Hemosiderosis paru idiopatik.

Hemosiderosis paru idiopatik merupakan penyakit paru yang ditandai dengan perdarahan berulang ke dalam alveoli dan perjalanan penyakit yang berulang seperti gelombang, anemia hipokromik, dan perjalanan penyakit yang berulang seperti gelombang.

Etiologi dan patogenesis penyakit ini belum diteliti secara memadai. Diduga terjadi defisiensi kongenital serat elastis pembuluh darah paru kecil dan sedang, yang menyebabkan pembuluh darah melebar, darah stasis, dan eritrosit menembus dinding pembuluh darah. Sebagian besar peneliti menganggap hemosiderosis paru sebagai penyakit imunoalergi. Sebagai respons terhadap agen penyebab sensitisasi, autoantibodi terbentuk, reaksi antigen-antibodi berkembang, organ syoknya adalah paru-paru, yang menyebabkan pelebaran kapiler, stasis, dan diapedesis eritrosit ke dalam jaringan paru-paru dengan pengendapan hemosiderin di dalamnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Penyakit ini terutama terjadi pada anak-anak dan kaum muda.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Penyebab hemosiderosis paru idiopatik.

Penyebabnya tidak diketahui. Diduga terjadi defisiensi kongenital serat elastis pembuluh darah sirkulasi paru, terutama pembuluh mikrosirkulasi, yang menyebabkan pelebaran kapiler paru, perlambatan aliran darah yang nyata, diapedesis eritrosit ke dalam alveoli, parenkim paru, yang kemudian diikuti pengendapan hemosiderin di dalamnya. Ada sudut pandang tentang kemungkinan peran anomali kongenital anastomosis vaskular antara arteri bronkial dan vena paru.

Akan tetapi, teori asal muasal penyakit ini dari kompleks imun akhir-akhir ini telah menyebar luas. Ada kemungkinan bahwa antibodi terbentuk pada komponen dinding pembuluh darah paru-paru dengan pembentukan kompleks antigen-antibodi berikutnya terutama di lapisan mikrosirkulasi paru-paru, yang menyebabkan nekrosis dinding pembuluh darah dengan pendarahan di alveoli dan parenkim paru-paru. Peran utama efek sitotoksik limfosit imun pada dinding pembuluh darah juga tidak dikecualikan.

Perubahan geomorfologi berikut merupakan ciri khas hemosiderosis paru idiopatik:

• pengisian alveoli dengan sel darah merah;
• deteksi di alveoli, duktus alveolar dan bronkiolus pernapasan, serta di jaringan interstisial sejumlah besar makrofag alveolar yang berisi partikel hemosiderin;
• penebalan alveoli dan septa interalveolar;
• perkembangan pneumosklerosis difus dan perubahan degeneratif pada jaringan elastis paru-paru seiring perkembangan penyakit;
• gangguan struktur membran dasar kapiler septa interalveolar (menurut studi mikroskopis elektron)

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Gejala hemosiderosis paru idiopatik.

Hemosiderosis paru idiopatik dapat bersifat akut atau kronis dengan eksaserbasi berulang. Perjalanan penyakit akut biasanya terjadi pada anak-anak.

Keluhan pasien selama akut atau eksaserbasi penyakit cukup khas. Pasien terganggu oleh batuk dengan pemisahan dahak berdarah. Hemoptisis adalah salah satu gejala utama penyakit dan dapat diekspresikan secara signifikan (perdarahan paru). Kasus tanpa hemoptisis sangat jarang. Selain itu, pasien mengeluh sesak napas (terutama saat beraktivitas), pusing, tinitus, lalat berkedip di depan mata. Keluhan ini terutama disebabkan oleh perkembangan anemia akibat hemoptisis yang berkepanjangan. Perkembangan pneumosklerosis difus selama perjalanan penyakit yang progresif juga penting dalam asal mula sesak napas. Banyak pasien mengalami nyeri di dada, persendian, perut, suhu tubuh naik, penurunan berat badan yang signifikan mungkin terjadi.

Ketika remisi terjadi, kesehatan pasien membaik secara signifikan dan mereka mungkin tidak mengeluh sama sekali atau keluhan mereka mungkin tidak signifikan. Durasi remisi bervariasi, tetapi setelah setiap eksaserbasi, biasanya, durasinya menurun.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnostik hemosiderosis paru idiopatik.

Bahasa Indonesia: Pada pemeriksaan pasien, perhatian tertuju pada pucat kulit dan selaput lendir yang terlihat, sklera ikterik, dan sianosis. Tingkat keparahan pucat tergantung pada derajat anemia, dan sianosis - pada derajat kegagalan pernapasan. Perkusi paru-paru mengungkapkan redupnya suara perkusi (terutama di bagian bawah paru-paru). Dengan perdarahan yang luas di jaringan paru-paru, redupnya suara perkusi jauh lebih jelas dan pernapasan bronkial dapat terdengar di atas zona suara tumpul. Seringkali, pasien seperti itu, terutama pada eksaserbasi penyakit yang akut atau parah, didiagnosis dengan pneumonia bilateral. Auskultasi paru-paru mengungkapkan tanda penting hemosiderosis paru idiopatik - krepitasi yang meluas; mengi basah halus dan kering dapat didengar. Dengan perkembangan sindrom bronkospastik, jumlah mengi kering (siulan dan dengungan) meningkat tajam. Selama auskultasi jantung, perhatian tertuju pada nada teredam; dalam perkembangan penyakit jantung paru kronis, aksen nada kedua pada arteri paru ditentukan; dalam dekompensasi penyakit jantung paru, hati membesar. Pada 1/3 pasien, pembesaran hati diamati bahkan tanpa adanya penyakit jantung paru dekompensasi. Limpa dapat membesar.

Hemosiderosis paru idiopatik dapat dipersulit oleh pneumonia infark berat (dapat meluas dan disertai gagal napas berat), pneumotoraks berulang, perdarahan berat. Komplikasi ini dapat menyebabkan kematian.

Data laboratorium

1. Analisis darah umum - anemia hipokromik adalah hal yang umum. Anemia ini dimanifestasikan oleh penurunan kadar hemoglobin, jumlah eritrosit, indeks warna, anisositosis, poikilositosis. Anemia dapat diekspresikan secara signifikan. Retikulositosis juga diamati.

Pada eksaserbasi hemosiderosis paru yang parah, serta pada perkembangan pneumonia infark, muncul leukositosis parah, rumus leukosit bergeser ke kiri, dan LED meningkat. Eosinofilia terjadi pada 10-15% pasien.

2. Analisis urin umum - tidak ada perubahan signifikan, tetapi terkadang protein dan eritrosit terdeteksi.
3. Tes darah biokimia - kandungan bilirubin, alanine aminotransferase, alfa2- dan gamma-globulin meningkat, kandungan zat besi menurun, total kapasitas pengikatan zat besi dalam serum darah meningkat.
4. Pemeriksaan imunologi - tidak terdeteksi adanya perubahan signifikan. Pada beberapa pasien, mungkin terjadi penurunan jumlah limfosit T, peningkatan imunoglobulin, dan munculnya kompleks imun yang bersirkulasi.
5. Analisis sputum. Eritrosit dan siderophage terdeteksi - makrofag alveolar yang mengandung hemosiderin. Analisis sputum harus dilakukan secara berkala, karena satu studi mungkin tidak informatif.
6. Studi tentang cairan bilas bronkial - siderophage ditemukan dalam air bilas bronkial.
7. Analisis tusukan sumsum tulang - mielogram ditandai dengan penurunan jumlah sideroblas - sel sumsum tulang merah yang mengandung gumpalan besi. Tanda peningkatan eritropoiesis dapat dideteksi - peningkatan jumlah normoblas (mungkin sebagai manifestasi reaksi kompensasi terhadap perkembangan anemia).

[ 20 ]

Penelitian instrumental

Pemeriksaan sinar-X pada paru-paru. Pemeriksaan sinar-X dapat mengidentifikasi stadium penyakit berikut:

• Stadium I - berkurangnya transparansi jaringan paru-paru (kedua paru-paru menjadi gelap menyerupai kain kafan), yang disebabkan oleh pendarahan kecil yang menyebar ke dalam jaringan paru-paru;
• Stadium II - bermanifestasi dalam bentuk beberapa fokus bulat kecil berdiameter 1-2 mm hingga 1-2 cm, tersebar secara difus di seluruh lapang paru. Fokus ini berangsur-angsur menghilang dalam 1-3 minggu. Munculnya fokus baru bertepatan dengan fase eksaserbasi penyakit;
• Stadium III - ditandai dengan munculnya penggelapan yang sangat intens, yang sangat mirip dengan penggelapan infiltratif pada pneumonia. Munculnya penggelapan yang intens tersebut disebabkan oleh perkembangan edema dan peradangan di sekitar lokasi perdarahan. Ciri khas stadium ini, seperti stadium kedua, adalah hilangnya dan munculnya kembali infiltrat dengan cukup cepat di area paru-paru lain tempat perdarahan terjadi;
• Tahap IV - fibrosis interstisial intens terdeteksi, yang berkembang sebagai akibat dari pendarahan berulang dan organisasi fibrin dalam alveoli.

Perubahan radiologi yang ditunjukkan biasanya bilateral dan sangat jarang terjadi bila unilateral.

Pembesaran kelenjar getah bening intratoraks jarang terjadi, tetapi dapat diamati pada 10% pasien.

Dengan berkembangnya hipertensi paru kronis, tonjolan kerucut arteri paru dan pelebaran bagian kanan jantung terdeteksi. Dengan berkembangnya pneumotoraks, kolaps paru sebagian atau seluruhnya dipastikan.

Skintigrafi perfusi paru. Hemosiderosis idiopatik ditandai dengan gangguan aliran darah paru bilateral yang parah.

Studi tentang kapasitas ventilasi paru-paru. Seiring perkembangan penyakit, terjadi kegagalan pernapasan restriktif, yang ditandai dengan penurunan VC. Seringkali, pelanggaran patensi bronkial ditentukan, sebagaimana dibuktikan oleh penurunan FEV1, indeks Tiffno, dan indikator flowmetri puncak.

EKG. Anemia progresif menyebabkan perkembangan distrofi miokard, yang menyebabkan penurunan amplitudo gelombang T di banyak sadapan, terutama di sadapan dada kiri. Dengan distrofi miokard yang sangat jelas, penurunan interval ST ke bawah dari isoline mungkin terjadi, munculnya berbagai jenis aritmia (paling sering ekstrasistol ventrikel). Dengan perkembangan hipertensi paru kronis, tanda-tanda hipertrofi miokard atrium kanan dan ventrikel kanan muncul.

Analisis gas darah. Dengan berkembangnya gagal napas yang parah, hipoksemia arteri yang parah muncul.

Pemeriksaan histologis biopsi jaringan paru. Biopsi jaringan paru (transbronkial, biopsi paru terbuka) dilakukan dengan cara yang sangat terbatas, hanya jika benar-benar tidak mungkin untuk mendiagnosis penyakit. Penyempitan indikasi biopsi paru yang maksimal dikaitkan dengan peningkatan risiko perdarahan.

Pemeriksaan histologis biopsi jaringan paru-paru menunjukkan sejumlah besar hemosiderofag dalam alveoli, serta tanda-tanda fibrosis jaringan interstisial yang nyata.

Pemeriksaan ultrasonografi pada organ perut. Dengan adanya penyakit yang berlangsung lama, sering terdeteksi adanya pembesaran hati dan limpa.

Kriteria diagnostik untuk hemosiderosis paru idiopatik

Kriteria diagnostik utama untuk hemosiderosis paru idiopatik dapat dianggap sebagai berikut:

• hemoptisis yang berulang dan jangka panjang yang ada;
• sesak napas, yang terus memburuk seiring bertambahnya durasi penyakit;
• manifestasi auskultasi difus, gelembung halus, mengi;
• gambaran radiologis yang khas adalah munculnya bayangan fokal multipel secara tiba-tiba di seluruh lapang paru dan menghilang secara spontan cukup cepat (dalam 1-3 minggu), timbulnya fibrosis interstisial;
• deteksi siderophage dalam dahak - makrofag alveolar yang mengandung hemosiderin;
• anemia hipokromik, penurunan kandungan zat besi dalam darah;
• deteksi siderophage dan fibrosis interstisial dalam biopsi jaringan paru-paru;
• tes tuberkulin negatif.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Program Skrining Hemosiderosis Paru Idiopatik

1. Tes darah dan urine umum.
2. Tes darah biokimia: kandungan protein total dan fraksi protein, bilirubin, aminotransferase, seromukoid, fibrin, haptoglobin, zat besi.
3. Studi imunologi: kandungan limfosit B dan T, subpopulasi limfosit T, imunoglobulin, kompleks imun yang bersirkulasi.
4. Pemeriksaan dahak: analisis sitologi, penentuan Mycobacterium tuberculosis, sel atipikal, siderofag.
5. Pemeriksaan sinar X pada paru-paru.
6. EKG.
7. Studi fungsi pernapasan eksternal - spirografi.
8. Pemeriksaan ultrasonografi jantung, hati, limpa, ginjal.
9. Studi cairan lavage bronkial: analisis sitologi, penentuan siderophag.
10. Biopsi paru-paru.

Contoh rumusan diagnosis hemosiderosis paru idiopatik

Hemosiderosis paru idiopatik, fase akut, radiografi stadium II, gagal napas stadium II. Anemia defisiensi besi kronis dengan tingkat keparahan sedang.

[ 24 ], [ 25 ]

Perbedaan diagnosa

Perbedaan diagnostik diferensial antara hemosiderosis paru idiopatik dan tuberkulosis diseminata hematogen

Tanda-tanda	Hemosiderosis paru idiopatik	Tuberkulosis paru diseminata hematogen
Intensitas hemoptisis	Paling sering, bercak darah pada dahak, kadang-kadang dahak sangat bernoda darah, jarang terjadi pendarahan paru-paru yang parah	Bercak darah pada dahak, sangat sering "ludah berdarah", "gumpalan darah", sangat sering - pendarahan paru-paru yang parah
Analisis dahak umum	Ditemukan sel darah merah dan sejumlah besar siderophage - makrofag alveolar yang diisi dengan hemosiderin	Banyak eritrosit ditemukan, siderophage tidak khas dan sangat langka.
Mycobacterium tuberculosis dalam dahak	Tidak terdeteksi	Sedang ditemukan
Dinamika lesi fokal di paru-paru selama pemeriksaan sinar-X	Perkembangan terbalik spontan merupakan ciri khas	Tidak ada perkembangan terbalik yang spontan
Munculnya rongga pada paru-paru	Tidak biasa	Khas
Pemeriksaan biopsi jaringan paru-paru	Deteksi sejumlah besar siderophage dan fibrosis interstisial	Siderofag tidak terdeteksi
Metode pengobatan yang efektif	Terapi glukokortikoid	Terapi anti tuberkulosis

Diagnosis banding hemosiderosis paru idiopatik

1. Tuberkulosis paru diseminata hematogen

Manifestasi utama tuberkulosis paru diseminata hematogen dijelaskan dalam artikel " Pneumonia ". Perlu ditekankan bahwa terdapat kesulitan diagnosis diferensial yang besar karena kesamaan gejala kedua penyakit tersebut. Hemoptisis, dispnea, kelemahan, penurunan berat badan, rales menggelembung halus, krepitasi, perubahan fokal diseminata di paru-paru selama pemeriksaan sinar-X diamati baik pada hemosiderosis diopatik maupun pada tuberkulosis paru diseminata hematogen.

2. Kanker paru-paru

Hemoptisis, anemia, peningkatan kelemahan, penurunan berat badan memaksa kita untuk membedakan hemosiderosis paru idiopatik dari kanker paru-paru. Prinsip dasar diagnostik kanker paru-paru dijelaskan dalam artikel " Pneumonia ". Tanda-tanda berikut juga harus diperhatikan:

• pada kasus kanker, eritrosit dan sel kanker (atipikal) ditemukan dalam dahak; pada kasus hemosiderosis paru idiopatik, eritrosit dan siderofag ditemukan;
• pada kanker paru-paru, tidak pernah terjadi pembalikan spontan tanda-tanda radiologis penyakit; pada hemosiderosis paru, bayangan fokal menghilang secara spontan dengan timbulnya remisi;
• Pada kanker paru sentral, perluasan dan pengaburan kontur akar paru terungkap; untuk hemosiderosis idiopatik, perluasan akar paru tidak khas.

3. Hemosiderosis paru kongestif

Hemosiderosis paru dapat terjadi akibat kegagalan sirkulasi, yang terjadi dengan kongesti pada sirkulasi paru. Dalam kasus ini, hemoptisis juga dapat terjadi, dan krepitasi serta rales gelembung halus terdeteksi selama auskultasi paru-paru, dan siderofag dapat terdeteksi dalam dahak. Hemosiderosis paru kongestif didiagnosis secara sederhana berdasarkan gambaran klinis penyakit jantung yang mendasarinya yang menyebabkan kongesti di paru-paru (cacat jantung, kardiomiopati distrofi, kardiosklerosis, dll.) dan tanda-tanda radiografi kongesti dalam sirkulasi paru. Biasanya tidak diperlukan biopsi paru.

4. Radang paru-paru

Hemoptisis, serta penggelapan di paru-paru dalam bentuk infiltrasi fokal selama pemeriksaan radiologi, membuat perlunya membedakan hemosiderosis paru idiopatik dari pneumonia, termasuk pneumonia lobaris.

5. Sindrom Goodpasture

Adanya hemoptisis, dispnea, anemia, dan manifestasi auskultasi serupa membuat diagnosis banding hemosiderosis vdiopatik paru dan sindrom Goodpasture menjadi penting. Hal ini dijelaskan dalam artikel " Sindrom Goodpasture ".

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pengobatan hemosiderosis paru idiopatik.

Perawatannya dilakukan sebagai berikut.

Obat glukokortikoid diresepkan. Obat ini menekan reaksi autoimun dan mengurangi permeabilitas pembuluh darah. Prednisolon biasanya digunakan dalam dosis harian 30-50 mg. Setelah kondisi membaik, dosis prednisolon dikurangi secara bertahap (selama 3-4 bulan) menjadi dosis pemeliharaan (5-7,5 mg per hari), yang diminum selama beberapa bulan.

Ada metode pengobatan gabungan dengan plasmaferesis masif yang dikombinasikan dengan sitostatika. Dengan bantuan plasmaferesis, antibodi yang dihasilkan dikeluarkan dari plasma, dan sitostatika mengurangi produksi antibodi baru. Azathioprine dan chlorophosphan biasanya digunakan. Yang terakhir diresepkan dengan dosis 400 mg setiap dua hari, pengobatannya adalah 8-10 g.

Pengobatan kombinasi dengan prednisolon, preparat besi dalam kombinasi dengan agen antikoagulan dan antiplatelet (heparin, curantil, trental) efektif.

Karena perkembangan anemia defisiensi besi, pasien harus secara teratur mengonsumsi obat yang mengandung zat besi - ferroplex, tardiferon, conferon, dll.

Dalam perkembangan penyakit jantung paru kronik, pengobatan yang dilakukan ditujukan untuk mengurangi hipertensi paru.