Kolesteatoma pada telinga tengah

Kolesteatoma paling sering didefinisikan sebagai jenis kista epidermoid yang terlokalisasi di telinga tengah dan prosesus mastoid tulang temporal tengkorak. Jadi secara histologis, itu bukan tumor. Menurut ICD-10, pembentukan patologis telinga tengah ini memiliki kode H71.

Epidemiologi

Menurut para ahli dari Akademi Otologi dan Neurootologi Eropa (EAONO), dari lebih dari 20 juta orang di seluruh dunia dengan penyakit radang kronis pada telinga, hingga 25% pasien menderita kolesteatoma. [ 1 ]

Prevalensi kolesteatoma yang didapat diperkirakan sebesar 95-98%; kongenital menyumbang 2-5% kasus.

Insiden tahunan massa telinga tengah ini adalah tiga per 100.000 anak dan sembilan per 100.000 orang dewasa. Di Amerika Serikat, satu penelitian melaporkan enam kolesteatoma per 100.000 orang. Usia rata-rata anak yang didiagnosis dengan kolesteatoma didapat adalah 9,7 tahun. Kolesteatoma didapat sekitar 1,4 kali lebih umum terjadi pada pria daripada pada wanita. Satu penelitian di Inggris menemukan peningkatan insiden kolesteatoma di daerah yang kurang beruntung secara sosial ekonomi, yang menunjukkan bahwa insiden kolesteatoma didapat lebih tinggi pada pasien berpenghasilan rendah, meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan di area ini. [ 2 ]

Penyebab kolesteatoma

Berdasarkan asal usulnya, kolesteatoma dibagi menjadi primer (bawaan), sekunder (didapat, terjadi pada usia berapa pun) dan idiopatik (ketika etiologi tidak dapat ditentukan secara akurat). [ 3 ]

Para ahli menyebutkan beberapa penyebab utama bentuk sekunder paling umum dari patologi ini sebagai perforasi gendang telinga akibat etiologi inflamasi, traumatis atau iatrogenik; otitis media eksudatif dan otitis purulen, atau lebih tepatnya, otitis media purulen kronis.

Di antara faktor etiologi, peradangan purulen pada telinga tengah, yang berkembang di daerah supratimpani (epitimpanik-antral), juga dibedakan - epitimpanitis dengan kolesteatoma.

Seringkali, kolesteatoma merupakan akibat dari masalah pada tuba pendengaran (Eustachius): gangguan fungsinya yang disebabkan oleh peradangan - tubootitis atau infeksi pada telinga tengah dan sinus paranasal.

Kolesteatoma kongenital merupakan diagnosis yang langka. Pembentukan kistik primer pada gendang telinga yang utuh (membrana timpani) biasanya terbentuk di bagian yang sedikit meregang (pars flaccida), tetapi dapat terjadi di telinga tengah (dekat prosesus koklea rongga timpani atau dekat tuba Eustachius), serta di tulang tengkorak yang berdekatan. [ 4 ]

Kolesteatoma kongenital pada anak merupakan formasi epidermoid heteroplastik yang terbentuk selama perkembangan intrauterin. Pada lebih dari separuh kasus pada anak-anak dan remaja, formasi semacam itu terdeteksi saat mengunjungi dokter spesialis THT untuk mengatasi gangguan pendengaran.

Faktor risiko

Dalam otologi, faktor risiko untuk perkembangan kolesteatoma biasanya berhubungan dengan penyakit infeksi akut dan kronis yang sering terjadi pada telinga tengah; perforasi dan kerusakan lain pada gendang telinga; penyumbatan saluran pendengaran (sering terlihat pada pasien dengan riwayat nasofaringitis kronis, rinitis alergi, atau pembengkakan kelenjar adenoid); dan beberapa prosedur otologi (misalnya, drainase telinga tengah dengan tabung timpanostomi). [ 5 ]

Ada peningkatan risiko berkembangnya patologi ini pada anak-anak dengan anomali perkembangan telinga, yang diamati pada sindrom bawaan Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar, dan juga terjadi pada anak-anak dengan sindrom Down, sindrom Jessner-Cole, dan langit-langit sumbing.

Patogenesis

Secara tampilan, kolesteatoma merupakan formasi elastis keputihan-mutiara berbentuk oval - kista berdinding tipis yang mengandung fragmen keratin berlapis lilin atau kaseosa (disebut puing keratin oleh dokter). Dan di dalam kolesteatoma kongenital, sel-sel keratin dari epitel skuamosa berlapis asal eksoderm ditemukan secara histologis. [ 6 ]

Mempelajari gambaran klinis, etiologi dan patogenesis pembentukan ini, ahli otologi dan otoneurologi mengemukakan berbagai teori tentang pembentukan kolesteatoma.

Menurut versi yang paling meyakinkan, mekanisme pembentukan kolesteatoma kongenital disebabkan oleh pergerakan abnormal sel-sel mesenkim bagian dorsal krista saraf selama pembentukan lengkung faring dan rudimen telinga tengah selama embriogenesis atau selama pembentukan liang pendengaran dan gendang telinga janin pada tahap awal kehamilan. Hipotesis lain menunjukkan penetrasi sel-sel ekto dan mesoderm ekstraembrionik amnion ke dalam ruang telinga tengah. [ 7 ]

Satu teori yang menjelaskan terjadinya kolesteatoma yang didapat menghubungkan peningkatan keratinisasi epitel membran mukosa telinga tengah dengan reaksi inflamasi yang menyebabkan pelepasan siklooksigenase-2, interleukin, faktor pertumbuhan endotel vaskular, dan faktor pertumbuhan epidermal, yang merangsang proliferasi keratinosit epitel. Selain itu, para peneliti telah menemukan bahwa resorpsi osteoklastik pada tulang pendengaran telinga tengah atau tulang mastoid selama pembentukan kolesteatoma terjadi karena aksi prostaglandin, enzim kolagenolitik dan lisosomal, yang disintesis oleh jaringan ikat (granulasi) yang terbentuk di sekitar struktur tulang,

Teori lain adalah bahwa dalam kasus disfungsi tuba Eustachius, tekanan negatif di telinga tengah menarik gendang telinga ke dalam (ke arah tulang-tulang pendengaran) untuk membentuk lipatan (disebut kantong retraksi) yang terisi dengan sel-sel epitel skuamosa yang terkelupas dan berubah menjadi kista.

Teori lain menyatakan bahwa ketika gendang telinga berlubang, epitel skuamosa yang melapisi saluran pendengaran eksternal menyebar (bermigrasi) ke rongga telinga tengah, yakni tumbuh di sepanjang tepi cacat membran.

Gejala kolesteatoma

Seperti yang diperlihatkan oleh praktik klinis, kolesteatoma, terutama yang bersifat bawaan, dapat tetap laten untuk waktu yang lama, dan gejala yang muncul biasanya hanya memengaruhi satu telinga.

Pada kasus kolesteatoma yang didapat, tanda-tanda pertama adalah otore yang konstan atau periodik – keluarnya cairan encer dari telinga, yang jika terjadi infeksi, bisa bernanah (dengan bau yang tidak sedap), dan terkadang berdarah. Pada peradangan telinga tengah yang sudah parah, bisa terjadi nyeri telinga. [ 8 ]

Seiring dengan pertumbuhan formasi kistik, daftar keluhan pasien bertambah dan mencakup:

• perasaan tidak nyaman dan tekanan di satu telinga;
• tinitus (suara bising atau denging di telinga yang terus-menerus);
• sakit kepala;
• pusing;
• nyeri di telinga atau di belakang telinga;
• hipoakusis unilateral (gangguan pendengaran);
• kelemahan otot pada satu sisi wajah (dalam kasus yang jarang terjadi).

Tingkat keparahan gejala bervariasi, dan beberapa pasien mungkin hanya merasakan sedikit ketidaknyamanan di telinga.

Selain semua gejala yang tercantum, ketika kolesteatoma sudut serebelopontin mencapai ukuran yang signifikan, kontraksi otot-otot wajah yang tidak disengaja dan kelumpuhan progresif pada saraf wajah diamati.

Formulir

Ada juga berbagai jenis kolesteatoma berdasarkan lokasi pembentukannya. Kolesteatoma telinga luar jarang terdiagnosis, tetapi dapat menyebar ke gendang telinga, telinga tengah, atau prosesus mastoideus, dan kerusakan pada kanal saraf wajah yang terletak di tulang temporal (os temporale) juga mungkin terjadi.

Kolesteatoma saluran pendengaran eksternal merupakan massa kistik pada area korteks tulang yang rusak pada dinding bagian tulang saluran pendengaran eksternal (meatus acusticus externus).

Kolesteatoma telinga tengah atau kolesteatoma rongga timpani (yang terletak di tengah telinga tengah - antara gendang telinga dan telinga bagian dalam) dalam banyak kasus merupakan komplikasi dari otitis kronis.

Kolesteatoma kongenital tulang temporal terjadi pada prosesus mastoideus (processus mastoideus) atau pada bagian timpani tipis (pars tympanica) yang menyatu dengannya, yang membatasi liang telinga luar dan lubang pendengaran. Jika terbentuk formasi kistik pada prosesus tulang temporal tengkorak yang terletak di belakang daun telinga dan memiliki rongga udara, maka didiagnosis kolesteatoma prosesus mastoid.

Rongga telinga tengah beserta membran timpani terletak di bagian petrosa (tulang pipih) tulang temporal, yang disebut piramida karena bentuknya yang segitiga. Bagian permukaan anteriornya merupakan dinding atas (atap) rongga timpani. Dan di sinilah kolesteatoma piramida tulang temporal, yaitu bagian petrosanya (pars petrosa), dapat terbentuk. Dan kolesteatoma apeks piramida tulang temporal berarti lokalisasinya di permukaan anterior piramida yang menghadap ke atas, tempat semikanal tuba Eustachius berada.

Dinding atas rongga timpani di telinga tengah memisahkannya dari rongga tengkorak, dan jika kolesteatoma yang terbentuk di telinga tengah atau piramida tulang temporal menyebar ke otak - melalui elytra fossa tengkorak tengah - kolesteatoma serebral dapat diamati, yang oleh para ahli diklasifikasikan sebagai komplikasi intrakranial otogenik.

Dan kolesteatoma sudut serebelopontin merupakan formasi bawaan yang tumbuh perlahan di ruang berisi cairan serebrospinal antara batang otak, serebelum, dan permukaan posterior tulang temporal.

Spesialis menentukan stadium kolesteatoma telinga tengah: kolesteatoma pars flaccida (bagian membran timpani yang meregang lemah), kolesteatoma bagian yang meregang (pars tensa); kolesteatoma kongenital dan sekunder (dengan perforasi membran timpani).

Pada stadium I, kolesteatoma terlokalisasi pada satu tempat; pada stadium II, dua atau lebih struktur mungkin terpengaruh; pada stadium III, terdapat komplikasi ekstrakranial; stadium IV ditentukan oleh penyebaran formasi ke intrakranial. [ 9 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Pertumbuhan kolesteatoma yang agresif – termasuk yang bawaan – dapat menyebabkan konsekuensi dan komplikasi yang berbahaya:

• kerusakan rantai tulang pendengaran dengan gangguan pendengaran (gangguan pendengaran konduktif atau campuran);
• kerusakan dinding bagian tulang dari saluran pendengaran eksternal dan erosi dinding rongga timpani;
• perkembangan proses peradangan dan penyebarannya ke area sekitar, termasuk telinga bagian dalam (labirin). Akibat penetrasi kolesteatoma ke dalam labirin, dapat terjadi peradangan (labirinitis), begitu pula fistula (fistula) pada telinga bagian dalam.
• Penyebaran formasi di luar telinga dapat menyebabkan:
• penyumbatan antrum (gua) proses mastoid tulang temporal, yang penuh dengan peradangan - mastoiditis;
• trombosis sinus kavernosus duramater otak;
• perkembangan meningitis purulen;
• abses intrakranial (epidural atau subdural);
• abses otak

Diagnostik kolesteatoma

Diagnosis klinis kolesteatoma dibuat selama pemeriksaan telinga menyeluruh.

Untuk tujuan ini, diagnostik instrumental digunakan:

• otoskopi dan otomikroskopi;
• Sinar-X telinga dan tulang temporal;
• timpanometri.

Tes pendengaran dilakukan (menggunakan audiometri atau impedansmetri).

Deteksi atau konfirmasi visual kolesteatoma memerlukan tomografi terkomputasi atau pencitraan resonansi magnetik. Jika kolesteatoma dicurigai, semua pasien harus menjalani MRI dengan pembobotan difusi. Kolesteatoma tampak sebagai area hiperintens (terang) pada MRI (pada gambar dengan pembobotan T2 pada bidang frontal dan aksial).

Kolesteatoma telinga tengah terlihat pada CT sebagai akumulasi jaringan lunak homogen (kepadatan rendah) yang jelas di rongga telinga tengah, tetapi karena spesifisitas tomografi terkomputasi yang rendah, hampir mustahil untuk membedakannya dari struktur tulang di sekitarnya atau jaringan granulasi. Namun, CT menunjukkan semua perubahan tulang, termasuk defek pada tulang pendengaran dan erosi tulang temporal, sehingga pemeriksaan ini diperlukan untuk merencanakan operasi pengangkatan formasi ini.

Sulit untuk membedakan kolesteatoma kongenital dari kolesteatoma yang didapat, sehingga diagnosis terutama didasarkan pada anamnesis dan tanda-tanda klinis.

Perbedaan diagnosa

Yang sangat penting adalah diagnosis banding kolesteatoma dengan keratosis dan tumor erosif pada saluran pendengaran eksternal, ateroma dan adenoma telinga tengah, granuloma eosinofilik, otosklerosis dan timpanosklerosis, glomangioma rongga timpani, meningioma ektopik, karsinoma sel skuamosa.

Pengobatan kolesteatoma

Untuk menekan peradangan pada kasus kolesteatoma sekunder, dilakukan pengobatan yang meliputi pembersihan telinga, pemberian antibiotik, dan penggunaan obat tetes telinga. Semua rinciannya ada dalam publikasi:

• Antibiotik untuk otitis
• Tetes untuk otitis
• Pengobatan otitis purulen kronis di rumah sakit dan di rumah
• Fisioterapi untuk otitis media

Tidak ada obat yang dapat menghilangkan pembentukan ini, jadi satu-satunya cara adalah perawatan bedah, yang taktiknya ditentukan oleh stadium penyakit pada saat operasi.

Metode yang umum untuk mengangkat kolesteatoma adalah mastoidektomi (membuka sel-sel udara dari prosesus mastoid tulang temporal). Prosedur bedah mikro yang terstandar adalah mastoidektomi saluran bawah (dikontraindikasikan pada anak-anak) - mastoidektomi radikal yang dimodifikasi dengan pengangkatan dinding tulang dari liang telinga luar (juga memerlukan rekonstruksi gendang telinga). Teknik lain adalah mastoidektomi saluran atas, yang mengangkat semua area prosesus mastoid yang mengalami pneumatisasi sambil mempertahankan dinding posterior liang telinga. [ 10 ]

Pada saat yang sama, dokter bedah dapat melakukan timpanoplasti – pemulihan gendang telinga (dengan tulang rawan atau jaringan otot dari bagian lain telinga).

Pemeriksaan untuk operasi pengangkatan kolesteatoma meliputi rontgen dan CT telinga serta tulang temporal, EKG. Perlu juga dilakukan pemeriksaan darah (umum, biokimia, koagulasi).

Berapa lama operasi pengangkatan kolesteatoma berlangsung? Durasi rata-rata operasi tersebut, yang dilakukan dengan anestesi umum, adalah dua hingga tiga jam.

Pada masa pasca operasi (selama beberapa minggu), pasien tidak boleh melepas perban (sampai ada izin dokter); dianjurkan tidur dengan posisi kepala terangkat (ini akan mengurangi pembengkakan dan memperlancar aliran eksudat dari rongga telinga); sebaiknya hindari masuknya air ke dalam telinga yang dioperasi, aktivitas fisik, dan perjalanan udara. [ 11 ]

Seringkali, bahkan operasi yang berhasil tidak mampu mencegah terulangnya kolesteatoma, yang diamati pada 15-18% kasus pada orang dewasa dan 27-35% kasus pada anak-anak.

Dengan mempertimbangkan hal ini, 6-12 bulan setelah operasi, dilakukan revisi setelah pengangkatan kolesteatoma - baik melalui pembedahan atau menggunakan MRI. Menurut beberapa data, dalam hampir 5% kasus diperlukan operasi ulang. [ 12 ]

Pencegahan

Tidak mungkin untuk mencegah terbentuknya kolesteatoma kongenital, dan pencegahan pembentukan epidermoid sekunder pada telinga tengah adalah deteksi dan pengobatan tepat waktu terhadap penyakit inflamasinya.

Ramalan cuaca

Secara umum, prognosis kolesteatoma bergantung pada lokasi, etiologi, stadium perkembangan, dan usia pasien.

Hampir selalu, formasi ini dapat dihilangkan, tetapi pertumbuhannya yang tidak terkendali dapat menyebabkan masalah serius, terutama pada pendengaran.

Ketika ditanya apakah cacat diberikan untuk kolesteatoma, para spesialis menjawab sebagai berikut. Diagnosis ini tidak ada dalam daftar yang memberikan hak untuk cacat, tetapi ada cacat pendengaran, termasuk hipoakusis tingkat tiga, asalkan kompensasinya dengan alat bantu dengar tidak cukup untuk aktivitas profesional penuh.