Sarkoma jaringan lunak pada anak-anak

Sarkoma jaringan lunak merupakan sekelompok tumor ganas yang berasal dari jaringan mesenkim primitif. Sarkoma jaringan lunak mencakup sekitar 7-11% dari semua neoplasma ganas pada anak-anak. Setengah dari sarkoma jaringan lunak adalah rabdomiosarkoma. Selain rabdomiosarkoma, sarkoma sinovial, fibrosarkoma, dan neurofibrosarkoma paling sering berkembang pada anak-anak. Tumor jaringan lunak non-rabdomiosarkoma lebih umum terjadi pada orang dewasa. Lokasi sarkoma jaringan lunak sangat beragam.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala sarkoma jaringan lunak

Manifestasi klinis bergantung pada lokasi tumor dan hubungannya dengan jaringan di sekitarnya. Biasanya, gejala lokal pertumbuhan tumor terdeteksi. Gejala umum (demam, penurunan berat badan, dll.) jarang ditemukan, lebih sering pada stadium lanjut penyakit.

Klasifikasi histologis sarkoma jaringan lunak

Secara histologis, sarkoma jaringan lunak sangat heterogen. Berikut ini disajikan varian sarkoma ganas dan jenis jaringan yang sesuai secara histogenetik.

Sarkoma jaringan lunak juga mencakup tumor ekstraoseus pada tulang dan jaringan tulang rawan (osteosarkoma ekstraoseus, kondrosarkoma miksoid dan mesenkimal).

Secara morfologis sulit untuk melakukan diagnosis diferensial antara tumor jaringan lunak non-rhabdomyosarcoma. Mikroskopi elektron, studi imunohistokimia dan sitogenetik digunakan untuk memperjelas diagnosis.

Tipe histologis tumor jaringan lunak (kecuali rhabdomyosarcoma) tidak memberikan gambaran yang jelas tentang perjalanan klinis dan prognosis penyakit. Untuk menentukan korelasi antara tipe histologis dan perilaku tumor, kelompok penelitian multisenter POG (Pediatric Oncology Group, AS) dalam studi prospektif mengidentifikasi tiga jenis perubahan histologis yang dapat digunakan sebagai faktor prognosis. Derajat perubahan histologis ditentukan oleh indeks selularitas, pleomorfisme sel, aktivitas mitosis, tingkat keparahan nekrosis, dan pertumbuhan tumor invasif. Ditunjukkan bahwa tumor kelompok ketiga (derajat III) memiliki prognosis yang jauh lebih buruk dibandingkan dengan kelompok pertama dan kedua.

Klasifikasi sarkoma jaringan lunak

Diagnosis sarkoma jaringan lunak

Verifikasi diagnosis sarkoma jaringan lunak menghadirkan kesulitan yang signifikan. Saat melakukan biopsi, penting untuk mendapatkan jumlah jaringan tumor yang cukup tidak hanya untuk pemeriksaan histologis rutin, tetapi juga untuk pemeriksaan imunohistokimia, sitogenetik, dan biologi molekuler.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pengobatan sarkoma jaringan lunak

Strategi pengobatan tumor pada anak-anak dan orang dewasa berbeda, hal ini disebabkan oleh beberapa faktor:

• melakukan operasi pengawetan organ pada anak-anak dikaitkan dengan kesulitan teknis yang besar karena fitur anatomi dan fungsional;
• penggunaan terapi radiasi pada anak kecil dapat menimbulkan komplikasi yang serius (misalnya, terganggunya pertumbuhan organ individu dan tubuh secara keseluruhan), lebih parah dibandingkan pada orang dewasa;
• Dalam onkologi pediatrik, regimen kemoterapi dosis tinggi yang lebih ketat telah dikembangkan, termasuk regimen multikomponen (melaksanakan perawatan kemoterapi tersebut pada orang dewasa seringkali tidak mungkin dilakukan karena tolerabilitas yang lebih buruk);
• Efek jangka panjang dari semua jenis terapi pada anak-anak secara sosial lebih signifikan karena harapan hidup mereka yang berpotensi lebih panjang dibandingkan dengan orang dewasa.

Bagaimana sarkoma jaringan lunak diobati pada anak-anak?