankreas berlemak, pseudohipertrofi lipomatosa, serat lemak non-alkohol. Penyakit pankreas dan steatosis pankreas. Sinonim-sinonim ini merupakan sumber kebingungan.

Berdasarkan berbagai temuan pencitraan, seseorang mungkin cenderung menggunakan istilah "infiltrasi lipomatosa" ketika pulau-pulau kelenjar pankreas tampak terpisah oleh jaringan adiposa atau ketika kepadatan (CT), ekogenisitas (USG), atau sinyal (MRI) dimodifikasi secara difus. Ketika pulau pankreas tampak telah menghilang atau telah digantikan secara luas oleh lemak, apa yang disebut "penggantian lemak" mungkin lebih disukai.

Demikian pula, seseorang mungkin cenderung menggunakan istilah “infiltrasi lipomatosa” ketika prosesnya tampak reversibel, dan menggunakan istilah “penggantian lemak” untuk kasus-kasus yang menunjukkan kemungkinan hilangnya pulau-pulau kelenjar secara ireversibel. [ 4 ]

Epidemiologi

Karena kurangnya parameter diagnostik yang terstandar, epidemiologi lipomatosis pankreas tidak didefinisikan dengan jelas. Menurut hasil beberapa penelitian, kondisi ini sering terdeteksi secara kebetulan dengan prevalensi hingga 35%.

Pada kasus obesitas umum, penyakit pankreas berlemak didiagnosis pada hampir 70% kasus. Dan pada anak-anak obesitas, lipomatosis pankreas tercatat pada 20% kasus rujukan ke dokter.

Penyebab lipomatosis pankreas

Lipomatosis pankreas adalah penyakit jinak tanpa etiologi tunggal. [ 5 ], [ 6 ] Kondisi ini berhubungan dengan banyak penyakit dan kondisi. Usia dan obesitas berkorelasi signifikan dengan tingkat infiltrasi lemak pankreas. (GIPJ) [ 7 ] Akibatnya, infiltrasi lemak biasanya berkorelasi langsung dengan indeks massa tubuh (BMI) pasien. Lebih tepatnya, ada korelasi yang lebih baik antara GIIPF dan indeks lemak viseral, yang, bagaimanapun, lebih sulit untuk dinilai daripada BMI atau berat badan pasien. Dengan kata lain, jumlah jaringan adiposa viseral merupakan indikator dan prediktor GIJI pankreas yang lebih baik daripada BMI itu sendiri.

Penyebab utama lipomatosis pankreas meliputi:

• Gangguan metabolisme lemak;
• Tipe obesitas perut dengan penumpukan lemak visceral;
• Sindrom Metabolik (yang mempengaruhi pemecahan adiposit pankreas - sel lemak); [ 8 ]
• Kadar lipid (lipoprotein) yang berlebihan dalam darah - dislipidemia atau hiperlipidemia;
• Hiperkolesterolemia;
• Penyakit kencing manis; [ 9 ]
• Pankreatitis kronis dengan atrofi sel asinus;
• Amiloidosis pulau pankreas terisolasi;
• Stenosis duktus pankreatis (kongenital, serta akibat adanya konkresi intraduktal atau tumor); [ 10 ]
• Sindrom kongenital, seperti yang terkait dengan mutasi pada gen enzim karboksiester lipase mODY-diabetes tipe 8.
• Infiltrasi lemak besar pada pankreas juga merupakan gambaran CT scan yang paling sering pada remaja dan dewasa dengan fibrosis kistik. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Dan lipomatosis pankreas pada anak dapat dikaitkan dengan kekurangan gizi dan distrofi berat (kwashiorkor), dengan kelainan metabolisme lemak yang ditentukan secara genetik (penyakit Wolman), sindrom Schwachman-Daimond, sindrom Johansson-Blizzard, hiperkortisisme pada anak-anak (sindrom Cushing), sindrom hipotalamus remaja selama masa pubertas.

Faktor risiko

Faktor risiko penumpukan lemak di pankreas meliputi:

• Usia lanjut (penuaan + perubahan hormonal);
• Diet tinggi lemak;
• Obesitas dengan BMI (indeks massa tubuh) ≥ 30;
• Resistensi insulin;
• Penyalahgunaan alkohol kronis;
• Hipertensi atau hiperlipidemia;
• Hepatitis B kronis;
• Infeksi Reovirus dan HIV;
• Paparan racun.

Patogenesis

Mekanisme perkembangan infiltrasi lemak pankreas belum diselidiki secara menyeluruh. Menurut para ahli, kaitan utama dalam patogenesis kondisi ini adalah disfungsi jaringan adiposa pada obesitas dan redistribusi lemak dengan infiltrasi parenkim dengan trigliserida, yang awalnya menyebabkan hipertrofi dan hiperplasia sel kelenjar.

Manifestasi utama disfungsi jaringan adiposa adalah peningkatan diferensiasi prekursor sel lemak (pradiposit) menjadi adiposit dewasa, dan di pankreas, lipid sebagian besar disimpan dalam adiposit. Namun, timbunan lemak ektopik juga dapat terbentuk sebagai tetesan lemak di sel asinus (yang mengeluarkan enzim pencernaan) pankreas, yang menyebabkan sel-sel tersebut mati dan digantikan oleh sel-sel lemak, dan ini pada dasarnya adalah atrofi parsial dan lipomatosis pankreas.

Selain itu, lemak berpotensi memasuki kelenjar (termasuk sel-β penghasil insulin di pulau Langerhans) dari asam lemak bebas yang beredar dalam darah, asupan lemak makanan, dan dalam proses lipogenesis - konversi gliserol dan asam lemak menjadi lemak.

Seperti yang telah ditunjukkan oleh penelitian, peran penting dalam steatosis pankreas tidak hanya dimainkan oleh konsumsi lemak yang berlebihan, tetapi juga oleh kadar glukosa darah yang tinggi (hiperglikemia). Hiperglikemia memperlambat degradasi asam lemak - oksidasi mitokondrianya, yang menyebabkan akumulasi trigliserida dalam sel.

Baca juga - Perubahan difus pada pankreas

Gejala lipomatosis pankreas

Dalam kebanyakan kasus, lipomatosis awal pankreas - lipomatosis derajat 1 (dengan lesi hingga 25-30% kelenjar) - tidak bergejala, dan tanda-tanda patologi pertama muncul ketika lipomatosis difus pada parenkim pankreas menutupi area organ yang lebih signifikan.

Dengan demikian, lipomatosis pankreas derajat 2 ditentukan ketika hingga 60% parenkimnya terpengaruh, dan kemudian gejala dispepsia pankreatogenik dapat muncul - dengan rasa tidak nyaman dan berat di daerah epigastrium setelah makan, diare kronis, adanya lemak dalam tinja (steatorrhea) dan penurunan berat badan.

Bila lebih dari 60% parenkim terpengaruh - lipomatosis pankreas tingkat 3 - terdapat lipomatosis pankreas yang nyata, di mana pasien mengalami penurunan nafsu makan, peningkatan produksi gas usus dan perut kembung, mual dan muntah, mungkin mengalami nyeri di perut bagian atas, demam, dan peningkatan denyut jantung. [ 14 ]

Lipomatosis hati dan pankreas sering kali terjadi bersamaan: pada sekitar 50-80% pasien, lipomatosis pankreas dan hepatosis lemak hati, yaitu steatosis hati (atau distrofi lemak hati) berkembang hampir bersamaan.

Mungkin juga terjadi pembesaran hati - hepatomegali dan lipomatosis pankreas. [ 15 ]

Hanya beberapa laporan kasus yang menunjukkan hubungan langsung antara infiltrasi lemak pankreas dan insufisiensi pankreas eksokrin, dan demonstrasi yang memadai mengenai hubungan ini belum dapat dibuktikan. Diperlukan studi fungsional lebih lanjut untuk menetapkan tingkat FI yang tepat yang dapat menyebabkan insufisiensi sekresi ekstrinsik simtomatik.

Komplikasi dan konsekuensinya

Penyakit pankreas berlemak dapat menimbulkan komplikasi dan berdampak negatif terhadap kesehatan.

Menjawab pertanyaan, apa bahaya lipomatosis pankreas, ahli gastroenterologi dan endokrinologi mencatat: steatosis pankreas tidak hanya menyebabkan perkembangan sindrom insufisiensi pencernaan, tetapi juga memengaruhi sekresi insulin. Adanya infiltrasi lemak pankreas >25% meningkatkan kemungkinan berkembangnya diabetes tipe 2 dan aterosklerosis umum.

Infiltrasi lemak yang luas pada pankreas dapat menyebabkan steatosis hati dan perkembangan steatohepatitis nonalkohol. [ 16 ], [ 17 ]

Disfungsi eksokrin kelenjar dapat menyebabkan perkembangan pankreatitis kronis. Selain itu, menurut ahli onkologi, pasien dengan lipomatosis pankreas memiliki peningkatan risiko pembentukan tumor ganas - karsinoma pankreas. [ 18 ]

Diagnostik lipomatosis pankreas

Dasar untuk mendiagnosis kondisi ini adalah diagnostik instrumental: USG abdomen, USG transabdominal pankreas, pencitraan resonansi komputer dan/atau magnetik. Lipomatosis pankreas pada USG dikenali oleh hiperekogenisitas parenkim yang difus.

Alasan sensitivitas ultrasonografi yang lebih tinggi untuk mendeteksi infiltrasi lemak sefalik yang tidak teratur diduga terkait dengan sensitivitas ultrasonografi yang lebih tinggi secara umum untuk mendeteksi perbedaan kecil pada lemak di berbagai jaringan. Ini juga merupakan pengamatan umum di hati, di mana ultrasonografi lebih mudah mendeteksi area hiperekogenik dari steatosis terbatas dan area hipoekogenik jaringan yang rentan terhadap steatosis daripada CT. [ 19 ]

Selama pemeriksaan USG, lipomatosis pankreas tampak hiperekogenik daripada hipoekogenik, seperti yang biasanya terlihat pada lipoma. Alasannya adalah bahwa ekogenisitas tidak ditentukan oleh lemak itu sendiri, tetapi oleh perubahan arsitektur yang disebabkan oleh perkembangan adiposit dalam septa interdollicular. Pergantian batas kelenjar dan lemak inilah yang bertanggung jawab atas hiperekogenisitas. [ 20 ]

Sebaliknya, semakin pankreas terinfiltrasi atau digantikan oleh lemak, semakin mudah bagi CT untuk mendiagnosis massa tersebut. Dengan demikian, CT menjadi metode pilihan untuk infiltrasi lemak masif pada pankreas. [ 21 ]

Pasien juga menjalani tes darah (umum, untuk enzim pankreas, kadar kolesterol dan glukosa total), urinalisis untuk enzim pankreas, dan koprogram.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding meliputi neoplasma pankreas, gastritis atrofi, enteritis kronis dan enterokolitis, sindrom malabsorpsi.

Pseudohipertrofi lipomatosa pankreas

Pseudohipertrofi lipomatosa (LHP) pankreas merupakan situasi khusus lipomatosis pankreas yang mungkin secara kontroversial dianggap sebagai entitas yang langka, spesifik, dan independen. Situasi penggantian pankreas secara tidak proporsional ini dengan peningkatan jumlah jaringan adiposa dan pembesaran seluruh kelenjar selanjutnya pertama kali dijelaskan oleh Hantelmann pada tahun 1931; penyakit ini kemudian diberi nama pseudohipertrofi lipomatosa.

Penyakit ini dianggap sangat langka dan etiologi spesifiknya masih belum diketahui. [ 22 ] Telah dilaporkan adanya kaitan dengan sindrom pediatrik langka seperti sindrom Schwachman-Daimon, Bannayan atau Johansson-Blizzard. Berbagai kemungkinan penyebab telah dikemukakan, mulai dari anomali kongenital hingga kondisi yang didapat yang disebabkan oleh kerusakan oleh agen infeksius atau toksik atau oleh obstruksi kronis saluran pankreas yang menyebabkan atrofi dan penggantian lemak berikutnya. [ 23 ] Hipotesis terakhir ini menderita karena fakta bahwa jumlah lemak memang tidak proporsional dan dari demonstrasi saluran pankreas normal dalam beberapa artikel. [ 24 ] Selain itu, pulau-pulau sisa jaringan pankreas tampaknya cukup terpelihara atau setidaknya utuh. Kaitan dengan hepatitis B kronis dan lesi hati kronis dan terabaikan lainnya juga telah dilaporkan. Situasi ini telah didiagnosis pada pasien muda dan pada pasien lain tanpa obesitas, diabetes melitus, atau pankreatitis. Karakteristik ini mungkin menekankan perjalanan jinak penyakit khusus ini, yang, bagaimanapun, mungkin terkait dengan disfungsi pankreas eksokrin yang signifikan.

Pengobatan lipomatosis pankreas

Pengobatan lipomatosis pankreas bergantung pada asal-usulnya, tetapi hingga saat ini belum ada pengobatan khusus untuk patologi ini. Pada saat yang sama, rekomendasi untuk pengobatan steatosis hati digunakan: pengurangan berat badan, olahraga, pembatasan diet. [ 25 ] Jadi, tabel diet 5 diresepkan untuk lipomatosis pankreas; tentang diet ini dan menunya secara rinci dalam publikasi:

• Diet untuk hepatosis lemak pada hati
• Diet untuk penyakit pankreas
• Resep diet #5

Dengan mengoreksi insufisiensi sekresi eksternal pankreas, dilakukan pengobatan sindrom kegagalan pencernaan, dengan menggunakan obat-obatan dari kelompok obat enzim seperti Pancreatin, Panzinorm, Creon, mezim, Penzital, digestal dan lainnya.

Statin (Simvastatin, dll.) digunakan untuk mengobati dislipidemia dan hiperkolesterolemia. Obat hipolipidemik Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) telah menunjukkan hasil yang menggembirakan dalam mengurangi kadar lemak pankreas dan trigliserida total.

Hingga saat ini, penanganan bedah dapat berupa operasi bariatrik - melakukan gastrektomi laparoskopi (gastroplasti). Pengalaman klinis di luar negeri menunjukkan bahwa setelah operasi tersebut, sebagian besar pasien mengalami penurunan berat badan, perbaikan profil lipid, penurunan volume total pankreas dan kandungan lemaknya.

Pencegahan

Membuat perubahan sehat dalam gaya hidup dan kebiasaan makan, serta olahraga teratur, dapat membantu mencegah infiltrasi lemak pada pankreas.

Ramalan cuaca

Mengenai kualitas hidup - jika lipomatosis pankreas tidak diobati - prognosisnya buruk: pasien akan terus kehilangan berat badan, mengalami masalah pencernaan, dan menderita serangan malaise. Namun, harapan hidup, tanpa adanya komplikasi (misalnya, pankreatitis kronis atau karsinoma pankreas), penyakit ini tidak banyak berpengaruh.

Daftar buku dan penelitian otoritatif yang terkait dengan studi lipomatosis pankreas

1. "Lipomatosis Pankreas: Penyebab Pankreatitis Akut yang Tidak Biasa" adalah artikel yang ditulis oleh K. Khan dkk, yang diterbitkan dalam Case Reports in Gastrointestinal Medicine pada tahun 2016.
2. "Lipomatosis Pankreas: Tinjauan Komprehensif dengan Contoh Ilustrasi Temuan CT dan MR" - artikel yang ditulis oleh RN Oliveira dkk, diterbitkan dalam Jurnal Radiologi Polandia pada tahun 2017.
3. "Lipomatosis Pankreas: Penyebab Pankreatitis Akut yang Tidak Biasa" adalah artikel yang ditulis oleh S. Patil dkk, yang diterbitkan dalam The Indian Journal of Radiology & Imaging pada tahun 2014.
4. "Infiltrasi Lemak pada Pankreas: Evaluasi dengan Tomografi Terkomputasi Multidetektor" adalah artikel yang ditulis oleh L. Bertin dkk, yang diterbitkan dalam Diagnostic and Interventional Imaging pada tahun 2015.
5. "Lipomatosis Pankreas: Indikator Atrofi Pankreas?". - artikel yang ditulis oleh AS Mazo dkk, diterbitkan dalam jurnal Abdominal Radiology pada tahun 2018.

Literatur

Saveliev, VS Bedah Klinis. Dalam 3 jilid. Jil. 1: buku panduan nasional / Diedit oleh VS Saveliev. C. Savelyev, AI Kirienko. - Moskow: GEOTAR-Media, 2008.