Aneurisma septum atrium

Aneurisma septum atrium (septum interatriale) didefinisikan sebagai tonjolan sakular abnormal pada dinding fibrosa otot yang memisahkan ruang atas jantung - atrium kiri dan kanan.

Epidemiologi

Insiden aneurisma septum atrium pada populasi anak-anak diperkirakan sebesar 1% dan pada orang dewasa sebesar 1-2%. Namun, statistik klinis menunjukkan bahwa hal ini merupakan temuan insidental pada 1-2,5% dari populasi umum.

Pada 60% kasus, aneurisma septum atrium berhubungan dengan kelainan jantung, dan pada 30% pasien dewasa, aneurisma tersebut merupakan kelainan struktural yang terisolasi. [ 1 ]

Penyebab aneurisma septum atrium

Dalam kebanyakan kasus, aneurisma septum atrium muncul sebagai malformasi kongenital foramen primum septum atrium, yang timbul dari gangguan pembentukan lapisan primernya (dari mesenkim asal endokardium), serta pada defek septum atrium dalam bentuk jendela oval terbuka di jantung (di antara atrium). Aneurisma septum atrium seperti itu pada anak-anak paling sering diamati dalam kombinasi dengan cacat jantung bawaan lainnya, aneurisma septum atrium kongenital juga dicatat dalam sindrom yang ditentukan secara genetik (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, dll.).

Dalam kasus patologi sindromik jaringan ikat, aneurisma septum atrium dapat terjadi pada bayi baru lahir. Selain itu, dengan mempertimbangkan kekhasan sirkulasi plasenta selama perkembangan intrauterin, hal ini juga mungkin terjadi pada janin.

Aneurisma septum atrium pada orang dewasa dapat terjadi sebagai malformasi primer yang melibatkan fossa ovale atau seluruh septum, atau dapat menjadi anomali yang terisolasi. Kondisi ini juga sering dikombinasikan dengan anomali struktural jantung lainnya.

Selain itu, penyebab tonjolan septum abnormal antara atrium ini berhubungan dengan regurgitasi aorta, hipertensi arteri, penyakit jantung koroner, dan infark (pada keadaan adanya trombus intraatrium).

Selain itu, pembentukan aneurisma septum mungkin terjadi akibat gagal jantung biventrikular (yang mempengaruhi kedua ventrikel), yang berkembang dengan stenosis subpulmonal - penyempitan arteri pulmonalis di bawah katup pulmonalis. [ 2 ]

Dan dalam kasus seperti itu, aneurisma septum atrium terbentuk tanpa pendarahan, yang berarti bahwa pasien tidak memiliki cacat dalam bentuk jendela oval tempat bypass interatrial dapat dilakukan. Dan, menurut beberapa data, tidak adanya pengeluaran darah dicatat pada 25-40% pasien dengan aneurisma septum atrium yang terdiagnosis. [ 3 ]

Faktor risiko

Faktor risiko pembentukan aneurisma septum interatrial dianggap sebagai:

• Hipertrofi ventrikel kiri;
• Hipoplasia sisi kanan jantung (ventrikel, atrium);
• Kelainan katup trikuspid kongenital;
• Kelainan berupa transposisi kongenital arteri utama;
• Stenosis aorta dengan gangguan hemodinamik jantung;
• Stenosis mitral rematik;
• Kelainan sinus vena primer dengan pengalihan darah dari sirkulasi sistemik ke sirkulasi kecil, berhubungan dengan aliran balik vena pulmonalis yang abnormal (anomali kongenital pada sambungan vena pulmonalis).

Bayi prematur memiliki risiko dua kali lipat terkena aneurisma septum atrium dibandingkan bayi prematur. [ 4 ]

Patogenesis

Perkembangan intrauterin jantung manusia dengan empat bilik merupakan proses kompleks yang melibatkan beberapa jaringan mesenkimal dari berbagai asal embrionik yang mengalami perombakan, yang diatur oleh sejumlah gen yang diekspresikan (termasuk TGF-β - gen reseptor faktor pertumbuhan transformasi, gen faktor transkripsi TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, dll.). Morfogenesis septa dan katup juga kompleks.

Mekanisme penonjolan septum atrium disebabkan oleh pelemahannya akibat mutasi genetik yang memengaruhi jaringan ikat, yaitu Gangguan dalam produksi protein fibrosa matriks interseluler (kolagen dan elastin), yang mengurangi kekuatan dan elastisitas septum interatrial. Pelemahan septum menjelaskan pembentukan penonjolannya dan adanya cacat berupa bukaan oval.

Seperti yang telah ditunjukkan oleh penelitian, patogenesis aneurisma di lokasi ini disebabkan oleh perbedaan yang signifikan dalam tekanan aliran darah di atrium kanan dan kiri: Peningkatan tekanan di atrium kanan menyebabkan prolaps (penonjolan) seluruh atau sebagian septum interatrial ke dalam atrium kiri, dan dengan peningkatan tekanan aliran darah di atrium kiri - menyebabkan penonjolan dinding ke ruang jantung kanan atas. Dan semakin tinggi gradien tekanan intraatrium, semakin besar aneurisma.

Bahkan pada bayi baru lahir dengan kelemahan struktural bawaan jaringan septum atrium, para ahli menganggap adanya kelainan hemodinamik yang persisten menjadi faktor penentu dalam pembentukan aneurisma.

Ukuran tonjolan pada anak-anak rata-rata 4,5-5 mm, sedangkan pada orang dewasa berkisar 8 mm hingga 15 mm atau lebih. [ 5 ]

Gejala aneurisma septum atrium

Seringkali, aneurisma septum atrium kecil tidak menunjukkan gejala klinis. Namun, jika terjadi pembesaran, tanda-tanda pertama dapat berupa malaise umum disertai dispnea dan takikardia selama aktivitas fisik.

Gejala lain yang mungkin muncul adalah rasa lelah yang meningkat, detak jantung cepat atau tidak teratur, dan pembengkakan pada kaki, tungkai, atau bagian perut. [ 6 ]

Jenis-jenis aneurisma septum atrium, menurut klasifikasi internasional, dibedakan menurut arah pergerakannya selama siklus kardiorespirasi:

• Aneurisma septum atrium tipe 1R didefinisikan jika tonjolan hanya terletak di atrium kanan;
• Aneurisma tipe 2L berarti tonjolan di atrium kiri;
• Tipe 3RL - ketika bagian aneurisma yang lebih besar menonjol ke atrium kanan dan bagian yang lebih kecil ke atrium kiri;
• Tipe 4LR - jika ekskursi maksimum aneurisma diarahkan ke atrium kiri dengan ekskursi lebih sedikit ke atrium kanan;
• Aneurisma tipe 5 didefinisikan sebagai tonjolan bilateral yang berjarak sama dari kedua atrium.

Baca juga - aneurisma jantung akut dan kronis: ventrikel, septum, pasca infark, kongenital

Komplikasi dan konsekuensinya

Aneurisma septum atrium mengganggu fungsi jantung, dan komplikasi serta konsekuensinya dikaitkan dengan risiko terbentuknya bekuan darah di dinding, peningkatan kejadian emboli arteri perifer, dan kemungkinan terjadinya serangan iskemik transien atau stroke - dengan potensi penyumbatan aliran darah ke otak yang mengancam jiwa.

Pada aneurisma dengan pirau interatrial darah dari kiri ke kanan, tekanan dalam atrium kanan dan lingkaran kecil sirkulasi meningkat, yang akhirnya menyebabkan pembesaran ventrikel kanan dengan fibrilasi atrium paroksismal dan fibrilasi atrium, serta hipertrofi jantung sisi kanan dan hipertensi pulmonal.

Ketika tekanan di atrium kanan awalnya meningkat, darah dibuang dari kanan ke kiri, yang akhirnya menyebabkan gagal jantung kronis. [ 7 ]

Diagnostik aneurisma septum atrium

Diagnosis dimulai dengan riwayat lengkap, riwayat keluarga, dan pemeriksaan fisik pasien.

Tes laboratorium dilakukan untuk pengujian laboratorium, termasuk: tes darah klinis dan jumlah trombosit, tes enzim hati, dan urinalisis.

Diagnostik instrumental meliputi rontgen dada, EKG, USG jantung - ekokardiografi transtoraks, angiografi CT, danpengujian jantung instrumental lainnya.

Diagnosis banding dengan hematoma septum atrium, miksoma, kista echinococcal, malformasi dan neoplasma jantung, anomali koroner, dll. Dilakukan.

Lihat - aneurisma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pengobatan aneurisma septum atrium

Pada aneurisma asimtomatik atau tanpa adanya komplikasi, pengobatan utama bersifat konservatif dengan pemantauan ketat terhadap pasien.

Pada bayi baru lahir - dengan hemodinamik normal - pada usia 1-1,5 tahun, penutupan spontan lubang interatrial terjadi, dan sebagian besar tonjolan dinding antara atrium mengalami involusi.

Obat-obatan apa yang digunakan dalam penanganan medis pasien dengan aneurisma septum atrium simptomatik?

Pertama, obat antiaritmia dari kelompok β-adrenoblocker diresepkan, yang meliputi Nebivolol atau nebicor, Metoprolol, Amiodarone danobat aritmia lainnya.

Untuk menghindari pembekuan darah, digunakan antikoagulan atau antiagregan, yaitu obat yang mencegah pembekuan darah, termasuk Aspirin.

Bila tekanan darah tinggi sudah parah minumlah obat tekanan darah tinggi, dan bila ada tanda-tanda kerusakan jantung dokter akan meresepkan obat untuk mencegah dan memperbaiki gagal jantung.

Jika perlu, tergantung pada etiologi, ukuran, intensitas gejala, dan risiko komplikasi aneurisma, perawatan bedah dilakukan dengan menggunakan berbagai teknik. Ini termasuk tidak hanya reseksi tonjolan dengan jahitan atau penutupan defek dengan patch perikardial dalam operasi terbuka (metode yang lebih disukai jika ada risiko trombosis sistemik), tetapi juga perbaikan septum atrium dengan cangkok atau penguatan dengan okluder.

Baca juga - Pengobatan Aneurisma

Pencegahan

Karena dalam kebanyakan kasus aneurisma septum atrium merupakan akibat dari cacatnya dan kelainan jantung bawaan, tidak ada pencegahan terhadap pembentukannya.

Ramalan cuaca

Ketergantungan prognosis aneurisma septum atrium pada setiap pasien ditentukan oleh penyebab pembentukannya dan adanya komplikasi, khususnya yang paling parah - stroke.