Sirosis bilier sekunder pada hati

Sirosis bilier sekunder pada hati adalah sirosis yang berkembang akibat gangguan aliran empedu yang berkepanjangan pada tingkat saluran empedu intrahepatik yang besar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab sekunder akibat sirosis bilier.

Faktor etiologi utama sirosis bilier sekunder hati:

• Cacat bawaan pada saluran empedu ekstrahepatik (atresia, hipoplasia) merupakan penyebab paling umum dari sirosis bilier sekunder pada anak kecil;
• penyakit kolelitiasis;
• stenosis saluran empedu pasca operasi;
• tumor jinak;
• Tumor ganas jarang menjadi penyebab sirosis bilier sekunder pada hati, karena kematian pasien terjadi sebelum sirosis berkembang. Namun, pada kanker kepala pankreas, papila duodenum besar, saluran empedu, perkembangan sirosis bilier sekunder dimungkinkan karena tingkat pertumbuhan tumor ini lebih rendah;
• kompresi saluran empedu oleh pembengkakan kelenjar getah bening (dengan limfogranulomatosis, leukemia limfositik, dll.);
• kista saluran empedu umum;
• kolangitis purulen asenden;
• kolangitis sklerosis primer.

Perkembangan sirosis bilier sekunder pada hati disebabkan oleh penyumbatan parsial aliran empedu yang sering berulang. Penyumbatan total saluran empedu dapat dihilangkan dengan pembedahan atau (jika pembedahan tidak dilakukan atau tidak memungkinkan) menyebabkan kematian sebelum perkembangan sirosis bilier pada hati.

Faktor patogenetik utama sirosis bilier sekunder hati adalah:

• kolestasis awal;
• masuknya komponen empedu ke dalam ruang periduktal akibat hipertensi bilier akibat obstruksi mekanis saluran empedu;
• fibrosis perilobular.

Gambaran histologis sirosis hati yang lengkap tidak selalu terbentuk. Mekanisme autoimun tidak berperan dalam perkembangan sirosis bilier sekunder pada hati.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gejala sekunder akibat sirosis bilier.

Gejala klinis sirosis bilier sekunder terutama ditentukan oleh proses patologis primer yang menyebabkan perkembangan sirosis bilier. Namun, ada juga tanda-tanda klinis umum.

1. Rasa gatal hebat pada kulit sering kali menjadi manifestasi klinis pertama.
2. Penyakit kuning yang parah berkembang cukup dini, dan secara bertahap bertambah parah. Penyakit ini disertai dengan munculnya urin berwarna gelap (akibat bilirubinemia) dan perubahan warna tinja (akoli).
3. Pada sebagian besar pasien, munculnya penyakit kuning didahului oleh sindrom nyeri hebat (nyeri pada hipokondrium kanan paling umum terjadi pada kolelitiasis, tumor ganas, dan pada adanya batu, nyeri bersifat paroksismal, sedangkan pada kasus tumor ganas, nyeri bersifat konstan).
4. Cukup sering terjadi kolangitis menular, disertai dengan peningkatan suhu tubuh hingga 39-40 °C, menggigil dan berkeringat.
5. Hati membesar, padat, dan terasa nyeri saat dipalpasi (selama eksaserbasi kolelitiasis, pada adanya kolangitis infeksius).
6. Limpa membesar pada tahap awal penyakit akibat adanya kolangitis infeksius; pada kasus lain, splenomegali diamati pada tahap sirosis hati yang sudah parah.
7. Pada stadium lanjut, tanda-tanda klasik sirosis hati terbentuk - manifestasi insufisiensi hepatoseluler dan hipertensi portal. Menurut AF Bluger (1984), sirosis bilier sekunder hati terbentuk pada anak-anak dengan atresia kongenital saluran empedu dalam waktu 2 hingga 5 bulan, pada pasien dewasa dengan obstruksi ganas saluran empedu - 7-9 bulan (kadang-kadang setelah 3-4 bulan), dengan obstruksi oleh batu - hingga 1-2 tahun, dengan penyempitan saluran empedu umum - 4-7 tahun.

Diagnostik sekunder akibat sirosis bilier.

1. Hitung darah lengkap: anemia, leukositosis, pergeseran ke kiri dalam jumlah leukosit (terutama terlihat pada kolangitis infeksius).
2. Analisis urin umum: proteinuria, munculnya bilirubin dalam urin, yang menyebabkan warna urin menjadi gelap.
3. Tes darah biokimia: hiperbilirubinemia (disebabkan oleh fraksi bilirubin terkonjugasi), penurunan kadar albumin, peningkatan -a2- dan beta-globulin, lebih jarang gamma-globulin, peningkatan timol dan penurunan uji sublimasi.
4. Tes darah imunologi: tidak ada perubahan signifikan. Antibodi antimitokondria (tanda patognomonik sirosis bilier primer hati) tidak ada.
5. Ultrasonografi hati dan saluran empedu: pembesaran hati, adanya penyumbatan aliran keluar empedu di saluran empedu besar (duktus hepatikum, duktus hepatikum komunis, duktus biliaris komunis) berupa batu, tumor, dan sebagainya.
6. Kolangiografi retrograde: adanya penyumbatan pada aliran keluar empedu di saluran empedu.
7. Biopsi tusukan hati (dilakukan secara khusus selama laparoskopi): proliferasi kolangioli, infiltrasi inflamasi pada saluran portal. Tidak seperti sirosis bilier primer, kolestasis sentrilobular merupakan karakteristik dengan akumulasi empedu dalam sitoplasma hepatosit sentrilobular dan dalam lumen kapiler empedu, tidak ada kerusakan saluran empedu interlobular dan kecil. Leukosit neutrofilik mendominasi dalam infiltrasi saluran portal. Struktur lobular hati mungkin tetap normal, regenerasi diekspresikan dengan buruk, fibrosis periduktal berkembang.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]