Anemia hemolitik imun

Anemia hemolitik imun merupakan sekelompok penyakit heterogen di mana sel darah atau sumsum tulang dihancurkan oleh antibodi atau limfosit tersensitisasi yang diarahkan terhadap antigennya sendiri yang tidak dimodifikasi.

Tergantung pada sifat antibodi, ada 4 jenis anemia hemolitik imun: aloimun (isoimun), transimun, heteroimun (haptenik), dan autoimun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Anemia hemolitik isoimun

Mereka diamati dalam kasus ketidakcocokan antigenik gen ibu dan janin (penyakit hemolitik pada bayi baru lahir) atau ketika eritrosit yang tidak cocok dalam hal antigen golongan memasuki tubuh (transfusi darah yang tidak cocok), yang menyebabkan reaksi serum donor dengan eritrosit penerima.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir paling sering dikaitkan dengan ketidakcocokan darah ibu dan janin oleh antigen RhD, lebih jarang oleh antigen ABO, dan bahkan lebih jarang oleh antigen C, C, Kell, dan antigen lainnya. Antibodi yang menembus plasenta difiksasi pada eritrosit janin dan kemudian dihilangkan oleh makrofag. Hemolisis intraseluler berkembang dengan pembentukan bilirubin tidak langsung, yang bersifat toksik terhadap sistem saraf pusat, dengan erntroblastosis kompensasi, dan pembentukan fokus hematopoiesis ekstrameduler.

Anemia hemolitik transimun

Disebabkan oleh transfer antibodi transplasenta dari ibu yang menderita anemia hemolitik autoimun; antibodi diarahkan terhadap antigen sel darah merah yang sama dari ibu dan anak. Anemia hemolitik transimun pada bayi baru lahir memerlukan pengobatan sistematis, dengan mempertimbangkan waktu paruh antibodi ibu (IgG) selama 28 hari. Penggunaan glukokortikoid tidak diindikasikan.

Anemia hemolitik heteroimun

Terkait dengan fiksasi hapten yang berasal dari obat, virus, dan bakteri pada permukaan eritrosit. Eritrosit adalah sel target acak tempat terjadinya reaksi hapten-antibodi (tubuh memproduksi antibodi terhadap antigen "asing"). Dalam 20% kasus, peran obat dapat terungkap dalam hemolisis imun.

Anemia hemolitik autoimun

Pada anemia hemolitik jenis ini, tubuh pasien memproduksi antibodi yang ditujukan terhadap antigen sel darah merahnya sendiri yang tidak dimodifikasi. Kondisi ini terjadi pada usia berapa pun.

Jenis-jenis anemia hemolitik imun

Anemia hemolitik autoimun dianggap sebagai kondisi "disimunitas" spesifik yang terkait dengan defisiensi populasi sel penekan yang berasal dari timus, gangguan kerja sama sel selama respons imun, dan munculnya klon imunosit autoagresif (proliferasi klon "ilegal" sel yang kompeten secara imunologis yang telah kehilangan kemampuan untuk mengenali antigennya sendiri). Penurunan jumlah limfosit T dalam darah disertai dengan peningkatan jumlah limfosit B dan nol dalam darah perifer.

Patogenesis anemia hemolitik imun

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Anemia hemolitik autoimun yang berhubungan dengan antibodi hangat

Manifestasi klinis penyakit ini sama pada bentuk idiopatik dan simptomatik. Berdasarkan perjalanan klinisnya, penyakit ini dibagi menjadi 2 kelompok. Kelompok pertama diwakili oleh jenis anemia akut sementara, yang terutama terjadi pada anak kecil dan sering muncul setelah infeksi, biasanya pada saluran pernapasan. Secara klinis, bentuk ini ditandai dengan tanda-tanda hemolisis intravaskular. Onset penyakit ini akut, disertai demam, muntah, lemas, pusing, kulit pucat, penyakit kuning, nyeri perut dan punggung bawah, hemoglobinuria. Kelompok pasien ini tidak memiliki penyakit sistemik mayor.

Anemia hemolitik imun terkait antibodi hangat

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Anemia hemolitik autoimun yang berhubungan dengan antibodi “Dingin”

Antibodi sel darah merah yang menjadi lebih aktif pada suhu tubuh rendah disebut antibodi "Dingin". Antibodi ini termasuk dalam kelas IgM, dan komplemen diperlukan agar aktivitasnya terwujud. IgM mengaktifkan komplemen di ekstremitas (tangan, kaki), yang suhunya lebih rendah daripada di bagian tubuh lainnya; kaskade komplemen terputus saat sel darah merah berpindah ke area tubuh yang lebih hangat. Aglutinin dingin alami dalam titer rendah (1:1, 1:8, 1:64) ditemukan pada 95% orang sehat.

Anemia hemolitik autoimun yang berhubungan dengan antibodi “Dingin”

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin hangat yang tidak lengkap

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin hangat yang tidak lengkap merupakan bentuk yang paling umum pada orang dewasa dan anak-anak, meskipun pada anak-anak, menurut beberapa data, hemoglobinuria dingin paroksismal juga tidak kalah umum, tetapi lebih jarang didiagnosis. Pada anak-anak, anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin hangat yang tidak lengkap paling sering bersifat idiopatik, sindrom imunodefisiensi dan SLE merupakan penyebab paling umum dari anemia hemolitik autoimun sekunder. Pada orang dewasa, bentuk anemia hemolitik autoimun ini sering menyertai sindrom autoimun lainnya, CLL, dan limfoma.

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin hangat yang tidak lengkap

[ 19 ], [ 20 ]

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin dingin lengkap

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin dingin lengkap (penyakit aglutinin dingin) pada anak-anak terjadi jauh lebih jarang daripada bentuk lainnya. Pada orang dewasa, penyakit ini sering terdeteksi: bentuk ini bersifat sekunder terhadap sindrom limfoproliferatif, hepatitis C, mononukleosis infeksiosa, atau idiopatik. Namun, pada bentuk anemia idiopatik, keberadaan ekspansi klonal populasi limfosit normal yang menghasilkan IgM monoklonal juga ditunjukkan.

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin dingin lengkap

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]