Karsinoid

Karsinoid (argentaffinoma, kromaffinoma, tumor karsinoid, tumor sistem APUD) adalah tumor neuroepitelial langka yang aktif secara hormonal yang memproduksi serotonin secara berlebihan. Karsinoid terbentuk di kripta usus dari argentaffinosit usus (sel Kulchitsky), yang termasuk dalam sistem endokrin difus.

Tumor ini terjadi dengan frekuensi 1:4000 dari populasi, dan menurut studi patologi, frekuensi tumor karsinoid adalah 0,14%. Tumor karsinoid dapat ditemukan di hampir semua organ dan jaringan. Karsinoid mencakup 5-9% dari semua tumor saluran pencernaan. Menurut AV Kalinin (1997), karsinoid terlokalisasi di apendiks pada 50-60% kasus, pada 30% - di usus halus. Jauh lebih jarang, karsinoid terlokalisasi di pankreas, bronkus, kantong empedu, ovarium, dan organ lainnya.

Jumlah serotonin terbesar diproduksi oleh karsinoid yang terlokalisasi di jejunum, ileum, dan bagian kanan kolon. Ketika karsinoid terlokalisasi di lambung, pankreas, duodenum, bronkus, jumlah serotonin yang diproduksi oleh tumor jauh lebih sedikit.

Untuk pertama kalinya, O. Lubarsch pada tahun 1888 memberikan deskripsi patologis tentang pembentukan tumor yang berasal dari sel-sel ini, yang kemudian disebut argentaffin.

Nama "karsinoid" diusulkan oleh S. Oberndorfer pada tahun 1907 untuk menunjuk tumor usus yang mirip dengan tumor kanker (karsinoma), tetapi berbeda darinya dalam keganasannya yang lebih rendah. Tumor ini membentuk 0,05-0,2% dari semua neoplasma ganas dan 0,4-1% dari semua neoplasma saluran pencernaan. Sekitar 1-3% dari mereka terlokalisasi di usus besar, dalam beberapa kasus - di apendiks vermiform. Jadi, menurut J. Arid, pada 5-8% apendiks vermiform yang diangkat karena radang usus buntu kronis, argentaffinoma terdeteksi secara histologis. Menurut statistik oleh FW Sheely dan MH Floch (1964), yang mencakup 554 deskripsi tumor ganas usus halus, karsinoid diamati pada 65 kasus (11,7%), yang paling sering terlokalisasi di bagian distal ileum. Karsinoid rektal telah dijelaskan. Tumor ini ditemukan di bronkus, pankreas, hati, kantung empedu, dan kelenjar prostat. Tumor ini muncul pada semua usia, terkadang pada masa kanak-kanak dan remaja (rata-rata usia pasien dengan patologi ini adalah 50-60 tahun), dan hampir sama seringnya terjadi pada pria dan wanita.

Karsinoid adalah tumor yang tumbuh relatif lambat. Oleh karena itu, karena tidak adanya gejala lokal dalam waktu lama, yang terutama disebabkan oleh ukuran tumor yang kecil dan pertumbuhannya yang lambat, karsinoid telah lama dianggap sebagai "pertumbuhan mukosa usus yang hampir tidak berbahaya, yang ditemukan secara tidak sengaja selama operasi atau otopsi." Kemudian, keganasan tumor tersebut terbukti, yang, ketika terlokalisasi di usus halus, bermetastasis pada 30-75% kasus. Dalam kasus karsinoid kolon, metastasis terdeteksi pada 70% kasus; tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 53%. Paling sering, metastasis karsinoid tunggal dan ganda dijelaskan dalam kelenjar getah bening regional, peritoneum, berbagai bagian usus dan hati.

Tumor ini biasanya terletak di lapisan submukosa usus dan tumbuh ke arah lapisan otot dan serosa; ukurannya biasanya kecil, diameternya sering bervariasi dari beberapa milimeter hingga 3 cm. Pada bagian tersebut, jaringan tumor berwarna kuning atau abu-abu-kuning, ditandai dengan kandungan kolesterol dan lipid lain yang tinggi, dan padat. Dengan karsinoid, penebalan dan pemendekan katup trikuspid dan katup pulmonal sering terjadi, dan akibatnya - cacat katup, hipertrofi otot, dan pelebaran ventrikel kanan.

Pemeriksaan histologis mengungkap struktur karakteristik tumor karsinoid. Sitoplasma sel mengandung lipid birefringent dan, yang paling menonjol, butiran yang mengandung serotonin, yang dideteksi secara histologis menggunakan reaksi kromafin dan argentaffin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Penyebab perkembangan karsinoid

Penyebab karsinoid, seperti tumor lainnya, masih belum jelas. Perlu dicatat bahwa banyak gejala penyakit disebabkan oleh aktivitas hormonal tumor. Dengan tingkat keandalan tertinggi, sekresi serotonin (5-hydroxytryptamine) yang signifikan oleh sel tumor - produk konversi asam amino triptofan, dan kandungannya dalam darah mencapai 0,1-0,3 μg / ml. Di bawah pengaruh monoamine oksidase, sebagian besar serotonin diubah menjadi asam 5-hidroksiindoleasetat, diekskresikan dalam urin. Dalam urin, kandungan produk akhir konversinya - asam 5-hidroksiindoleasetat (5-HIAA) - dalam karsinoid meningkat tajam dan dalam kebanyakan kasus adalah 50-500 mg (dengan norma 2-10 mg).

Penyebab karsinoid

[ 9 ]

Gejala karsinoid

Gejala utama karsinoid adalah serangan aliran darah di wajah, leher, dada - dengan wajah, belakang kepala, leher, tubuh bagian atas tiba-tiba memerah. Di area ini, pasien merasakan sensasi terbakar, rasa panas, mati rasa. Banyak pasien mengalami kemerahan pada mata (injeksi konjungtiva), peningkatan lakrimasi, hipersalivasi, pembengkakan wajah, takikardia; penurunan tekanan darah yang signifikan mungkin terjadi. Pada awal penyakit, hot flashes jarang terjadi (1-2 kali dalam 1-2 minggu atau bahkan dalam 1-3 bulan), kemudian menjadi setiap hari dan dapat mengganggu pasien 10-20 kali sehari. Durasi hot flashes bervariasi dari satu hingga 5-10 menit.

Gejala karsinoid

Diagnosis karsinoid

Tes laboratorium pada sebagian besar kasus mengonfirmasi peningkatan kandungan 5-hidroksitriptamin dalam darah dan asam 5-hidroksiindoleasetat dalam urin, dengan ekskresi yang terakhir dalam jumlah 12 mg/hari mencurigakan, dan lebih dari 100 mg/hari dianggap sebagai tanda karsinoid yang dapat diandalkan. Perlu diperhatikan bahwa reserpin, fenathiazin, larutan Lugol, dan obat-obatan lain, serta makan pisang dan tomat matang dalam jumlah banyak, meningkatkan kandungan serotonin dalam darah dan produk akhir metabolismenya - asam 5-hidroksiindoleasetat dalam urin, sementara klorpromazin, antihistamin, dan obat-obatan lain menurunkannya. Oleh karena itu, saat melakukan tes laboratorium, seseorang harus mengingat kemungkinan efek ini pada hasil tes.

Diagnosis karsinoid

[ 10 ], [ 11 ]

Pengobatan karsinoid

Perawatan bedah - reseksi usus dengan pengangkatan radikal tumor dan metastasis, jika ada. Karsinoid usus besar, lebih sering di rektum, juga dapat diangkat melalui endoskopi atau transanal. Terapi simptomatik terdiri dari pemberian resep penghambat reseptor alfa dan beta-adrenergik (anaprilin, fentolamin, dll.); kortikosteroid, klorpromazin, dan antihistamin kurang efektif.

Pengobatan karsinoid

Prognosis untuk karsinoid

Prognosis dengan diagnosis tepat waktu dan pengangkatan tumor melalui pembedahan relatif baik, lebih baik dibandingkan jenis tumor ganas lainnya.

Ciri khas karsinoid adalah pertumbuhannya yang lambat, sehingga harapan hidup rata-rata pasien bahkan tanpa pengobatan adalah 4-8 tahun atau lebih. Kematian dapat terjadi akibat beberapa metastasis dan cachexia, gagal jantung, obstruksi usus.