Kardiak Akalasia

Akalasia kardia (kardiospasme, esofagus aperistaltik, megaesofagus) merupakan penyakit esofagus yang ditandai dengan tidak adanya refleks pembukaan kardia pada saat menelan dan disertai dengan gangguan peristaltik serta penurunan tonus esofagus toraks (AL Grebenev, VM Nechaev, 1995), sehingga mengakibatkan terganggunya pengeluaran makanan ke dalam lambung.

Akalasia adalah kelainan neurogenik pada esofagus yang ditandai dengan gangguan peristaltik dan relaksasi sfingter esofagus bagian bawah yang tidak memadai saat menelan. Gejala akhalasia meliputi disfagia progresif lambat, biasanya untuk cairan dan padatan, dan regurgitasi makanan yang tidak tercerna. Evaluasi biasanya meliputi menelan barium, endoskopi, dan terkadang manometri. Pengobatan akhalasia meliputi dilatasi esofagus, denervasi obat, dan miotomi bedah.

Penyakit akhalasia kardia paling sering terjadi pada usia 25-50 tahun, dan wanita lebih sering terkena daripada pria. Prevalensi akhalasia kardia adalah 0,5-0,8 per 100.000 penduduk (Mayberry, 1985).

Kode ICD-10

K22.0 Akalasia bagian jantung.

Apa yang menyebabkan akalasia kardia?

Akalasia kardia diduga disebabkan oleh penurunan jumlah sel ganglion di pleksus intermuskular esofagus, yang menyebabkan denervasi otot esofagus. Etiologi denervasi tidak diketahui, meskipun diduga etiologi virus; beberapa tumor dapat menyebabkan akhalasia melalui obstruksi langsung esofagus atau sebagai proses paraneoplastik. Penyakit Chagas, yang melibatkan kerusakan ganglia otonom, dapat menyebabkan akhalasia.

Peningkatan tekanan pada sfingter esofagus bagian bawah (LES) menyebabkan penyumbatannya dengan dilatasi sekunder esofagus. Yang umum adalah retensi makanan yang tidak tercerna di esofagus dengan perkembangan esofagitis kronis kongestif.

Penyebab akhalisi kardia

Gejala akhalasia kardia

Akalasia kardia dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi biasanya dimulai antara usia 20 dan 40 tahun. Onsetnya tiba-tiba, dengan perkembangan bertahap selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gejala utamanya adalah disfagia untuk makanan padat dan cair. Regurgitasi nokturnal dari makanan yang tidak tercerna terjadi pada sekitar 33% pasien dan dapat menyebabkan batuk dan menyebabkan aspirasi paru. Nyeri dada lebih jarang terjadi tetapi dapat terjadi saat menelan atau spontan. Pasien mengalami penurunan berat badan ringan; jika terjadi penurunan berat badan, terutama pada pasien yang lebih tua dengan onset disfagia yang cepat, akhalasia sekunder akibat tumor di persimpangan gastroesofageal harus dipertimbangkan.

Gejala akhalasia kardia

Diagnosis akhalasia kardia

Pemeriksaan utama adalah fluoroskopi dengan barium swallow, yang menunjukkan tidak adanya kontraksi peristaltik progresif esofagus selama menelan. Esofagus sering kali melebar secara signifikan, tetapi di area LES menyempit seperti paruh burung. Esofagoskopi menunjukkan pelebaran esofagus tanpa adanya formasi patologis, tetapi endoskopi mudah masuk ke lambung; kemajuan perangkat yang sulit menimbulkan kecurigaan adanya perjalanan tumor atau striktur yang asimtomatik. Untuk menyingkirkan keganasan, pemeriksaan bagian kardiak lambung yang melengkung ke posterior, biopsi, dan sampel kerokan mukosa untuk pemeriksaan sitologi diperlukan. Manometri esofagus biasanya tidak dilakukan, tetapi secara khas menunjukkan tidak adanya peristaltik, peningkatan tekanan LES, dan relaksasi sfingter yang tidak lengkap selama menelan.

Akalasia kardia dibedakan dari karsinoma stenosis pada esofagus distal dan striktur peptik, terutama pada pasien dengan skleroderma, yang pada pemeriksaan manometri juga dapat menunjukkan aperistalsis esofagus. Sklerosis sistemik biasanya disertai dengan riwayat fenomena Raynaud dan ciri-ciri penyakit refluks gastroesofagus (GERD).

Akalasia kardia akibat kanker pada sambungan esofagogastrik dapat didiagnosis melalui CT dada, CT abdomen, atau ultrasonografi endoskopi.

Diagnosis akhalasia kardia

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pengobatan akhalasia kardia

Tidak ada terapi untuk memulihkan peristaltik; pengobatan ditujukan untuk mengurangi tekanan (dan dengan demikian obstruksi) LES. Dilatasi balon pneumatik LES biasanya diindikasikan. Hasil yang memuaskan terlihat pada sekitar 85% pasien, tetapi dilatasi berulang sering kali diperlukan. Ruptur esofagus dan mediastinitis sekunder yang memerlukan perawatan bedah terjadi pada <2% pasien. Nitrat (misalnya, isosorbid dinitrat 5–10 mg sublingual sebelum makan) atau penghambat saluran kalsium (misalnya, nifedipin 10 mg oral 3 kali sehari) memiliki kemanjuran terbatas tetapi dapat mengurangi tekanan LES secara memadai untuk memperpanjang periode pemulihan antara dilatasi.

Denervasi kimiawi saraf kolinergik esofagus distal dengan injeksi langsung toksin botulinum ke LES dapat digunakan dalam pengobatan akalasia kardia. Perbaikan klinis terjadi pada 70-80% pasien, tetapi hasilnya dapat bertahan dari 6 bulan hingga satu tahun.

Miotomi Heller, yang melibatkan pemotongan serat otot LES, biasanya digunakan pada pasien yang dilatasinya tidak efektif; tingkat keberhasilannya sekitar 85%. Prosedur ini dapat dilakukan secara laparoskopi atau torakoskopi dan dapat menjadi alternatif pasti untuk dilatasi dalam terapi primer. GERD simptomatik berkembang pada sekitar 15% pasien setelah operasi.

Pengobatan akhalasia kardia

Apa prognosis untuk akalasia kardia?

Dengan penanganan yang tepat waktu, akhalasia kardia memiliki prognosis yang baik seumur hidup, meskipun penyakit ini pada dasarnya tidak dapat disembuhkan. Dengan bantuan tindakan terapeutik, perbaikan gejala biasanya tercapai, tetapi observasi seumur hidup di rumah sakit khusus diperlukan. Dengan pneumokardiodilatasi atau kardiomiotomi, remisi berlangsung lebih lama dibandingkan dengan penggunaan toksin botulinum.

Aspirasi paru dan keberadaan kanker merupakan faktor prognosis yang kuat. Regurgitasi dan batuk pada malam hari menunjukkan adanya aspirasi. Komplikasi paru sekunder akibat aspirasi sulit diobati. Jumlah pasien dengan kanker esofagus dan akalasia mungkin meningkat; namun, pandangan ini kontroversial.