Limfoma non-Hodgkin pada anak-anak

Limfoma Non-Hodgkin pada anak-anak adalah nama kolektif untuk sekelompok tumor ganas sistemik pada sistem imun yang berasal dari sel-sel jaringan limfoid ekstrameduler.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi limfoma non-Hodgkin

Insiden limfoma non-Hodgkin pada anak-anak di Eropa, Amerika Utara, dan Rusia adalah 6-10 kasus per 1.000.000 anak. Limfoma non-Hodgkin mencakup 5-7% dari semua tumor ganas pada anak-anak. Insiden puncaknya adalah pada usia 5-10 tahun, anak-anak di bawah usia 3 tahun sangat jarang sakit. Di antara pasien di bawah usia 14 tahun, anak laki-laki mendominasi secara signifikan: rasio anak laki-laki terhadap anak perempuan, menurut penulis dalam negeri, adalah 3,2:1. Pada remaja, indikator ini berubah karena peningkatan frekuensi limfoma non-Hodgkin pada anak perempuan dan menjadi 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala Limfoma Non-Hodgkin pada Anak

Anamnesisnya singkat, gejala aktivitas biologis tidak ditemukan lebih dari 10-15% pasien. Manifestasi klinis ditentukan terutama oleh lokasi dan massa tumor. Pada anak-anak, 40-50% limfoma non-Hodgkin awalnya terlokalisasi di rongga perut: di daerah ileosekal, apendiks, kolon asendens, mesenterika, dan kelompok kelenjar getah bening intra-abdomen lainnya. Perut yang membesar dengan kondisi anak yang umumnya memuaskan mungkin merupakan gejala pertama penyakit ini. Selama pemeriksaan fisik, tumor dapat teraba atau asites, hepatosplenomegali dapat dideteksi.

Gejala Limfoma Non-Hodgkin

Klasifikasi limfoma non-Hodgkin

Limfoma non-Hodgkin adalah tumor sel limfoid dengan berbagai asal histogenetik dan tingkat diferensiasi. Kelompok ini mencakup lebih dari 25 penyakit. Perbedaan dalam biologi limfoma non-Hodgkin disebabkan oleh karakteristik sel yang membentuknya. Sel-sel penyusunnyalah yang menentukan gambaran klinis, sensitivitas terhadap terapi, dan prognosis jangka panjang. Translokasi kromosom non-acak dan penataan ulang reseptor yang spesifik diketahui terjadi pada sebagian besar limfoma, yang merupakan kunci penting dalam patogenesis.

Klasifikasi limfoma non-Hodgkin

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosis limfoma non-Hodgkin pada anak-anak

Kompleks studi diagnostik yang diperlukan dalam kasus dugaan limfoma non-Hodgkin mencakup tindakan berikut.

• Pengumpulan anamnesis dan pemeriksaan rinci dengan penilaian ukuran dan konsistensi semua kelompok kelenjar getah bening.
• Tes darah klinis dengan jumlah trombosit (biasanya tidak ada kelainan, kemungkinan sitopenia).
• Tes darah biokimia dengan penilaian fungsi hati dan ginjal, penentuan aktivitas LDH, peningkatannya memiliki nilai diagnostik dan mencirikan ukuran tumor.
• Pemeriksaan sumsum tulang untuk mendeteksi sel tumor - tusukan dari tiga titik dengan perhitungan mielogram; menentukan persentase sel normal dan ganas, imunofenotipenya.
• Tusukan lumbal dengan pemeriksaan morfologi sitopreparasi cairan serebrospinal untuk menentukan kerusakan pada susunan saraf pusat (kemungkinan adanya sel tumor dalam cairan serebrospinal).

Diagnosis limfoma non-Hodgkin

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pengobatan limfoma non-Hodgkin pada anak-anak

Yang paling penting adalah penanganan yang tepat terhadap sindrom awal yang disebabkan oleh lokasi dan massa tumor (sindrom kompresi) dan gangguan metabolik akibat disintegrasinya (sindrom lisis tumor). Pada limfoma non-Hodgkin, tindakan terapeutik dimulai segera setelah pasien masuk ke rumah sakit dengan memastikan akses vena, memutuskan kebutuhan dan sifat infus, serta terapi antibakteri. Terapi awal dilakukan melalui kateter perifer, kateterisasi vena sentral dilakukan dengan anestesi umum bersamaan dengan prosedur diagnostik. Pemantauan parameter biokimia wajib dilakukan untuk deteksi dini gangguan metabolik.

Bagaimana limfoma non-Hodgkin diobati?