Pneumonia eosinofilik kronis: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Eosinofilia paru kronis (eosinofilia paru jangka panjang, sindrom Lehr-Kindberg) merupakan varian eosinofilia paru sederhana dengan adanya dan kambuhnya infiltrat eosinofilik di paru-paru selama lebih dari 4 minggu. Pneumonia eosinofilik kronis ditandai dengan akumulasi patologis eosinofil kronis di paru-paru.

Prevalensi dan insidensi pneumonia eosinofilik kronis (CEP) tidak diketahui. Pneumonia eosinofilik kronis diduga merupakan diatesis alergi. Sebagian besar pasien bukan perokok.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Apa penyebab pneumonia eosinofilik kronis?

Penyebab bentuk eosinofilia paru ini sama dengan penyebab sindrom Löffler, namun, selain itu, penyakit ini dapat disebabkan oleh tumor (kanker lambung, kanker tiroid, kanker paru-paru), hemoblastosis, vaskulitis sistemik, dan penyakit jaringan ikat sistemik.

Faktor patogenetik utama sama seperti pada eosinofilia paru sederhana.

Gejala Pneumonia Eosinofilik Kronis

Pneumonia eosinofilik kronis sering kali berkembang dengan cepat: batuk, demam, sesak napas progresif, penurunan berat badan, mengi, dan keringat malam muncul. Asma bronkial menyertai atau mendahului penyakit pada lebih dari 50% kasus.

Diagnosis pneumonia eosinofilik kronis

Diagnosis memerlukan pengecualian penyebab infeksi dan didasarkan pada presentasi klinis, tes darah, dan radiografi dada. Eosinofilia darah tepi, LED sangat tinggi, anemia defisiensi besi, dan trombositosis adalah umum. Radiografi dada menunjukkan infiltrat lateral atau subpleura bilateral (dalam sekitar 60% kasus), biasanya di paru-paru tengah dan atas, digambarkan sebagai edema paru negatif; temuan ini patognomonik (meskipun terjadi pada <25% pasien). CT scan menunjukkan temuan serupa dalam hampir semua kasus. Eosinofilia lavage bronkoalveolar (> 40%) adalah temuan yang dapat diandalkan pada pneumonia eosinofilik kronis; studi lavage bronkoalveolar serial dapat membantu memantau perjalanan penyakit. Pemeriksaan histologis biopsi paru-paru mengungkapkan eosinofil dan histiosit interstisial dan alveolar, termasuk sel raksasa berinti banyak, dan bronkiolitis obliteratif dengan pneumonia pengorganisasian. Fibrosis minimal.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pengobatan pneumonia eosinofilik kronis

Pneumonia eosinofilik kronik berespons baik terhadap glukokortikoid intravena atau oral; tidak adanya respons menunjukkan diagnosis lain. Pengobatan awal pneumonia eosinofilik kronik terdiri dari prednisolon (40 hingga 60 mg sekali sehari). Pemulihan klinis seringkali sangat cepat, mungkin dalam waktu 48 jam. Resolusi lengkap manifestasi klinis dan perubahan radiografi terjadi dalam waktu 14 hari pada sebagian besar pasien dan dalam waktu 1 bulan pada hampir semua pasien. Oleh karena itu, penilaian dinamika parameter ini merupakan cara yang andal dan efektif untuk memantau efektivitas terapi. Meskipun CT lebih sensitif dalam mendeteksi perubahan radiografi, keuntungannya dalam menilai dinamika proses belum ditunjukkan. Jumlah eosinofil dalam darah tepi, LED, dan konsentrasiIgE juga dapat digunakan untuk memantau perjalanan klinis penyakit selama pengobatan. Namun, tidak semua pasien memiliki perubahan patologis dalam hasil uji laboratorium.

Kekambuhan klinis atau radiografik terjadi pada 50% hingga 80% kasus setelah penghentian terapi atau, yang lebih jarang, ketika dosis glukokortikoid dikurangi. Kekambuhan dapat terjadi beberapa bulan hingga beberapa tahun setelah episode awal. Dengan demikian, pengobatan glukokortikoid untuk pneumonia eosinofilik kronis terkadang dilanjutkan tanpa batas waktu. Glukokortikoid inhalasi (misalnya, fluticasone atau beclomethasone 500 hingga 750 mcg dua kali sehari) mungkin efektif, terutama ketika dosis pemeliharaan glukokortikoid oral dikurangi.

Pneumonia eosinofilik kronis terkadang mengakibatkan fibrosis paru yang signifikan secara fisiologis dan ireversibel, meskipun angka kematiannya sangat jarang. Kekambuhan mungkin tidak menunjukkan kegagalan pengobatan, prognosis yang lebih buruk, atau perjalanan penyakit yang lebih parah. Pasien terus merespons glukokortikoid seperti pada episode sebelumnya. Keterbatasan aliran udara tetap dapat terlihat pada beberapa pasien yang pulih, tetapi kelainan ini biasanya memiliki signifikansi klinis yang terbatas.