Lipomatosis pankreas

Infiltrasi berlemak, steatosis atau lipomatosis pankreas adalah akumulasi lemak (lipid) dalam parenkimnya.

Perubahan pankreas difus dari jenis lipomatosis - dengan penggantian jaringan parenkim secara bertahap dengan jaringan lemak - juga disebut distrofi lemak atau penyakit pankreas berlemak non-alkohol. Sebagian besar kasus tetap tidak menunjukkan gejala, dan hanya beberapa derajat lipomatosis atau penggantian lemak yang jarang dapat menyebabkan insufisiensi pankreas eksokrin.

Pankreas adalah kelenjar endokrin dan eksokrin. Komponen eksokrin membentuk sekitar 80 persen dari kelenjar total dan terutama terdiri dari dua jenis sel yang berbeda: sel asinar (terutama sekresi enzim pencernaan) dan sel-sel duktus (terutama cairan dan elektrolit yang disekresikan). Komponen endokrin mencakup pulau-pulau khas Langerhans, yang mengandung beberapa jenis sel yang tersebar di seluruh jaringan eksokrin. [1]

Lipomatosis dan penggantian lemak pankreas adalah kondisi patologis jinak yang paling umum dari pankreas dewasa. [2], [3] Secara klasik, fenomena tersebut menyebabkan peningkatan hipodensitas pankreas pada CT dan hiperekogenisitas khas pada pemeriksaan USG (USG).

Akumulasi lemak pada pankreas (lipomatosis) dan penggantian area pankreas yang berbeda dengan lemak (penggantian lemak) telah menerima berbagai sinonim: lipomatosis pankreas, penggantian lemak, infiltrasi berlemak, fatty pseudohypertrofy, non-fatty pseudohypertrofty, non-alkoololik. Penyakit pankreas dan steatosis pankreas. Sinonim ini adalah sumber kebingungan.

Berdasarkan berbagai temuan pencitraan, orang mungkin cenderung menggunakan istilah "infiltrasi lipomatus" ketika pulau kelenjar pankreas muncul dipisahkan oleh jaringan adiposa atau ketika kepadatan (CT), echogenicity (ultrasound), atau sinyal (MRI) dimodifikasi secara berbeda. Ketika pulau pankreas tampaknya telah menghilang atau telah digantikan secara luas oleh lemak, apa yang disebut "penggantian lemak" mungkin lebih disukai.

Demikian pula, seseorang mungkin cenderung menggunakan istilah "infiltrasi lipomatosa" ketika prosesnya tampak reversibel, dan untuk memesan istilah "penggantian lemak" untuk kasus yang menunjukkan kemungkinan hilangnya pulau kelenjar yang tidak dapat diubah. [4]

Epidemiologi

Karena kurangnya parameter diagnostik standar, epidemiologi lipomatosis pankreas tidak didefinisikan dengan jelas. Menurut hasil beberapa penelitian, kondisi ini sering terdeteksi secara kebetulan dengan prevalensi hingga 35%.

Di hadapan obesitas umum, penyakit pankreas berlemak didiagnosis pada hampir 70% kasus. Dan pada anak-anak yang gemuk, lipomatosis pankreas dicatat pada 20% kasus rujukan ke dokter.

Penyebab Lipomatosis pankreas.

Lipomatosis pankreas adalah penyakit jinak tanpa etiologi tunggal. [5], [6] Kondisinya dikaitkan dengan banyak penyakit dan kondisi. Usia dan obesitas berkorelasi secara signifikan dengan tingkat infiltrasi lemak pankreas. (GIPJ) [7] Sebagai akibatnya, infiltrasi berlemak biasanya berkorelasi langsung dengan indeks massa tubuh pasien (BMI). Lebih tepatnya, ada korelasi yang lebih baik antara GIIPF dan indeks lemak visceral, yang, bagaimanapun, lebih sulit untuk dinilai daripada BMI atau berat pasien. Dengan kata lain, jumlah jaringan adiposa visceral adalah indikator yang lebih baik dan prediktor Giji pankreas daripada BMI itu sendiri.

Penyebab utama lipomatosis pankreas meliputi:

• Gangguan metabolisme gemuk;
• Jenis obesitas perut dengan akumulasi lemak visceral;
• Sindrom metabolik (mempengaruhi kerusakan adiposit pankreas-sel lemak); [8]
• Kadar lipid yang berlebihan (lipoprotein) dalam darah - dislipidemia atau hiperlipidemia;
• Hiperkolesterolemia;
• Diabetes; [9]
• Pankreatitis kronis dengan atrofi sel asinar;
• Amiloidosis pulau pankreas terisolasi;
• Stenosis saluran pankreas (kongenital, serta karena adanya konkret atau tumor intraductal); [10]
• Sindrom kongenital, seperti yang terkait dengan mutasi pada gen enzim lipase carboxyester mody-diabetes tipe 8.
• Infiltrasi besar lemak pankreas juga merupakan gambar CT scan yang paling sering pada remaja dan orang dewasa dengan fibrosis kistik. [11], [12], [13]

And pancreatic lipomatosis in a child may be associated with malnutrition and severe dystrophy (kwashiorkor), with a genetically determined disorder of fat metabolism (Wolman disease), schwachman-Daimond syndrome, Johansson-Blizzard syndrome, hypercorticism in children (Sindrom Cushing), sindrom hipotalamus remaja selama masa pubertas.

Faktor risiko

Faktor risiko akumulasi lemak di pankreas meliputi:

• Usia yang lebih tua (penuaan + perubahan hormon);
• Diet tinggi lemak;
• Obesitas dengan BMI (indeks massa tubuh) ≥ 30;
• Resistensi insulin;
• Penyalahgunaan alkohol kronis;
• Hipertensi atau hiperlipidemia;
• Hepatitis B kronis;
• Infeksi reovirus dan HIV;
• Paparan racun.

Patogenesis

Mekanisme pengembangan infiltrasi lemak pankreas belum sepenuhnya diselidiki. Menurut para ahli, hubungan utama dalam patogenesis kondisi ini adalah disfungsi jaringan adiposa pada obesitas dan redistribusi lemak dengan infiltrasi parenkim dengan trigliserida, yang awalnya menyebabkan hipertrofi dan hiperplasia sel kelenjar.

Manifestasi utama dari disfungsi jaringan adiposa adalah peningkatan diferensiasi prekursor sel lemak (preadiposit) menjadi adiposit dewasa, dan pada pankreas, lipid terutama disimpan dalam adiposit. Tetapi endapan lemak ektopik juga dapat terbentuk sebagai tetesan lemak dalam sel asinar (mengeluarkan enzim pencernaan) dari pankreas, menyebabkan mereka mati dengan penggantian oleh sel-sel lemak, dan ini pada dasarnya adalah atrofi parsial dan lipomatosis pankreas.

Selain itu, lemak berpotensi memasuki kelenjar (termasuk sel β penghasil insulin dari pulau Langerhans) dari asam lemak bebas yang beredar dalam darah, asupan lemak makanan, dan dalam proses lipogenesis-konversi gliserol dan asam lemak menjadi lemak.

Seperti yang ditunjukkan penelitian, peran penting dalam steatosis pankreas dimainkan tidak hanya oleh konsumsi lemak yang berlebihan, tetapi juga oleh peningkatan kadar glukosa darah (hiperglikemia). Hiperglikemia memperlambat degradasi asam lemak - oksidasi mitokondria mereka, yang menyebabkan akumulasi trigliserida dalam sel.

Baca juga - perubahan difus pada pankreas

Gejala Lipomatosis pankreas.

Dalam kebanyakan kasus, lipomatosis awal pankreas - lipomatosis derajat pertama (dengan lesi hingga 25-30% dari kelenjar) - tidak menunjukkan gejala, dan tanda-tanda pertama patologi muncul ketika lipomatosis difus dari parenkim pankreatik mencakup area organ yang lebih signifikan.

Dengan demikian, lipomatosis pankreas dari derajat ke-2 ditentukan ketika hingga 60% parenkimnya terpengaruh, dan kemudian gejala dispepsia pankreatogenik dapat muncul - dengan ketidaknyamanan dan berat di daerah epigastrik setelah makan, diare kronis, adanya lemak di fesor (steatrhea) dan penurunan berat badan.

Ketika lebih dari 60% parenkim terpengaruh - lipomatosis pankreas grade 3 - ada lipomatosis pankreas yang ditandai, di mana pasien mengalami penurunan nafsu makan, peningkatan produksi gas usus dan kembung perut, mual dan muntah, mungkin mengalami nyeri di perut bagian atas, dan peningkatan detak jantung. [14]

Lipomatosis hati dan pankreas sering digabungkan: pada sekitar 50-80% pasien, lipomatosis pankreas dan hepatosis lemak hati, yaitu steatosis hati (atau distrofi lemak dari hati) berkembang hampir secara sandan.

Mungkin juga ada pembesaran hati -lipomatosis hepatomegali dan pankreas. [15]

Hanya beberapa laporan kasus yang menunjukkan hubungan langsung antara infiltrasi berlemak pankreas dan insufisiensi pankreas eksokrin, dan demonstrasi yang memadai dari hubungan ini belum ditetapkan. Studi fungsional lebih lanjut diperlukan untuk menetapkan tingkat FI yang tepat yang mampu menyebabkan insufisiensi sekretori ekstrinsik simtomatik.

Komplikasi dan konsekuensinya

Penyakit pankreas berlemak dapat memberikan komplikasi dan memiliki konsekuensi kesehatan yang negatif.

Menjawab pertanyaan, apa bahaya lipomatosis pankreas, ahli gastroenterologi dan ahli endokrinologi: Steatosis pankreas tidak hanya menyebabkan pengembangan sindrom insufisiensi pencernaan, tetapi juga mempengaruhi sekresi insulin. Kehadiran infiltrasi lemak pankreas & gt; 25% meningkatkan kemungkinan pengembangan diabetes tipe 2 dan aterosklerosis umum.

Infiltrasi lemak yang luas dari pankreas dapat menyebabkan steatosis hati perkembangan steatohepatitis non-alkohol. [16], [17]

Disfungsi eksokrin kelenjar dapat menginduksi perkembangan pankreatitis kronis. Selain itu, menurut ahli onkologi, pasien dengan lipomatosis pankreas memiliki peningkatan risiko pembentukan tumor ganas - karsinoma pankreas. [18]

Diagnostik Lipomatosis pankreas.

Dasar untuk mendiagnosis kondisi ini adalah diagnostik instrumental: USG perut, transabdominal uSG PANCREAS, komputer dan/atau pencitraan resonansi magnetik. Lipomatosis pankreas pada ultrasound dikenali oleh hiperekogenisitas difus parenkim.

Alasan sensitivitas ultrasonik yang lebih tinggi untuk mendeteksi infiltrasi lemak sefalik tidak teratur dianggap terkait dengan sensitivitas ultrasonik yang umumnya lebih tinggi untuk mendeteksi perbedaan halus dalam lemak dalam jaringan yang berbeda. Ini juga merupakan pengamatan umum di hati, di mana USG lebih mudah mendeteksi area hiperekogenik steatosis terbatas dan area hypoechogenik jaringan rawan steatosis daripada CT. [19]

Selama USG, lipomatosis pankreas muncul hiperekogenik daripada hipoekogenik, seperti biasanya terlihat dengan lipoma. Alasannya adalah bahwa echogenisitas tidak ditentukan oleh lemak itu sendiri, tetapi oleh perubahan arsitektur yang disebabkan oleh pengembangan adiposit dalam septa interdollicular. Ini adalah pergantian batas kelenjar dan lemak yang bertanggung jawab atas hiperekogenisitas. [20]

Sebaliknya, semakin banyak pankreas diinfiltrasi atau digantikan oleh lemak, semakin mudah bagi CT untuk mendiagnosis massa. Dengan demikian, CT menjadi metode pilihan untuk infiltrasi besar lemak pankreas. [21]

Pasien juga menjalani tes darah (umum, untuk enzim pankreas, kadar kolesterol total dan glukosa), urinalisis untuk enzim pankreas, dan coprogram.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding termasuk neoplasma pankreas, gastritis atrofi, enteritis kronis dan enterokolitis, sindrom malabsorpsi.

Pseudohypertrofi lipomatous dari pankreas

Lipomatous Pseudohypertrophy (LHP) dari pankreas adalah situasi khusus lipomatosis pankreas yang mungkin secara kontroversial dianggap sebagai entitas yang langka, spesifik, dan independen. Situasi penggantian seluruh pankreas yang tidak proporsional ini dengan meningkatnya jumlah jaringan adiposa dan pembesaran seluruh kelenjar selanjutnya pertama kali dijelaskan oleh Hantelmann pada tahun 1931; Penyakit ini kemudian dinamai pseudohypertrophy lipomatous.

Penyakit ini dianggap sangat jarang dan etiologi spesifik masih belum diketahui. [22] Suatu hubungan dengan sindrom pediatrik langka seperti Schwachman-Daimon, Bannayan atau Johansson-Blizzard Syndrome telah dilaporkan. Berbagai kemungkinan penyebab telah dipostulatkan, mulai dari anomali kongenital hingga kondisi yang didapat yang disebabkan oleh kerusakan oleh agen infeksi atau toksik atau oleh obstruksi kronis dari saluran pankreas yang menyebabkan atrofi dan penggantian lemak berikutnya. [23] Hipotesis terakhir ini menderita fakta bahwa jumlah lemak memang tidak proporsional dan dari demonstrasi saluran pankreas normal dalam beberapa artikel. [24] Selain itu, pulau sisa jaringan pankreas tampaknya cukup terpelihara atau setidaknya utuh. Hubungan dengan hepatitis B kronis dan lesi hati kronis lainnya yang terabaikan juga telah dilaporkan. Situasi ini telah didiagnosis pada pasien muda dan pada pasien lain tanpa obesitas, diabetes mellitus, atau pankreatitis. Karakteristik ini mungkin menekankan perjalanan jinak dari penyakit khusus ini, yang, bagaimanapun, mungkin terkait dengan disfungsi pankreas eksokrin yang signifikan.

Pengobatan Lipomatosis pankreas.

Pengobatan lipomatosis pankreas tergantung pada asalnya, tetapi tidak ada pengobatan spesifik dari patologi ini hingga saat ini. Pada saat yang sama, rekomendasi untuk pengobatan steatosis hati digunakan: pengurangan berat badan, olahraga, pembatasan diet. [25] Jadi, diet Tabel 5 diresepkan untuk lipomatosis pankreas; tentang diet ini dan menunya secara detail dalam publikasi:

• Diet dalam hepatosis lemak dari hati
• Diet untuk penyakit pankreas
• Diet #5 Resep

Dengan mengoreksi insufisiensi sekretori eksternal pankreas dilakukan pengobatan sindrom kegagalan pencernaan, menggunakan obat-obatan dari kelompok obat enzim seperti Pancreatin, Panzinorm, Creon, mezim

Statin (simvastatin, dll.) Digunakan untuk mengobati dislipidemia dan hiperkolesterolemia. Ezetimibe obat hipolipidemik (Ezetrop, Lipobon) telah menunjukkan hasil yang menggembirakan dalam mengurangi kadar lemak pankreas total dan kadar trigliserida.

Sampai saat ini, perawatan bedah dapat terdiri dari bedah Bariatric -Melakukan gastrektomi lengan laparoskopi (gastroplasti). Pengalaman klinis asing menunjukkan bahwa setelah operasi seperti itu, sebagian besar pasien mengalami pengurangan berat badan, peningkatan profil lipid, pengurangan volume total pankreas dan kandungan lemaknya.

Pencegahan

Membuat perubahan yang sehat dalam gaya hidup dan kebiasaan makan, serta olahraga teratur, dapat membantu mencegah infiltrasi lemak pada pankreas.

Ramalan cuaca

Mengenai kualitas hidup - jika lipomatosis pankreas tidak diobati - prognosisnya buruk: pasien akan terus menurunkan berat badan, memiliki masalah pencernaan, dan menderita serangan malaise. Tetapi harapan hidup, dengan tidak adanya komplikasi (misalnya, pankreatitis kronis atau karsinoma pankreas) penyakit ini memiliki sedikit efek.

Daftar buku dan studi otoritatif yang berkaitan dengan studi lipomatosis pankreas

1. "Lipomatosis pankreas: Penyebab pankreatitis akut yang tidak biasa" adalah sebuah artikel yang ditulis oleh K. Khan et al, yang diterbitkan dalam Laporan Kasus dalam Kedokteran Gastrointestinal pada tahun 2016.
2. "Lipomatosis Pankreas: Tinjauan Komprehensif dengan Contoh Ilustrasi Temuan CT dan MR" - Artikel yang ditulis oleh R. N. Oliveira et al, yang diterbitkan dalam The Polandia Journal of Radiology pada 2017.
3. "Lipomatosis Pankreas: Penyebab Pankreatitis Akut yang Tidak Biasa" adalah sebuah artikel yang ditulis oleh S. Patil et al, yang diterbitkan dalam The Indian Journal of Radiology & amp; Pencitraan pada tahun 2014.
4. "Infiltrasi lemak dari pankreas: evaluasi dengan multidetektor computed tomography" adalah artikel yang ditulis oleh L. Bertin et al, yang diterbitkan dalam pencitraan diagnostik dan intervensi pada tahun 2015.
5. "Lipomatosis pankreas: indikator atrofi pankreas?" - Artikel yang ditulis oleh A. S. Mazo et al, diterbitkan dalam jurnal Abdominal Radiology pada 2018.

Literatur

Saveliev, V. S. Bedah Klinis. Dalam 3 vol. Vol. 1: Manual Nasional / Ed. Oleh V. S. Saveliev. С. Savelyev, A. I. Kirienko. - Moskow: Geotar-Media, 2008.