Rhabdomyosarcoma pada mata

Rhabdomyosarcoma pada mata merupakan tumor ganas primer orbita yang paling umum pada anak-anak. Peran utama dokter mata adalah untuk menegakkan diagnosis melalui biopsi dan merujuk pasien ke dokter spesialis onkologi anak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala Rabdomiosarkoma Mata

Rhabdomyosarcoma mata memanifestasikan dirinya dalam dekade pertama kehidupan (rata-rata pada usia 7 tahun) dalam bentuk eksoftalmos yang berkembang pesat, yang mungkin menyerupai proses peradangan.

• Tumor sering terletak retrobulbar, lebih jarang di bagian atas dan bawah orbit.
• Massa yang teraba dan ptosis ditemukan pada sekitar 1/3 pasien.
• Pembengkakan dan injeksi pada kulit yang menutupi tumor berkembang kemudian, tetapi tanpa peningkatan suhunya.
• Tumor parameningeal menyebabkan kerusakan tulang, menyebar ke kelenjar getah bening dan memengaruhi sistem saraf pusat.

CT menunjukkan adanya formasi dengan batas yang tidak jelas dengan kepadatan yang homogen, sering kali disertai kerusakan tulang di sekitarnya. Pada kasus lanjut, invasi ke sinus paranasal dapat diamati.

Pemeriksaan umum untuk mendeteksi metastasis meliputi rontgen dada, tes fungsi hati, biopsi sumsum tulang, pungsi lumbal, dan survei kerangka. Lokasi umum metastasis adalah paru-paru dan tulang.

Diagnosis banding rhabdomyosarcoma mata

1. Selulitis orbital ditandai dengan gejala akut yang serupa, tetapi dengan rhabdomyosarcoma, tidak seperti selulitis, suhu kulit tidak meningkat.
2. Sarkoma granulosit juga dapat muncul sebagai massa orbital yang tumbuh cepat.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pengobatan rhabdomyosarcoma mata

• Terapi radiasi dikombinasikan dengan kemoterapi dengan vincristine, actinomycin, dan cyclophosphamide.
• Pengangkatan melalui pembedahan digunakan untuk tumor yang jarang kambuh dan resistan terhadap radio.

Prognosis bergantung pada stadium dan lokasi proses pada saat diagnosis. Pasien dengan lesi orbital terisolasi dapat disembuhkan dalam 95% kasus.