Kolangiokarsinoma

Kolangiokarsinoma (karsinoma saluran empedu) semakin sering didiagnosis. Hal ini sebagian dapat dijelaskan oleh diperkenalkannya metode diagnostik modern, termasuk teknik pencitraan baru dan kolangiografi. Metode ini memungkinkan lokalisasi dan penyebaran proses tumor yang lebih akurat.

Kolangiokarsinoma dan tumor saluran empedu lainnya, meskipun jarang, biasanya ganas. Kolangiokarsinoma terutama menyerang saluran empedu ekstrahepatik: 60-80% di porta hepatis (tumor Klatskin) dan 10-30% di saluran distal. Faktor risiko meliputi usia lanjut, kolangitis sklerosis primer, invasi cacing hati, dan kista koledokus.

Karsinoma dapat berkembang di setiap tingkat saluran empedu, dari saluran intrahepatik kecil hingga saluran empedu umum. Manifestasi klinis dan metode pengobatan bergantung pada lokasi perkembangan tumor. Pengobatan bedah tidak efektif, terutama karena tumor tidak dapat diakses; namun, ada peningkatan bukti tentang perlunya menilai reseksi tumor pada semua pasien, karena pembedahan, meskipun tidak menyembuhkan, meningkatkan kualitas hidup pasien. Dalam kasus tumor yang tidak dapat dioperasi, argumen yang mendukung intervensi bedah sinar-X dan endoskopi adalah menghilangkan penyakit kuning dan pruritus pada pasien yang sekarat.

Kolangiokarsinoma dikaitkan dengan kolitis ulseratif, dengan atau tanpa kolangitis sklerosis. Dalam kebanyakan kasus, kolangiokarsinoma berkembang dalam kondisi kolangitis sklerosis primer (PSC) yang disertai kolitis ulseratif. Pasien dengan kolangitis sklerosis primer yang dikombinasikan dengan kolitis ulseratif dan tumor kolorektal memiliki risiko lebih tinggi terkena kolangiokarsinoma daripada pasien tanpa tumor usus.

Pada penyakit kistik kongenital, risiko berkembangnya kolangiokarsinoma meningkat pada semua anggota keluarga pasien. Penyakit kistik kongenital meliputi fibrosis hati kongenital, dilatasi kistik pada duktus intrahepatik (sindrom Caroli), kista duktus biliaris komunis, penyakit hati polikistik, dan mikrohamartoma (kompleks von Meyenberg). Risiko berkembangnya kolangiokarsinoma juga meningkat pada sirosis bilier akibat atresia bilier.

Invasi hati oleh trematoda pada orang-orang yang berasal dari timur dapat dipersulit oleh kolangiokarsinoma intrahepatik (kolangioselular). Di Timur Jauh (Tiongkok, Hong Kong, Korea, Jepang), tempat Clonorchis sinensis paling umum, kolangiokarsinoma mencakup 20% dari semua tumor hati primer. Tumor ini berkembang dengan invasi parasit yang signifikan pada saluran empedu di dekat porta hepatis.

Infestasi Opistorchis viverrini paling banyak terjadi di Thailand, Laos, dan Malaysia bagian barat. Parasit ini menghasilkan karsinogen dan radikal bebas yang menyebabkan perubahan dan mutasi DNA, serta merangsang proliferasi epitel saluran empedu intrahepatik.

Risiko berkembangnya karsinoma saluran empedu ekstrahepatik 10 tahun atau lebih setelah kolesistektomi berkurang secara signifikan, yang menunjukkan kemungkinan hubungan antara tumor dan batu empedu.

Perkembangan tumor ganas saluran empedu tidak memiliki hubungan langsung dengan sirosis, kecuali sirosis bilier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala Kolangiokarsinoma

Pasien dengan kolangiokarsinoma biasanya mengalami pruritus dan penyakit kuning obstruktif tanpa rasa sakit (biasanya pada pasien berusia 50–70 tahun). Tumor porta hepatis dapat menyebabkan nyeri perut samar, anoreksia, dan penurunan berat badan. Tanda-tanda lain dapat mencakup tinja acholic, massa yang teraba, hepatomegali, atau kantong empedu yang tegang (tanda Courvoisier pada lesi distal). Rasa sakit dapat menyerupai kolik bilier (obstruksi bilier refleks) atau bersifat persisten dan progresif. Sepsis jarang terjadi tetapi dapat dipicu oleh ERCP.

Pada pasien dengan karsinoma kandung empedu, gejalanya berkisar dari diagnosis tumor insidental selama kolesistektomi yang dilakukan karena nyeri dan kolelitiasis (70-90% memiliki batu) hingga penyakit yang menyebar luas dengan nyeri terus-menerus, penurunan berat badan, dan massa perut.

Gejala Kolangiokarsinoma

Diagnosis kolangiokarsinoma

Kolangiokarsinoma dicurigai bila etiologi obstruksi bilier tidak dapat dijelaskan. Tes laboratorium mencerminkan derajat kolestasis. Diagnosis didasarkan pada USG atau CT. Jika metode ini tidak memungkinkan untuk memverifikasi diagnosis, kolangiopankreatografi resonansi magnetik (MRCP) atau ERCP dengan kolangiografi transhepatik perkutan harus dilakukan. Dalam beberapa kasus, ERCP tidak hanya mendiagnosis tumor, tetapi juga memungkinkan biopsi sikat jaringan, yang memberikan diagnosis histologis tanpa biopsi jarum halus di bawah kendali USG atau CT. CT dengan kontras juga membantu dalam diagnosis.

Karsinoma kandung empedu lebih mudah dideteksi melalui CT daripada USG. Laparotomi terbuka diperlukan untuk menentukan stadium penyakit, yang menentukan seberapa jauh pengobatan dapat dilakukan.

Diagnosis kolangiokarsinoma

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pengobatan kolangiokarsinoma

Pemasangan stent atau pembedahan untuk mengatasi obstruksi akan mengurangi rasa gatal, penyakit kuning, dan pada beberapa kasus kelelahan.

Kolangiokarsinoma porta hepatik, yang dikonfirmasi oleh CT, memerlukan pemasangan stent perkutan atau endoskopi (dengan ERCP). Kolangiokarsinoma distal merupakan indikasi untuk pemasangan stent endoskopi. Jika kolangiokarsinoma terbatas, reseksi dinilai selama operasi dengan reseksi duktus porta hepatik atau pankreatikoduodenektomi. Kemoterapi dan radioterapi adjuvan untuk kolangiokarsinoma memberikan hasil yang menggembirakan.

Dalam banyak kasus, karsinoma kandung empedu diobati secara simtomatik.

Pengobatan kolangiokarsinoma