Sindrom Broughton-Secker

Di antara berbagai penyakit neurologis, sindrom Brown-Sequard menonjol, yang juga disebut sindrom hemiparaplegik atau hemiplegia Brown-Sequard (dari bahasa Yunani hemi – setengah). Sindrom ini terjadi akibat kerusakan unilateral pada sumsum tulang belakang, khususnya di tulang belakang leher. [ 1 ]

Penyakit ini diklasifikasikan sebagai sindrom lumpuh, dan dalam ICD-10 kodenya adalah G83.81.

Epidemiologi

Sindrom ini dianggap sebagai kondisi neurologis langka dan hanya mencakup 4% dari total statistik cedera tulang belakang yang tercatat oleh WHO. [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab Sindrom Brown-Secker

Ada berbagai macam penyebab sindrom kerusakan separuh sumsum tulang belakang, dan kerusakannya paling sering disebabkan oleh:

• cedera tulang belakang tumpul atau tajam, fraktur tulang belakang di leher atau punggung;
• kompresi berkepanjangan pada sumsum tulang belakang;
• herniasi diskus, serta spondylosis tulang belakang leher (C1-C8);
• penonjolan cakram tulang belakang pada bagian yang sama; [ 4 ]
• neoplasma sumsum tulang belakang, termasuk angioma dan tumor intrameduler;
• kista arachnoid atau ganglion tulang belakang;
• hernia tulang belakang intradural;
• hematoma epidural sumsum tulang belakang pada tingkat tulang belakang toraks (Th1-Th12);
• demielinasi akar saraf di tulang belakang leher, termasuk pada pasien dengan multiple sclerosis.

Penyakit yang menyebabkan kerusakan pada bagian sumsum tulang belakang antara lain tuberkulosis tulang belakang. Dan perkembangan sindrom akibat diseksi arteri vertebralis, di mana aliran darah di pembuluh tulang belakang menurun akibat kerusakan iskemik - infark sumsum tulang belakang, dianggap sebagai kasus yang sangat langka. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Faktor risiko

Berdasarkan penyebab utama sindrom hemiparaplegik, faktor risiko perkembangannya adalah:

• Cedera akibat luka tembak atau pisau di leher atau punggung, jatuh dari ketinggian atau kecelakaan mobil;
• perubahan patologis pada struktur tulang belakang yang bersifat degeneratif, serta kelengkungan lateralnya (kifosis);
• tumor sumsum tulang belakang (primer atau metastasis);
• proses inflamasi di tulang belakang;
• pendarahan pada sumsum tulang belakang yang disebabkan oleh kerusakan pembuluh darah;
• infeksi bakteri atau virus dengan perkembangan tuberkulosis, neurosifilis (tabes dorsalis), meningitis, herpes zoster, dll.;
• terapi manual dan radiasi, penggunaan antikoagulan jangka panjang.

Patogenesis

Patogenesis hemiparaplegia spinal disebabkan oleh terganggunya transmisi neuromuskular akibat kerusakan pada salah satu sisi sumsum tulang belakang disertai rusaknya serabut-serabut traktus saraf lateral: kortikospinalis (piramidal), spinothalamikus (ekstrapiramidal), serta traktus lemniskal medial kolumna dorsalis.

Serat-serat jalur saraf konduksi, yang terdiri dari neuron motorik dan sensorik serta prosesusnya - akson, tidak berjalan lurus, tetapi berulang kali bersilangan dengan transisi ke sisi yang berlawanan. Ini berarti bahwa kerusakan unilateral pada sumsum tulang belakang, yang memicu perkembangan sindrom Brown-Sequard, menyebabkan manifestasinya baik pada sisi yang sama dengan perubahan serat saraf - ipsilateral, maupun pada sisi yang berlawanan, yaitu sisi tubuh yang kontralateral.

Jika tidak ada transmisi sinyal saraf di sepanjang traktus kortikospinalis lateral, fungsi motorik akan hilang. Dan akibat dari terganggunya konduksi neurosensori di sepanjang traktus spinothalamikus lateral dan lemniskal tengah adalah hilangnya nosisepsi (sensasi nyeri) - dengan hipalgia persisten, propriosepsi (sensasi mekanosensori posisi dan gerakan tubuh) dan sensasi taktil (sentuhan), termasuk suhu - dengan termoestesia yang nyata.

Informasi lebih lanjut dalam materi:

• Jalur konduksi otak dan sumsum tulang belakang
• Struktur sistem saraf

Gejala Sindrom Brown-Secker

Bergantung pada lokasi cedera sumsum tulang belakang, ada beberapa jenis sindrom Brown-Sequard, yaitu sisi kanan dan sisi kiri. Dan menurut manifestasi klinisnya, ada yang lengkap (terbalik) dan tidak lengkap (sebagian); sebagian besar pasien memiliki bentuk yang tidak lengkap.

Tanda-tanda pertama sindrom ini adalah: hilangnya sensasi nyeri, suhu, sentuhan ringan, getaran dan posisi sendi kaki – di bawah zona perubahan sumsum tulang belakang (pada sisi tubuh yang sama).

Gejala klinis utama mencerminkan kerusakan hemiseksi pada sumsum tulang belakang dan bermanifestasi sebagai:

• hilangnya fungsi motorik – paraparesis lembek (spastik) atau hemiparesis (hemiplegia) dengan melemahnya tungkai bawah ipsilateral;
• hilangnya sensasi nyeri kontralateral (di bawah area yang terkena), reaksi plantar, dan sensitivitas suhu;
• gangguan koordinasi gerakan - ataksia;
• hilangnya kontrol kandung kemih dan usus.

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi yang mungkin terjadi berhubungan dengan hilangnya sensitivitas (yang meningkatkan risiko luka dan luka bakar) dan melemahnya - hipotonia otot, yang, dalam kondisi mobilitas terbatas, dapat menyebabkan atrofi otot.

Konsekuensi yang paling parah terjadi ketika sindrom ini berkembang menjadi kelumpuhan total.

Diagnostik Sindrom Brown-Secker

Diagnosis dini memainkan peranan penting dalam mencegah konsekuensi ireversibel dari sindrom hemiparaplegik.

Ahli saraf memeriksa pasien, mempelajari refleks - dalam dan superfisial, dan juga menilai tingkat gangguan fungsional dan neurologis.

Tes laboratorium – tes darah biokimia dan imunologi, serta tes cairan serebrospinal – mungkin diperlukan dalam kasus yang kompleks (sindrom tersebut bukan berasal dari trauma) dan untuk memperjelas diagnosis.

Metode diagnostik utama adalah diagnostik instrumental: sinar-X tulang belakang dan sumsum tulang belakang, tomografi terkomputasi dan MRI tulang belakang, elektroneuromiografi, CT myelografi.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding mencakup penyakit neuron motorik (terutama sklerosis lateral amiotrofik), atrofi otot tulang belakang progresif, polineuropati motorik-sensorik herediter dan ataksia spinocerebellar, sindrom Mills dan Horner, multiple sclerosis, [ 9 ] hampir semuasindrom bergantian yang berhubungan dengan sumsum tulang belakang, dan stroke. [ 10 ]

Pengobatan Sindrom Brown-Secker

Pengobatan standar untuk hemiplegia Brown-Sequard ditujukan pada penyebab yang mendasarinya, setelah penyebab tersebut diidentifikasi dengan jelas. Obat-obatan dapat digunakan untuk meredakan atau mengurangi intensitas beberapa gejala.

Meskipun kortikosteroid dosis tinggi digunakan dalam praktik, efektivitasnya masih kontroversial.

Pada sindrom Brown-Sequard, yang secara etiologi terkait dengan multiple sclerosis, stimulan imun, B-imunoferon 1a, digunakan.

Dalam kasus sindrom Brown-Sequard yang disebabkan oleh herniasi diskus intervertebralis serviks, perawatan bedah digunakan: diskektomi, spondilodesis, laminektomi.

Dan penanganan hematoma epidural sumsum tulang belakang dilakukan dengan drainase bedah. Bedah dekompresi dianjurkan bagi pasien dengan trauma, tumor atau abses yang menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang. [ 11 ], [ 12 ]

Semua pasien dengan sindrom Brown-Sequard memerlukan rehabilitasi komprehensif, yang dapat membantu memulihkan sebagian kemampuan motorik (karena fungsi akson motorik desendens dari jalur saraf konduksi tetap terjaga). Untuk tujuan ini, berbagai prosedur fisioterapi digunakan, serta terapi lokomotor menggunakan treadmill robotik dengan dukungan berat badan.

Pencegahan

Tidak ada tindakan pencegahan khusus untuk mencegah cedera tulang belakang unilateral dengan berkembangnya sindrom hemiparaplegik.

Ramalan cuaca

Dalam sindrom Brown-Séquard, prognosis bervariasi tergantung pada etiologinya dan tingkat manifestasi klinis, dan tidak baik dalam hal perbaikan fungsional. Lebih dari separuh pasien dengan BSS pulih dengan baik, dan sebagian besar pasien pasca-trauma memulihkan fungsi motorik. Pemulihan melambat selama tiga hingga enam bulan, dan pemulihan neurologis permanen mungkin memakan waktu hingga dua tahun. [ 13 ] Jika defisit berada pada tingkat yang mempengaruhi usus dan kandung kemih, pasien dapat memulihkan fungsi dalam 90% kasus. Sebagian besar pasien memulihkan sebagian kekuatan di ekstremitas bawah, dan sebagian besar mendapatkan kembali kemampuan berjalan fungsional. Ketika kehilangan motorik hadir, pemulihan lebih cepat pada sisi kontralateral dan lebih lambat pada sisi ipsilateral.