Tumor Wilms

Tumor Wilms pada anak-anak (nefroma embrionik, adenosarkoma, nefroblastoma) merupakan tumor ganas yang berkembang dari suatu jaringan ginjal pluripoten - blastema metanefrogenik.

Tumor Wilms terjadi dengan frekuensi 7-8 per 1 juta anak di bawah usia 15 tahun, tanpa memandang jenis kelamin. Hampir semua tumor ginjal pada anak-anak adalah tumor Wilms. Dalam hal kejadian pada masa kanak-kanak, nefroblastoma menempati urutan keempat di antara semua tumor.

Anatomi patologis

Nefroblastoma adalah tumor padat yang ditutupi oleh kapsul. Dalam jangka waktu yang lama, tumor tumbuh secara ekspansif, tanpa menembus kapsul atau bermetastasis. Pada saat yang sama, tumor dapat tumbuh sangat besar, menekan dan menggeser jaringan di sekitarnya. Fokus kecil perdarahan baru dan lama terdeteksi pada ketebalan jaringan tumor. Perkembangan lebih lanjut dari pertumbuhan tumor menyebabkan pertumbuhan kapsul dan metastasis.

Secara histologis, elemen epitel dan storomal terungkap. Elemen epitel diwakili oleh bidang padat atau untaian sel, di tengahnya terbentuk tubulus, menyerupai tubulus ginjal. Di antara bidang padat terdapat jaringan fibrosa longgar - stroma, di mana berbagai turunan mesoderm dapat ditemukan (serat otot lurik dan polos, jaringan lemak, tulang rawan, pembuluh darah, terkadang - turunan ektoderm dan pelat saraf).

Dalam literatur dunia, beberapa varian morfologi tumor Wilms dibedakan, yang dianggap tidak menguntungkan secara prognostik dan dalam 60% kasus menyebabkan hasil yang fatal (secara umum, tanda-tanda ini terdeteksi pada 10% nefroblastoma).

Apa penyebab tumor Wilms?

Anaplasia adalah varian histologis yang ditandai dengan variabilitas tinggi dalam ukuran inti sel dengan struktur mitosis abnormal dan hiperkromasia inti yang membesar. Varian ini terjadi pada anak-anak berusia sekitar 5 tahun.

Tumor rabdoid - terdiri dari sel-sel dengan inklusi eosinofilik fibrosa, tetapi tidak mengandung sel otot lurik sejati. Terjadi pada anak-anak yang sangat muda.

Sarkoma sel jernih - mengandung sel berbentuk gelendong dengan struktur vasosentris. Mendominasi pada anak laki-laki dan sering bermetastasis ke tulang dan otak.

Metastasis terutama terjadi di paru-paru, juga di hati dan kelenjar getah bening.

Gejala Tumor Wilms pada Anak

Dari tiga tanda klasik tumor ginjal - hematuria, tumor teraba, dan sindrom nyeri perut - tumor Wilms paling sering awalnya bermanifestasi sebagai formasi teraba di rongga perut. Nyeri dan hematuria terdeteksi kemudian. Dalam 60% kasus, hipertensi arteri ikut muncul seiring waktu. Selain itu, tanda-tanda nonspesifik (demam, cachexia, dll.) dapat diamati.

Usia rata-rata saat diagnosis adalah 3 tahun. Perlu diperhatikan bahwa tumor Wilms sering kali disertai dengan kelainan bawaan pada sistem genitourinari, aniridia sporadis, dan hemihipertrofi. Bentuk familial tumor Wilms diketahui, yang ditandai dengan frekuensi tinggi lesi tumor bilateral dan kelainan bawaan yang lebih sering. Jika salah satu orang tua didiagnosis dengan tumor Wilms familial atau bilateral, maka kemungkinan perkembangannya pada anak adalah sekitar 30%.

Bergantung pada luasnya penyebaran tumor, ada 5 tahap proses tumor. Pada tahap I, prosesnya terbatas pada ginjal dan tumor biasanya tidak tumbuh melalui kapsul. Tumor dapat diangkat tanpa merobek kapsul, dan secara morfologis, tidak ada jaringan tumor yang terdeteksi di sepanjang tepi spesimen. Pada tahap II, tumor meluas ke luar ginjal dan dapat diangkat sepenuhnya. Secara morfologis, sel-sel tumor dapat dideteksi di jaringan pararenal. Pada tahap III pertumbuhan tumor, metastasis non-hematogen terjadi di dalam rongga perut (kelenjar getah bening hilum periarterial dan ginjal; implan tumor pada peritoneum; tumor tumbuh melalui jaringan peritoneum; pemeriksaan morfologis mengungkapkan sel-sel tumor di sepanjang tepi spesimen). Pada tahap IV, metastasis hematogen tumor ke paru-paru, tulang, hati, dan sistem saraf pusat diamati. Pada tahap V, tumor menyebar ke ginjal kedua.

Gejala Tumor Wilms

Diagnosis tumor Wilms pada anak-anak

Deteksi formasi yang teraba di rongga perut, terutama dalam kombinasi dengan hematuria, memerlukan pengecualian nefroblastoma. Dalam persentase kecil kasus, satu-satunya manifestasi patologi mungkin hematuria. Ultrasonografi dan urografi ekskretoris mengungkapkan lokalisasi intrarenal neoplasma, kerusakan sistem pengumpul ginjal. Dimungkinkan untuk mendeteksi kalsifikasi di lokasi perdarahan lama dan tanda-tanda trombosis vena cava inferior.

Diagnosis banding dilakukan dengan tumor lain, terutama dengan neuroblastoma retroperitoneal yang berasal dari kelenjar adrenal atau ganglia paravertebral.

Diagnosis tumor Wilms

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pengobatan tumor Wilms pada anak-anak

Perawatan kompleks dilakukan, termasuk nefrektomi, polikemoterapi, dan radioterapi.

Nefrektomi dilakukan segera setelah diagnosis, bahkan jika terdapat metastasis.

Taktik pengobatan sangat bergantung pada stadium penyakit. Pada stadium I-III, nefrektomi awalnya dilakukan, sementara penting untuk mencegah pecahnya kapsul ginjal yang utuh, karena hal ini secara signifikan memperburuk prognosis. Pada stadium II-III, serangkaian radiasi diberikan pada periode pascaoperasi. Pada stadium IV-V, penyinaran tumor praoperasi dimungkinkan sesuai indikasi masing-masing.

Polikemoterapi diberikan kepada semua pasien dalam periode pascaoperasi. Tumor Wilms cukup sensitif terhadap vinkristin dan aktinomisin D, yang digunakan dalam kombinasi. Dalam kasus yang paling tidak menguntungkan secara prognosis, ifosfamid dan antrasiklin disertakan dalam terapi.

Di Amerika Serikat, protokol pengobatan yang paling banyak digunakan adalah Tim Riset Nasional NWTS; di negara-negara Eropa, protokol SIOR telah dikembangkan. Efektivitas terapi di masing-masing negara kurang lebih sama.

Bagaimana tumor Wilms diobati?

Ramalan

Prognosisnya relatif baik pada anak-anak di bawah usia 2 tahun saat diagnosis dan dengan massa tumor kurang dari 250 g. Kekambuhan tumor dan adanya tanda-tanda histologis yang tidak menguntungkan memperburuk prognosis.

Menurut BA Kolygin (1997), tingkat kelangsungan hidup 20 tahun setelah terapi kompleks adalah 62,4%, dan dalam beberapa tahun terakhir, dengan penerapan protokol terapi yang memadai, tingkat penyembuhannya adalah 70-75% (tingkat kelangsungan hidup 8 tahun).

[ 4 ], [ 5 ]