Hipertensi pulmonal primer: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Hipertensi paru primer adalah peningkatan tekanan persisten primer pada arteri paru yang tidak diketahui penyebabnya.

Penyakit ini didasarkan pada fibrosis konsentris, hipertrofi media arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya, serta beberapa anastomosis arteriovenosa.

Penyebab dan patogenesis hipertensi paru primer tidak diketahui. Ada 2 hipotesis mengenai patogenesisnya:

1. Penyakit ini ditentukan secara genetik dan didasarkan pada pelanggaran regulasi sentral tonus pembuluh darah.
2. Penyakit ini disebabkan oleh kelainan bawaan atau didapat dari produksi vasokonstriktor aktif: serotonin, endotelin, angiotensin II dengan peningkatan agregasi trombosit dan pembentukan mikrotrombus di dasar mikrosirkulasi paru-paru. Terjadi remodeling pembuluh paru-paru.

Yu. N. Belenkovi dan E. Chazova (1999) membedakan 4 tipe morfologi hipertensi paru primer:

• arteriopati paru pleksogenik - kerusakan pada arteri otot dan arteriol paru-paru (prosesnya reversibel);
• tromboemboli paru berulang - lesi obstruktif organik pada arteri muskular dan arteriol paru; trombus dengan berbagai usia organisasi;
• penyakit veno-oklusif paru - proliferasi dan fibrosis intima vena dan venula paru kecil, oklusi pembuluh prekapiler;
• Hemangiomatosis kapiler paru merupakan pembentukan pembuluh darah jinak dan non-metastatik.

Gejala Hipertensi Paru Primer

1. Gejala subjektif yang paling umum adalah perasaan tercekik bahkan dengan sedikit tenaga fisik, cepat lelah, kadang-kadang nyeri dada dan jantung berdebar-debar, pingsan, dan pusing.
2. Pada pemeriksaan: sesak napas, sianosis difus yang nyata, tidak adanya batuk berdahak, perubahan pada falang terminal dalam bentuk "stik drum" dan kuku dalam bentuk "kacamata arloji".
3. Krisis hipertensi pada sirkulasi paru sering diamati (dijelaskan dalam artikel “ Jantung paru ”).
4. Gejala objektif hipertensi paru primer dibagi menjadi dua kelompok.

Tanda-tanda hipertrofi miokardium ventrikel kanan:

• pulsasi sistolik ventrikel kanan di daerah epigastrium;
• perluasan batas redup jantung karena ventrikel kanan;
• Perubahan EKG (lihat "Jantung paru");
• Gejala radiologis: penonjolan saluran keluar ventrikel kanan - batang paru pada posisi miring anterior kanan pasien. Ketika derajat hipertrofi ventrikel kanan meningkat, saluran masuk juga berubah, yang menyebabkan peningkatan tinggi lengkung ventrikel kanan pada posisi miring kiri anterior. Ventrikel mendekati kontur anterolateral dada, dan konveksitas terbesarnya bergeser ke arah diafragma, ketajaman sudut kardiofrenikus menurun. Tanda-tanda dilatasi jantung meliputi peningkatan jantung ke kanan dan kiri, pelurusan sudut kardiofrenikus. Kemudian, tanda-tanda peningkatan atrium kanan muncul sebagai akibat dari insufisiensi relatif katup trikuspid yang dihasilkan. Atrium kanan menonjol ke anterior di atas lengkung ventrikel kanan pada posisi miring kiri, pada posisi anterior, peningkatan atrium kanan menyebabkan peningkatan diameter transversal kanan jantung;
• tanda-tanda ekokardiografi pembesaran ventrikel kanan. Dengan perkembangan gagal ventrikel kanan, hati membesar, edema dan asites muncul.

Tanda-tanda hipertensi paru:

• penekanan nada kedua pada arteri pulmonalis dan pemisahannya;
• dilatasi perkusi arteri pulmonalis;
• murmur diastolik pada arteri pulmonalis yang disebabkan oleh insufisiensi relatif katup arteri pulmonalis;
• Pada rontgen dada - penonjolan batang arteri pulmonalis, perluasan cabang utama dan penyempitan cabang yang lebih kecil.

5. Diagnosis akhir hipertensi arteri paru primer didasarkan pada hasil kateterisasi jantung, kateterisasi arteri paru, dan angiokardiopulmonografi. Metode-metode ini memungkinkan untuk menyingkirkan penyakit jantung bawaan, menentukan derajat hipertensi paru dan kelebihan beban jantung kanan, dan menyatakan angka resistensi paru total yang sangat tinggi dengan tekanan kapiler paru normal. Angiopulmonografi menunjukkan batang arteri paru yang melebar karena aneurisma, cabang-cabangnya yang lebar, dan penyempitan arteri di bagian perifer paru-paru. Cabang-cabang segmental arteri paru seolah-olah terputus dengan derajat hipertensi paru yang tinggi, cabang-cabang kecil tidak terlihat, dan fase parenkim tidak terdeteksi. Kecepatan aliran darah melambat tajam. Angiokardiografi harus dilakukan hanya di ruang operasi sinar-X yang dilengkapi secara khusus dengan sangat hati-hati, karena setelah pengenalan agen kontras, krisis hipertensi paru dapat terjadi, yang darinya pasien sulit untuk pulih.
6. Pemindaian radioisotop pada paru-paru mengungkap adanya penurunan yang menyebar dalam penyerapan isotop.

Program skrining hipertensi paru primer

1. Tes darah dan urine umum.
2. Biokimia darah: protein dan fraksi protein, seromukoid, haptoglobin, CRP, asam sialik.
3. EKG.
4. Ekokardiografi.
5. Sinar-X jantung dan paru-paru.
6. Spirometri.
7. Kateterisasi arteri jantung dan paru.
8. Angiokardiopulmonografi.
9. Pemindaian paru-paru radioisotop.

Pengobatan hipertensi paru primer

Hipertensi paru primer merupakan penyakit yang tidak diketahui etiologinya, ditandai dengan kerusakan primer pada endotelium, fibrosis konsentris dan nekrosis pada dinding cabang arteri pulmonalis, yang menyebabkan peningkatan tajam pada tekanan sirkulasi paru dan hipertrofi jantung kanan.

Tidak ada pengobatan etiologi. Prinsip utama pengobatan patogenetik adalah sebagai berikut.

1. Keterbatasan beban isometrik.
2. Pengobatan aktif infeksi paru-paru.
3. Pengobatan dengan vasodilator:
   • pengobatan dengan antagonis kalsium (biasanya nifedipine, diltiazem). Dengan adanya kepekaan terhadap antagonis kalsium, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 95%, tanpa adanya antagonis kalsium - 36%. Jika pasien peka terhadap antagonis kalsium, maka dengan terapi multi-tahun jangka panjang, peningkatan kelas fungsional dan pembalikan perkembangan hipertrofi ventrikel kanan diamati. Kepekaan terhadap antagonis kalsium hanya dicatat dalam 26% kasus;
   • pengobatan dengan prostasiklin (prostaglandin yang diproduksi oleh endotelium vaskular dan memiliki efek vasodilatasi dan antiplatelet yang nyata) - digunakan untuk mengobati hipertensi paru primer yang resistan terhadap metode pengobatan lain. Pengobatan dengan prostasiklin menyebabkan penurunan resistensi vaskular paru, tekanan diastolik di arteri paru, dan peningkatan kelangsungan hidup pasien secara terus-menerus;
   • Pengobatan dengan adenosin dilakukan dengan peningkatan tekanan yang tajam dan lebih besar dalam sistem arteri pulmonalis (yang disebut krisis dalam sirkulasi paru-paru), adenosin diberikan secara intravena sebagai infus dengan kecepatan awal 50 mcg/kg/menit, meningkatkannya setiap 2 menit hingga kecepatan efektif maksimum. Pengurangan resistensi pembuluh darah paru terjadi rata-rata sebesar 37%. Karena efek vasodilatasi yang sangat singkat namun kuat, pemberian adenosin tunggal aman dan efektif.
4. Pengobatan dengan antikoagulan (khususnya warfarin, dalam dosis harian awal 6-10 mg dengan penurunan bertahap di bawah kendali waktu tromboplastin yang diaktifkan sebagian) memperbaiki keadaan sistem mikrosirkulasi, meningkatkan kelangsungan hidup pasien. Pengobatan dengan antikoagulan dilakukan tanpa adanya kontraindikasi terhadap penggunaannya (diatesis hemoragik, penyakit tukak duodenum dan lambung). Ada sudut pandang tentang kemanfaatan pengobatan yang lebih besar dengan agen antiplatelet (aspirin 0,160-0,325 per hari untuk waktu yang lama).
5. Pengobatan dengan diuretik diresepkan jika terjadi peningkatan tekanan yang signifikan di atrium kanan dan manifestasi gagal ventrikel kanan.
6. Terapi oksigen diresepkan untuk hipoksemia berat.
7. Pada gagal ventrikel kanan akut, pengobatan dilakukan dengan dobutamin pada dosis 2,5 hingga 15 mcg/kg/menit: 10 ml pelarut (larutan glukosa 5%) dimasukkan ke dalam botol yang berisi 250 mg bubuk obat, kemudian semuanya dipindahkan ke dalam botol dengan 500 ml larutan glukosa 5% (1 ml larutan tersebut mengandung 500 mcg obat, 1 tetes - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]