Ensefalomielopati

Ensefalomielopati adalah istilah kolektif yang dapat berarti gabungan lesi otak dan sumsum tulang belakang yang berbeda secara etiologi. Misalnya, penyakit ini dapat dikaitkan dengan tumor dan proses degeneratif, kompresi vaskular, paparan radiasi, gangguan metabolik, trauma, dll.

Perjalanan penyakit biasanya berlangsung lambat. Pengobatan tergantung pada penyebab yang mendasari sindrom ensefalomielopati patologis. [ 1 ]

Epidemiologi

Ensefalomielopati akibat patologi atau trauma memengaruhi orang-orang dari segala usia, tanpa memandang jenis kelamin dan ras. Tingkat keparahan disfungsi bergantung pada tingkat kerusakan pada otak dan sumsum tulang belakang.

Penyakit akibat proses tumor primer lebih sering tercatat pada pasien berusia di atas 30 tahun. Ensefalomielopati pascatrauma lebih umum terjadi pada pasien berusia 16-35 tahun. Ada peningkatan risiko berkembangnya patologi ini pada orang dengan trauma berulang - misalnya, saat secara teratur membawa benda berat, senam, dll.

Statistik pasti tentang insidensi ensefalomielopati tidak tersedia. Namun, perlu dicatat bahwa pria sedikit lebih sering terkena penyakit ini (sekitar 30%).

Penyebab ensefalomielopati

Munculnya ensefalomielopati sering dikaitkan dengan penyebab-penyebab berikut:

• Tekanan darah tinggi, yang dikaitkan dengan peningkatan tonus dinding pembuluh darah, menyebabkan penyempitan lumen pembuluh darah secara signifikan. Hal ini berdampak negatif pada suplai darah ke otak dan sumsum tulang belakang.
• Aterosklerosis, disertai dengan ketidakseimbangan lipoprotein dan gangguan sirkulasi vaskular, menyebabkan hilangnya kemampuan pembuluh darah untuk merespons secara memadai perubahan yang diperlukan dalam tonus dinding.
• Hipertensi yang dikombinasikan dengan perubahan aterosklerotik menyebabkan munculnya kerusakan mikrovaskular dan banyak endapan kolesterol pada dinding pembuluh darah.
• Hipotensi disertai dengan pasokan darah dan nutrisi yang tidak memadai ke struktur otak.
• Patologi jantung yang berhubungan dengan konduksi impuls otot yang tidak tepat, kegagalan fungsi kontraktil miokardium, dan gangguan fungsi katup menyebabkan menurunnya keluaran jantung, defisit sirkulasi sistemik, kontraksi rongga jantung yang tidak memadai, pembentukan volume darah sisa dalam rongga, dan trombosis dinding.
• Diabetes melitus disertai dengan peningkatan kadar glukosa darah yang berkepanjangan dan peningkatan hemoglobin glikosilasi, yang berdampak negatif pada permeabilitas dan struktur dinding kapiler. Akibatnya, trofisme neuron dan serabut saraf terganggu, hipoksia dan kekurangan energi dalam sel berkembang. Reaksi metabolisme bebas oksigen, yang memerlukan akumulasi racun dalam darah, terlibat sebagai kompensasi. Akibatnya, fungsi sumsum tulang belakang dan otak terganggu.
• Dystonia vaskular otonom terwujud dalam ketidakseimbangan aktivitas simpatik dan parasimpatik pada sistem saraf, yang menimbulkan kegagalan fungsi kualitatif.
• Cedera dan kompresi pembuluh darah menyebabkan terhentinya aliran darah secara mekanis dalam pembuluh dan terganggunya suplai darah ke struktur otak.
• Vaskulitis menyebabkan infiltrasi, proliferasi dan edema dinding pembuluh darah, yang memperlambat dan memperburuk jalannya proses metabolisme.
• Efek toksik yang bersifat eksogen dan endogen disertai dengan penumpukan racun dalam darah, perubahan permeabilitas sawar darah otak, gangguan elektrolit dan reaksi metabolisme asam basa.
• Cacat perkembangan pada peralatan kardiovaskular - khususnya anomali dan sambungan pembuluh darah yang abnormal - dapat memicu pecahnya dinding dan pendarahan ke dalam struktur otak.
• Patologi hematologi disertai dengan pelanggaran kualitas dan komposisi darah, menyebabkan pelanggaran transportasi nutrisi ke jaringan dan reaksi metabolisme.

Faktor risiko

Faktor pemicu perkembangan ensefalomielopati adalah sebagai berikut:

• Tekanan darah tinggi;
• Aterosklerosis vaskular (dan terutama kombinasinya dengan hipertensi);
• Penyakit jantung;
• Patologi endokrin, metabolik (diabetes melitus);
• Distonia vaskular otonom;
• Cedera pembuluh darah, cedera remuk, cedera kepala, cedera tulang belakang;
• Pertumbuhan tumor;
• Vaskulitis;
• Paparan racun eksogen dan endogen;
• Cacat perkembangan alat kardiovaskular;
• Patologi hematogen.

Patogenesis

Ensefalomielopati mengacu pada sindrom nonspesifik dan mencerminkan gangguan difus pada sumsum tulang belakang dan otak. Baik penyakit akut maupun kronis dapat menjadi rumit akibat ensefalomielopati. Patologi sering kali berkembang dengan latar belakang kondisi hipoksia, dan juga diamati pada pasien dengan penyakit somatik parah yang menyebabkan perkembangan kegagalan multiorgan.

Munculnya ensefalomielopati dapat menunjukkan bahwa reaksi patologis telah melampaui satu fokus utama.

Pada beberapa patologi, lesi pada sumsum tulang belakang dan otak mengindikasikan adanya gangguan pada proses metabolisme otak. Gangguan tersebut dapat terjadi sebagai kegagalan primer pada struktur otak (pada penyakit keturunan, degeneratif), atau sekunder (dengan patologi organ parenkim, sistem endokrin, keseimbangan air-elektrolit, serta proses toksik eksogen).

Sebagai aturannya, ensefalomielopati memiliki perjalanan penyakit kronis progresif, yang ditandai dengan perkembangan beberapa fokus atau lesi difus pada otak dan sumsum tulang belakang dan dimanifestasikan oleh berbagai gangguan neuropsikiatri dan neurologis.

Gejala ensefalomielopati

Dokter berbicara tentang agregat klinis utama yang menjadi ciri khas ensefalomielopati:

• Gangguan kognitif, seperti gangguan pada daya ingat jangka pendek dan konsentrasi rendah, gangguan intelektual dan keterbelakangan mental, kesulitan mengingat dan membuat rencana, kelelahan pikiran yang cepat dan disorientasi pribadi;
• Gangguan motorik, yang meliputi gangguan piramidal, ekstrapiramidal, serebelum, perubahan statika dan gaya berjalan, monoparesis dan hemiparesis, sindrom mirip Parkinson dengan dominasi kekakuan ringan dan bradikinesia, pusing mirip kejang disertai mual dan sakit kepala oksipital;
• Psikopatologi dengan pelanggaran bidang emosional-kehendak, yang dimanifestasikan oleh kelangkaan emosional, penurunan minat vital, astenia, depresi;
• Gangguan pseudobulbar seperti ekspresi emosi yang kasar, otomatisme oral, disartria, disfonia, dan disfagia;
• Patologi panggul (gangguan kemih, termasuk inkontinensia, diikuti dengan hilangnya kontrol total atas organ panggul).

Tanda-tanda pertama ensefalomielopati dapat bervariasi tergantung pada penyebab yang mendasari ensefalomielopati, tingkat keparahan patologi dan bentuknya (akut, kronis). Jika penyebabnya adalah proses tumor, kompresi dan trauma, gejala awal mungkin berupa nyeri - lebih sering dengan penyinaran ke ekstremitas, serta gangguan sensitivitas atau keterampilan motorik, kontraktur. Jika masalah ensefalomielopati dipicu oleh osteoartritis, maka keluhan tentang mobilitas yang memburuk, kelemahan, kelainan bentuk tulang belakang, mati rasa dapat disuarakan. Dengan proses infeksi, peningkatan suhu, pembengkakan, hipersensitivitas dicatat.

Ensefalomielopati perinatal pada bayi baru lahir

Jika kehamilan atau persalinan ditandai dengan proses yang tidak baik, pasokan oksigen ke struktur otak dan sumsum tulang belakang janin tidak mencukupi, maka mungkin ada gangguan pada tingkat metabolisme dan mikrosirkulasi. Pada pembuluh darah kecil yang menyediakan pertukaran oksigen dan karbon dioksida, proses yang sesuai terganggu, dan jaringan otak menderita kekurangan oksigen vital.

Penyebab utama ensefalomielopati perinatal:

• Pelanggaran jalannya janin melalui jalan lahir (panggul ibu sempit, janin besar, posisi janin tidak tepat, dan lain sebagainya), trauma lahir;
• Persalinan cepat atau lama, operasi caesar darurat;
• Asfiksia akibat lilitan tali pusat yang ketat, aspirasi cairan ketuban;
• Proses infeksi (meningitis, meningoensefalitis).

Pada ensefalomielopati berat pada anak-anak, gejala seperti depresi atau eksitasi sistem saraf pusat, peningkatan tekanan intrakranial, kejang, dan koma dapat terjadi. Namun, sebagian besar anak dengan patologi sedang hingga berat baru menunjukkan gejala setelah beberapa waktu (berbulan-bulan dan bahkan bertahun-tahun).

Dengan mempertimbangkan karakteristik perkembangan masing-masing individu, gangguan ringan dapat ditangani secara mandiri. Namun, jika keterlambatan perkembangan psikomotorik bayi prematur selama 2 bulan atau lebih memerlukan konsultasi dengan dokter spesialis saraf anak. Hanya dokter spesialis yang dapat menentukan apakah anak tersebut memerlukan perawatan dan meresepkan rehabilitasi komprehensif.

Tahapan

Dalam perjalanan klinis ensefalomielopati, biasanya dibedakan menjadi tiga tahap:

1. Gejala subjektif yang ditemukan berupa nyeri dan berat di kepala dan tubuh, kelelahan parah, gangguan memori dan konsentrasi, gangguan tidur dan gaya berjalan. Pemeriksaan menunjukkan gambaran neurologis yang tidak jelas yang tidak sesuai dengan sindrom neurologis tertentu. Pasien dapat melayani dirinya sendiri secara mandiri, kemampuan untuk bekerja ada.
2. Tanda-tanda dasar menjadi lebih jelas, gangguan piramidal, vestibulocerebellar, pseudobulbar, piramidal, amiostatik, kognitif, kepribadian-emosional terdeteksi. Mungkin ada peningkatan frekuensi buang air kecil di malam hari. Kapasitas kerja sedikit berkurang, perawatan diri dipertahankan, tetapi dalam beberapa kasus bantuan dari luar mungkin diperlukan.
3. Ada kombinasi gejala neurologis, disfungsi organ panggul (inkontinensia urin), kondisi paroksismal yang terekam secara berkala (jatuh, kejang epilepsi, sinkop, dll.), gangguan intelektual dan mental. Perawatan diri sangat terganggu, bantuan diperlukan dalam hampir semua hal.

Formulir

Berdasarkan faktor etiologinya, jenis-jenis ensefalomielopati berikut dibedakan:

• Ensefalomielopati pascatrauma berkembang sebagai konsekuensi jangka panjang dari cedera otak. Masalah ini dapat muncul beberapa bulan atau tahun setelah cedera. Tanda-tanda pertama gangguan ini terdiri dari gangguan perilaku, keadaan depresi, perubahan dalam proses berpikir. Patologi rentan terhadap perkembangan, seiring waktu dapat memicu perkembangan demensia.
• Varian intoksikasi ensefalomielopati ditemukan terutama pada orang yang menyalahgunakan alkohol, memiliki kecanduan obat, kontak berkepanjangan dengan senyawa kimia dan logam berat, zat beracun alami dan toluena. Tanda-tanda dasarnya adalah gangguan memori hingga hilang, gangguan penglihatan dan status mental.
• Ensefalomielopati dismetabolik berkembang karena proses patologis kronis - misalnya, sirosis hati, diabetes melitus, uremia, pankreatitis, hipoksia, dan penyakit lain yang berdampak negatif pada metabolisme tubuh.
• Ensefalomielopati dissirkulasi, pada gilirannya, dibagi lagi menjadi aterosklerotik, hipertensi, vena. Patologi ini ditandai dengan perjalanan penyakit yang meningkat secara bertahap, dengan pembentukan beberapa fokus atau dalam bentuk lesi vaskular difus pada otak dan sumsum tulang belakang.
• Ensefalomielopati radiasi terjadi akibat paparan radiasi. Intensitas gambaran klinis bergantung pada dosis radiasi yang diterima. Gejala yang mungkin terjadi: gangguan neurotik, psikosis, distonia vegetatif-vaskular, pendarahan, edema serebral.

Komplikasi dan konsekuensinya

Perkembangan komplikasi pada ensefalomielopati paling sering dikaitkan dengan kerusakan parah dan ireversibel pada struktur otak. Efek samping berikut dapat terjadi:

• Hilangnya kemampuan merawat diri sendiri, yang dikaitkan dengan munculnya gangguan motorik dan kognitif;
• Disfungsi organ panggul;
• Imobilisasi, kelumpuhan dan paresis;
• Perkembangan demensia dengan hilangnya pengetahuan dan keterampilan yang diperoleh sebelumnya, dengan disintegrasi pribadi yang lebih lengkap;
• Penurunan dan hilangnya fungsi penglihatan dan pendengaran;
• Gangguan mental yang parah;
• Sindrom kejang;
• Gangguan kesadaran sampai koma;
• Letal.

Ensefalomielopati merupakan patologi yang kompleks. Namun, kepatuhan terhadap semua resep dan anjuran dokter dapat mencegah perkembangan komplikasi dan memperlambat perkembangan proses patologis.

Diagnostik ensefalomielopati

Jika diduga adanya ensefalomielopati, diagnosisnya terdiri dari langkah-langkah berikut:

• Mendengarkan keluhan, mengambil sejarah;
• Pemeriksaan ahli saraf;
• Penilaian keadaan jaringan pembuluh darah utama, dengan kemungkinan penerapan teknologi ultrasonografi (USG Dopplerografi, pemindaian pembuluh darah dupleks, reoensefalografi).

Spesialis mendeteksi perubahan pembuluh darah aterosklerotik atau stenosis lengkap, kekusutan, lengkungan, diseksi arteri, dan cacat dalam perkembangan pembuluh darah.

Selanjutnya, metode neuroimaging dihubungkan - khususnya, resonansi magnetik atau computed tomography, setelah itu status fungsi yang lebih tinggi (pengujian neuropsikologis) diukur, kualitas metabolisme lemak dan karbohidrat dinilai, dan sifat reologi darah dianalisis. Jika perlu, elektrokardiogram dan ekokardiogram dilakukan.

Tes untuk ensefalomielopati bersifat nonspesifik, tetapi sebagai bagian dari tindakan diagnostik umum memberikan kesempatan untuk menilai fungsi ginjal, hati, pankreas, dan jika terjadi keracunan membantu mendeteksi zat beracun dalam aliran darah.

Diagnosis instrumental pada dugaan ensefalomielopati biasanya diwakili oleh investigasi berikut:

• Ultrasonografi Doppler ultrasonografi pada pembuluh darah otak dan serviks;
• Elektroensefalografi dengan evaluasi impuls listrik yang terjadi selama aktivitas otak;
• Reoensefalografi (sebagai tambahan Doppler);
• CT atau pencitraan resonansi magnetik.

Atas kebijakan dokter, dimungkinkan untuk meresepkan pemeriksaan lain dan konsultasi spesialis - untuk mengklarifikasi akar penyebab ensefalomielopati.

Perbedaan diagnosa

Tahap awal ensefalomielopati harus dibedakan dengan sindrom distonia vegeto-vaskular, yang merupakan ketidakseimbangan fungsional dalam aktivitas saraf.

Gambaran klinis yang dijumpai pada penderita ensefalomielopati juga terdapat pada tumor ganas, patologi somatik yang menyerang otak dan sumsum tulang belakang, serta sering kali menjadi manifestasi pertama stadium prodromal penyakit menular, atau merupakan kompleks gejala psikopatologi ambang (neurosis, psikopati), keadaan depresi, skizofrenia.

Simptomatologi pada ensefalomielopati tidak spesifik, dapat mengandung tanda-tanda patologi pascahipoksia, pascatrauma, intoksikasi, infeksi-alergi, metabolik, paraneoplastik. Sebaliknya, gangguan proses metabolisme otak sering kali merupakan akibat dari kelainan metabolisme neuronal bawaan atau didapat, atau penyakit ekstraserebral.

Kesulitan muncul dalam diagnosis diferensial dengan patologi neurodegeneratif yang disertai gejala neurologis fokal dan gangguan kognitif, seperti:

• Atrofi multisistem;
• Kelumpuhan supranuklear;
• penyakit Parkinson dan alzheimer;
• Degenerasi kortiko-basal;
• Demensia frontal temporal dan beberapa lainnya.

Pengobatan ensefalomielopati

Dasar tindakan terapeutik pada ensefalomielopati adalah arahan seperti pemulihan gangguan fungsional, aktivasi skema kompensasi. Terapi obat harus dikombinasikan dengan fisioterapi, pijat, dan terapi fisik. Dukungan sosial dan psikologis pasien, perawatan khusus, penerapan teknik rehabilitasi tambahan untuk mengoptimalkan kualitas hidup pasien ditentukan secara terpisah.

Saat memilih perawatan yang tepat, dokter mempertimbangkan, antara lain, ciri etiologi dan patogenetik perkembangan ensefalomielopati pada pasien tertentu. Spesialis dengan profil sempit diundang untuk konsultasi: ahli jantung, ahli paru, ahli urologi, dll.

Pengobatan dengan obat-obatan untuk ensefalomielopati dapat mencakup penggunaan obat-obatan berikut:

• Obat vasoaktif (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Asam nikotinat);
• Obat-obatan nootropik (Nootropil, Fenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptide, preparat asam γ-aminobutyric, Glycine);
• Obat kompleks (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioksidan (vitamin C, E, Mexidol).

Terapi bersamaan dilengkapi dengan obat-obatan simptomatik, termasuk:

• Dengan korektor pola ekstrapiramidal dan piramidal;
• Antikonvulsan;
• Dengan larutan dehidrasi;
• Sebagai korektor aktivitas psiko-vegetatif dan gangguan insomnia;
• Obat nyeri;
• Obat antiinflamasi nonsteroid;
• Dari vitamin B.

Inhibitor sentral asetilkolinesterase - khususnya, Reminyl, Rivastigmine, Aricept - harus digunakan untuk menghambat perkembangan proses degenerasi pada ensefalomielopati. Reminyl diberikan dalam dosis awal 4 mg dua kali sehari selama sebulan. Kemudian beralih ke dosis pemeliharaan 8 mg dua kali sehari selama dua bulan hingga enam bulan. Pada saat yang sama, jumlah maksimum yang disarankan adalah 12 mg dua kali sehari, untuk waktu yang lama.

Memantine (Acatinol) adalah obat umum untuk ensefalomielopati. Obat ini meningkatkan reaksi kognitif dan memori, meningkatkan aktivitas harian, dan menghambat perkembangan penyakit. Dosis ditingkatkan secara bertahap hingga mencapai jumlah yang dibutuhkan. Selama minggu pertama, minum 1/2 tablet di pagi hari, lalu beralih ke 1 tablet per hari. Mulai minggu ketiga, dosis ditingkatkan 10 mg setiap minggu. Rata-rata, dosis harian yang ditetapkan adalah 10-30 mg.

Perawatan bedah

Tindakan radikal berupa pembedahan dapat dilakukan ketika lumen arteri karotis atau vertebralis menyempit. Tujuan pembedahan adalah memperbaiki atau merekonstruksi pembuluh arteri secara prostetik, memasang stent untuk mengembalikan aliran darah normal dalam struktur otak.

Jenis operasi untuk ensefalomielopati dipilih dan dilakukan oleh dokter bedah vaskular spesialis secara individual.

Pencegahan

Untuk meminimalkan risiko ensefalomielopati dan menghindari perkembangan komplikasi, rekomendasi berikut harus diingat:

• Minimalkan segala bentuk stres dan kecemasan;
• Makan makanan yang sehat dan seimbang;
• Minum multivitamin dan mineral kompleks secara teratur;
• Pertahankan rutinitas sehari-hari yang penuh, istirahat yang cukup;
• Hindari cedera;
• Jalani gaya hidup aktif, banyak berjalan di udara segar;
• Hentikan semua kebiasaan buruk, jalani gaya hidup sehat;
• Jika perlu, segera cari pertolongan medis.

Untuk mencegah ensefalomielopati perinatal, faktor risiko selama kehamilan dan persalinan harus diminimalkan. Penting untuk mengambil tindakan pencegahan kekurangan oksigen intrauterin pada janin. Penting untuk mengobati penyakit akut dan kronis secara tepat waktu, mengamati dan mengoreksi kehamilan yang rumit dengan cermat.

Ramalan cuaca

Ensefalomielopati dengan perjalanan penyakit sedang hingga berat memerlukan pendekatan pengobatan dan fisioterapi yang komprehensif, dengan rangkaian pijat dan terapi fisik. Dengan terapi kompeten yang terorganisasi, adalah mungkin untuk memulihkan fungsi yang terganggu secara signifikan. Beberapa pasien mungkin memerlukan terapi suportif seumur hidup.

Keberhasilan pengobatan penyakit ini bergantung pada efektivitas penargetan penyebab yang mendasari ensefalomielopati dan dinamika perubahan serebrospinal dan serebral.

Pada tahap ketiga patologi, kita lebih sering berbicara tentang gangguan yang tidak dapat disembuhkan, gangguan neurologis dan mental yang serius, hilangnya kemampuan bekerja, kecacatan, dan bahkan hasil yang mematikan.

Prognosis ensefalomielopati yang lebih rinci hanya dapat disuarakan oleh dokter yang hadir, dengan mempertimbangkan bahwa kesimpulan awal biasanya tidak final. Itu berubah selama periode pengobatan tertentu - misalnya, ketika patologi memburuk, atau ketika dinamika positif dari tindakan terapeutik muncul.

Jika terdeteksi dini, ensefalomielopati mungkin memiliki prognosis yang lebih baik.