Sarkoma jaringan lunak pada anak-anak

Sarkoma jaringan lunak adalah sekelompok tumor ganas yang berasal dari jaringan mesenkim primitif. Mereka mencapai sekitar 7-11% dari semua neoplasma ganas masa kanak-kanak. Setengah dari sarkoma jaringan lunak diwakili oleh rhabdomyosarcoma. Seiring dengan rhabdomyosarcoma, sarkoma sinovial, fibrosarcomas dan neurofibrosarcomas paling sering terjadi pada anak-anak. Tumor jaringan lunak non-rhabdomyosarcoma lebih sering terjadi pada orang dewasa. Pelokalan sarkoma jaringan lunak sangat beragam.

[1], [2], [3], [4]

Gejala sarkoma jaringan lunak

Manifestasi klinis tergantung pada lokasi tumor dan hubungannya dengan jaringan sekitarnya. Sebagai aturan, gejala lokal pertumbuhan tumor terungkap. Gejala umum (demam, penurunan berat badan, dll) jarang diamati, seringkali pada tahap lanjut penyakit.

Klasifikasi histologis sarkoma jaringan lunak

Secara histologis, sarkoma jaringan lunak sangat heterogen. Berikut adalah varian sarkoma ganas dan secara histogenetis sesuai dengan jenis jaringan.

Sarkoma jaringan lunak juga disebut sebagai tumor ekstra-osseus dari jaringan tulang dan tulang rawan (extraossar osteosarcoma, myxoid dan mesenchymal chondrosarcoma).

Secara morfologis, sulit untuk melakukan diagnosis banding antara tumor jaringan lunak non-bloomingosarcoma. Untuk mengklarifikasi diagnosis, gunakan mikroskop elektron, imunohistokimia dan studi sitogenetik.

Penampilan histologis tumor jaringan lunak (kecuali rhabdomyosarcoma) tidak memberikan gambaran yang jelas tentang jalur klinis dan prognosis penyakit ini. Untuk mengetahui korelasi antara varian histologis dan perilaku tumor, kelompok penelitian multidisiplin POG (Pediatric Oncology Group, USA) mengidentifikasi tiga varian perubahan histologis yang dapat digunakan sebagai faktor peramalan dalam penelitian prospektif. Tingkat perubahan histologis ditentukan oleh indeks seluler, pleomorfisma seluler, aktivitas mitosis, tingkat keparahan nekrosis dan pertumbuhan tumor invasif. Hal itu menunjukkan bahwa tumor kelompok ketiga (derajat III) dibandingkan dengan yang pertama dan kedua memiliki prognosis yang jauh lebih buruk.

Klasifikasi sarkoma jaringan lunak

Diagnosis sarkoma jaringan lunak

Verifikasi diagnosis sarkoma jaringan lunak menghadirkan kesulitan yang berarti. Saat melakukan biopsi, penting untuk mendapatkan jaringan tumor dalam jumlah yang cukup tidak hanya untuk histologis rutin, tetapi juga untuk studi biologis imunohistokimia, sitogenetik dan molekuler.

[5], [6], [7], [8]

Pengobatan sarkoma jaringan lunak

Strategi mengobati tumor pada anak-anak dan orang dewasa berbeda, yang berhubungan dengan beberapa hal:

• Melakukan operasi penyimpan organ pada anak-anak dikaitkan dengan kesulitan teknis yang hebat karena fitur anatomis dan fungsional;
• Penggunaan radioterapi pada anak kecil dapat menyebabkan komplikasi serius (misalnya, gangguan pada pertumbuhan organ tubuh dan tubuh secara keseluruhan), lebih menonjol daripada pada orang dewasa;
• Pada onkologi anak-anak, skema kemoterapi dosis tinggi yang lebih ketat telah dikembangkan. Termasuk rejimen multikomponen (melakukan pengobatan kemoterapi yang serupa pada orang dewasa seringkali tidak mungkin dilakukan sehubungan dengan tolerabilitas terburuk);
• efek jangka panjang dari semua terapi pada anak secara sosial lebih signifikan karena harapan hidup yang lebih lama dibandingkan orang dewasa.

Bagaimana sarkoma jaringan lunak pada anak-anak diobati?