Mikrolitiasis alveolar pada paru-paru: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Mikrolitiasis alveolar paru-paru merupakan penyakit yang ditandai dengan pengendapan zat-zat di dalam alveoli yang terdiri dari senyawa mineral dan protein. Penyakit ini jarang terjadi, terjadi pada semua usia, tetapi terutama pada usia 20-40 tahun. Wanita lebih sering terkena.

Penyebab, patogenesis, patomorfologi mikrolitiasis alveolar paru

Penyebab dan patogenesisnya tidak diketahui. Pada banyak pasien, faktor keturunan dan pengaruh bahaya pekerjaan berperan penting.

Inti dari penyakit ini terletak pada hiperproduksi dan penumpukan protein di alveoli, tempat mengendapnya mikrokristal kalsium karbonat dan fosfat, yang mengganggu proses ventilasi dan perfusi, sehingga menyebabkan berkembangnya fibrosis interstisial dan gagal napas.

Tanda-tanda patomorfologi khas penyakit ini adalah:

• peningkatan kepadatan jaringan paru-paru, terutama di lobus bawah;
• deteksi batu mikro di alveoli dan bronkiolus dengan diameter 1-3 mm, mengandung kalsium karbonat dan fosfat, serta elemen jejak natrium, kalium, tembaga, seng, magnesium; mikrolit memiliki struktur kompleks konsentris;
• perkembangan fibrosis interstisial seiring perkembangan penyakit;
• deteksi makrofag di daerah mikrolit.

Gejala mikrolitiasis alveolar paru-paru

Mikrolitiasis alveolar tidak disadari dalam jangka waktu yang lama. Namun, seiring perkembangannya, keluhan sesak napas, cepat lelah, kelemahan umum, palpitasi saat beraktivitas fisik, dan nyeri dada muncul. Batuk mungkin muncul karena perkembangan bronkitis kronis.

Pada tahap gambaran klinis yang berkembang, terjadi sianosis pada selaput lendir yang terlihat, dispnea inspirasi, penebalan falang terminal dalam bentuk "stik drum" dan perubahan pada kuku dalam bentuk "kacamata arloji". Dengan perkembangan penyakit jantung paru dekompensasi, pembengkakan pada kaki dan nyeri pada hipokondrium kanan karena pembesaran hati muncul.

Pemeriksaan fisik paru-paru tidak menunjukkan perubahan yang signifikan. Beberapa pasien mungkin memiliki suara perkusi seperti kotak (akibat perkembangan emfisema), krepitasi atau rales menggelembung halus dapat terdengar di bagian bawah paru-paru.

1 Saat melakukan auskultasi jantung, aksen nada kedua pada arteri pulmonalis ditentukan (dengan perkembangan hipertensi pulmonalis), pembentukan stenosis mitral dimungkinkan dengan munculnya gejala suara yang sesuai (nada pertama mengepak, bunyi klik pada pembukaan katup mitral, irama "burung puyuh", murmur presistolik dan protodiastolik). Perkembangan stenosis mitral disebabkan oleh kalsifikasi lubang atrioventrikular kiri.

Data laboratorium

1. Analisis darah umum - tidak ada perubahan karakteristik yang signifikan. Dengan perkembangan gagal napas yang parah, eritrositosis simptomatik muncul, dengan penambahan bronkitis purulen, LED meningkat, dan leukositosis muncul.
2. Analisis dahak dan cairan bilasan bronkial - mikrolit dapat dideteksi, tetapi tanda ini tidak memiliki nilai diagnostik banyak, sebab dapat muncul pada bronkitis obstruktif menahun dan tuberkulosis paru.

Sementara itu, ada pendapat bahwa struktur konsentris dari mikrolit yang terdeteksi merupakan karakteristik mikrolitiasis alveolar.

3. Tes darah biokimia - mungkin ada hiperkalsemia, sedikit peningkatan kadar fosfat, tetapi perubahan ini tidak teratur dan tidak memiliki banyak nilai diagnostik.
4. Studi imunologi - tidak ada perubahan signifikan.

Penelitian instrumental

1. Pemeriksaan sinar-X pada paru-paru. Tanda khas mikrolitiasis alveolar pada tahap awal adalah terdeteksinya bayangan fokal kecil multipel simetris dengan intensitas tinggi terutama di bagian tengah dan bawah kedua paru-paru. Gambaran sinar-X menyerupai pasir yang berserakan - gejala "badai pasir". Gejala ini dianggap patognomonik untuk mikrolitiasis alveolar.

Seiring perkembangan penyakit, dengan latar belakang gejala-gejala yang disebutkan di atas, tanda-tanda perubahan interstisial yang jelas (perivaskular, peribronkial, pneumosklerosis interlobaris) muncul, dan dinding bronkial yang padat dan terkalsifikasi terungkap. Seiring dengan intensifikasi perubahan interstisial, jumlah ruam fokal meningkat, dan transparansi jaringan paru-paru menurun. Perubahan-perubahan ini paling jelas di bagian bawah dan tengah; di bagian atas, bula emfisematosa udara besar kadang-kadang ditentukan.

Pada stadium lanjut penyakit ini, bayangan fokal kecil bergabung menjadi area gelap yang masif, bayangan ini dapat menempati 1/2-2/3 lobus paru dan juga meliputi bagian atas paru-paru. Kumpulan bayangan fokal yang gelap dapat begitu intens dan luas sehingga menyulitkan untuk membedakan bayangan jantung dan mediastinum.

Cukup sering, kalsifikasi sepanjang kontur jantung, serta akumulasi kalsium subpleura, dapat terlihat pada radiografi.

2. Tomografi terkomputasi paru-paru menunjukkan adanya kalsifikasi difus pada jaringan paru-paru.
3. Skintigrafi perfusi paru-paru dengan 99mTc- mengungkap akumulasi difus isotop yang intens, mengonfirmasi kalsifikasi jaringan paru-paru.
4. Suatu studi mengenai fungsi ventilasi paru-paru mengungkapkan perkembangan jenis kegagalan pernafasan restriktif (penurunan kapasitas vital).
5. Analisis gas darah - seiring perkembangan penyakit dan terjadinya kegagalan pernapasan, ketegangan oksigen parsial dalam darah arteri menurun.
6. EKG - dengan perkembangan hipertensi pulmonal, tanda-tanda hipertrofi miokardium atrium kanan dan ventrikel kanan muncul.
7. Pemeriksaan biopsi jaringan paru digunakan untuk memverifikasi diagnosis. Pada bahan biopsi, mikrolit dalam alveoli ditentukan menggunakan mikroskop cahaya dan elektron, dan sejumlah besar butiran glikogen terdeteksi dalam sel epitel bronkiolus.

Program pemeriksaan mikrolitiasis alveolar paru

1. Tes darah dan urine umum.
2. Tes darah biokimia: penentuan total protein, fraksi protein, aminotransferase, kalsium, fosfor, alkali fosfatase.
3. Analisis dahak dan bilasan bronkial - deteksi mikrolit dengan struktur konsentris.
4. Pemeriksaan rontgen paru-paru, jika memungkinkan - tomografi komputer paru-paru.
5. Spirometri.
6. EKG.
7. Biopsi paru-paru (transbronkial, jika tidak informatif - terbuka).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]