Sakit kepala cluster

Istilah "sefalgia vegetatif trigeminal" menyatukan beberapa bentuk sakit kepala primer yang langka, menggabungkan ciri-ciri sefalgia dan ciri-ciri khas neuralgia parasimpatis kranial. Karena kurangnya kesadaran dokter, diagnosis sefalgia vegetatif trigeminal sering kali menimbulkan kesulitan. Klasifikasinya disajikan di bawah ini.

Sakit kepala cluster dan cephalgia otonom trigeminal lainnya (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Sakit kepala cluster.
  • 3.1.1 Sakit kepala cluster episodik.
  • 3.1.2. Sakit kepala cluster kronis.
• 3.2. Hemikrania paroksismal.
  • 3.2.1. Hemikrania paroksismal episodik.
  • 3.2.2. Hemikrania paroksismal kronis.
• 3.3. Serangan Sakit Kepala Neuralgiform Unilateral Berlangsung Pendek dengan Injeksi dan Robeknya Konjungtiva (SUNCT) [CONX - dari Bahasa Inggris Serangan Sakit Kepala Neuralgiform Unilateral Berlangsung Pendek dengan Injeksi dan Robeknya Konjungtiva (SUNCT)].
• 3.4. Kemungkinan cephalgia trigeminal otonom.
  • 3.4.1. Kemungkinan sakit kepala cluster.
  • 3.4.2. Kemungkinan hemikrania paroksismal.
  • 3.4.3. Kemungkinan sakit kepala neuralgik unilateral jangka pendek dengan injeksi konjungtiva dan lakrimasi.

Di antara semua cephalgia vegetatif trigeminal, sakit kepala cluster adalah yang paling umum. Yang kurang umum adalah hemikrania paroksismal dan sakit kepala neuralgik unilateral jangka pendek dengan injeksi konjungtiva dan lakrimasi.

Sakit kepala cluster adalah jenis nyeri (sinonim: sakit kepala cluster, sindrom cluster, sefalgia cluster, hemikrania angioparalitik, vasodilatasi hemikrania simpatik, dll.) yang mendapat namanya dari sifat perjalanannya, ketika serangan mengikuti secara berurutan, dalam tandan (cluster bahasa Inggris - tandan, kelompok, tandan), terjadi beberapa kali sehari. Ada dua jenis sakit kepala cluster: episodik dan kronis. Transisi dari episodik ke kronis terjadi pada seperempat kasus. Jenis episodik ditandai dengan serangan nyeri selama 1-3 bulan, diikuti oleh remisi dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Hemikrania paroksismal kronis dapat bersifat primer dan sekunder (setelah periode sakit kepala cluster episodik).

Bentuk sakit kepala unilateral ini jauh lebih jarang terjadi daripada migrain (0,4 hingga 6%), dan lebih umum terjadi pada pria daripada wanita. Sakit kepala ini dimulai antara usia 27 dan 31 tahun, sekitar 10 tahun lebih lambat daripada migrain biasa, dan lebih umum terjadi pada orang kulit hitam daripada orang kulit putih. Ada kecenderungan genetik - sakit kepala ini terjadi 13 kali lebih sering pada keluarga dengan sakit kepala cluster daripada pada populasi umum.

Serangan memanifestasikan dirinya dalam rasa sakit yang sangat tajam yang membakar, menusuk di mata, daerah fronto-orbital atau temporo-orbital, terkadang rasa sakit menjalar ke pipi, gigi, telinga, lebih jarang ke leher, bahu, tulang belikat. Serangan rasa sakit disertai dengan lakrimasi, rinorea, hidung tersumbat dan hiperemia konjungtiva di sisi nyeri (dalam dua pertiga kasus). Lebih dari separuh pasien selama serangan mengembangkan sindrom Bernard-Horner yang tidak lengkap (ptosis, miosis), pembengkakan kelopak mata, hiperhidrosis di dahi atau seluruh bagian wajah muncul. Merupakan karakteristik bahwa pasien tidak dapat berbaring selama serangan. Mereka gelisah, berguling-guling, mengerang karena rasa sakit, yang intensitasnya begitu hebat sehingga sakit kepala cluster disebut "bunuh diri". Keadaan agitasi psikomotor membedakan bentuk sakit kepala ini dari migrain, di mana pasien mencoba untuk berbaring dan lebih menyukai kedamaian, keheningan, ruangan yang gelap. Durasi nyeri bervariasi dari 10-15 menit hingga 3 jam, rata-rata, serangan nyeri berlangsung selama 45 menit. Mual dan muntah diamati pada sepertiga kasus. Serangan berulang secara berurutan, "berkelompok", biasanya dari 1 hingga 4, tetapi tidak lebih dari 5 kali sehari, sebagai aturan, pada waktu yang sama (lebih sering saat tidur - sakit kepala "jam alarm"). Serangan seperti itu berulang selama 2-6 minggu atau lebih, kemudian menghilang selama beberapa bulan atau tahun. Eksaserbasi lebih sering terjadi pada musim gugur atau musim semi, sering dikaitkan dengan perubahan musiman dalam aktivitas ringan: serangan sakit kepala cluster menjadi lebih sering dengan pemanjangan atau pemendekan siang hari (yang menunjukkan sifat kronobiologis penyakit).

Pasien memiliki penampilan yang khas: tubuh atletis, tinggi, dengan lipatan melintang di dahi (wajah singa), wajah bengkak, telangiektasia tidak jarang terjadi. Secara alami, pasien seperti itu sering kali ambisius, mudah bertengkar, agresif di luar, tetapi tidak berdaya di dalam, pemalu, ragu-ragu ("penampilan singa, tetapi hati tikus").

Beberapa zat vasoaktif memicu serangan sakit kepala: nitrogliserin 1 mg sublingual, alkohol, histamin yang diberikan secara subkutan, dll. Paradoksnya, minum alkohol dalam jumlah banyak mencegah timbulnya serangan. Hal ini dapat menjelaskan penyalahgunaan alkohol oleh sejumlah pasien dengan cluster cephalgia.

Jika sakit kepala terus-menerus, pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien diperlukan untuk menyingkirkan penyebab utama berupa aneurisma pembuluh darah otak, malformasi arteriovena, proses tumor, penyakit sinus paranasal (etmoiditis), glaukoma. Migrain, neuralgia trigeminal, feokromositoma, sindrom Raeder paratrigeminal juga perlu disingkirkan (jika terjadi proses patologis di area nodus Gasserian atau fosa hipofisis, ditandai dengan nyeri berdenyut yang menusuk di area mata yang menyebar ke seluruh bagian wajah, dikombinasikan dengan miosis atau sindrom Bernard-Horner, terkadang, diplopia, gangguan gerakan mata, mual, muncul terutama di pagi hari, setelah tidur, namun, tidak ada "bundel" dan manifestasi vegetatif yang khas di punggung, wanita lebih sering terkena), arteritis temporal, sindrom Tolosa-Hunt, sindrom miofasial, dll.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Penyebab dan mekanisme perkembangan sefalgia otonom trigeminal

Studi neuroimaging eksperimental dan fungsional telah menunjukkan bahwa cephalgia otonom trigeminal disertai dengan aktivasi refleks trigeminoparasimpatik dengan tanda-tanda klinis disfungsi simpatik sekunder. Mekanisme serangan nyeri aktual pada sakit kepala cluster mirip dengan migrain: aktivasi sistem trigeminovaskular, pelepasan neuropeptida nyeri, vasodilatasi. Dipercayai bahwa patogenesis sakit kepala cluster didasarkan pada pelanggaran fungsi alat pacu jantung hipotalamus, yang menentukan terjadinya periode nyeri dan musim eksaserbasi, dan secara klinis dimanifestasikan dalam periodisitas serangan harian, ketergantungan serangan pada periode tidur, perilaku pasien yang aneh, serta disfungsi simpatik dan parasimpatik campuran selama serangan. Melalui mekanisme yang masih belum jelas, pemicu yang dikondisikan secara perifer atau sentral menyebabkan aktivasi area hipotalamus tertentu (materi abu-abu, termasuk nukleus suprachiasmatik), yang sesuai dengan periode berkas nyeri. Aktivasi ritmik daerah hipotalamus, pada gilirannya, menyebabkan aktivasi sistem trigeminovaskular, pelebaran pembuluh darah dura mater, pelepasan neuropeptida nyeri (CGRP, substansi P) dan serangan nyeri yang sebenarnya. Penurunan eksaserbasi dan timbulnya remisi menunjukkan normalisasi aktivitas hipotalamus. Sifat hemikrania paroksismal dan sakit kepala neuralgik unilateral jangka pendek dengan injeksi konjungtiva dan lakrimasi masih belum jelas.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesis sakit kepala cluster

Patogenesis sakit kepala cluster belum sepenuhnya dipahami. Dipercayai bahwa hal itu didasarkan pada defisiensi persarafan simpatis regional pada sisi nyeri. Periodisitas penyakit bergantung pada bioritme homeostasis dengan fluktuasi kadar zat vasoaktif. Di antara gangguan biokimia, perubahan metabolisme histamin sangat penting. Selama serangan nyeri, ekskresi histamin dalam urin meningkat, kadar testosteron dalam plasma darah menurun. Aktivitas fungsional substansi P dalam neuron saraf trigeminal ipsilateral dan hubungannya dengan ganglion pterigopalatina dan pleksus simpatis perivaskular arteri karotis interna sangat penting. Selama serangan sakit kepala cluster, konsentrasi substansi P menurun secara signifikan. Inhibitor substansi P somatostatin efektif dalam serangan sakit kepala cluster. Pengobatan sakit kepala cluster dilakukan dengan ergotamin, methisegrid, litium karbonat.