Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Leukemia limfoblastik akut pada anak-anak
Ahli medis artikel
Terakhir ditinjau: 07.07.2025
Leukemia limfoblastik akut adalah sekelompok keganasan klonal heterogen secara klinis dari sel prekursor limfosit yang biasanya memiliki karakteristik genetik dan imunofenotipik yang berbeda. Kelainan sekunder dalam diferensiasi dan/atau proliferasi sel menyebabkan peningkatan produksi dan akumulasi limfoblas di sumsum tulang dan infiltrasi kelenjar getah bening dan organ parenkim. Leukemia limfoblastik akut yang tidak diobati dengan cepat menjadi fatal.
Epidemiologi
Lebih dari 80% dari semua leukemia pada anak-anak berasal dari limfoid, yang 80% di antaranya adalah tumor prekursor limfosit B, 1% adalah tumor sel B dewasa. Sekitar 15% berasal dari limfosit T, kurang dari 5% berasal dari sel yang tidak diketahui.
Leukemia limfoblastik akut merupakan penyakit onkologis yang paling umum pada anak-anak, mencakup sekitar 25% dari semua neoplasma ganas pada anak-anak. Insidensi di negara-negara maju adalah 30-40 kasus per 1.000.000 anak.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Gejala Leukemia Limfoblastik Akut
Tanda-tanda klinis utama leukemia limfoblastik akut adalah kelemahan, demam, malaise, nyeri pada tulang dan/atau sendi, sindrom hemoragik (perdarahan mukosa mulut, pendarahan kulit), dan pucat. Demam biasanya dikaitkan dengan infeksi bakteri, virus, jamur, atau protozoa (yang jarang terjadi), terutama pada anak-anak dengan neutropenia berat (kurang dari 500 neutrofil per μl). Kelemahan terjadi akibat anemia dan keracunan.
Kambuhnya leukemia limfoblastik akut
Titik kemenangan dalam pengobatan leukemia limfoblastik akut pada anak-anak hanya dapat dicapai setelah terjadi peningkatan signifikan dalam hasil pengobatan kekambuhan. Dibandingkan dengan hasil pengobatan pasien primer, tingkat kelangsungan hidup anak-anak dengan kekambuhan leukemia limfoblastik akut tetap rendah, kelangsungan hidup 5 tahun pasien ini tidak melebihi 35-40%. Peluang pemulihan secara langsung bergantung pada pengembangan pendekatan baru dalam polikemoterapi, pilihan untuk transplantasi sumsum tulang, dll. Ada kekambuhan terisolasi dan gabungan, sumsum tulang dan ekstrameduler (dengan kerusakan SSP, testis, dengan infiltrasi organ lain), sangat dini (dalam waktu 6 bulan sejak diagnosis), dini (hingga 18 bulan setelah diagnosis) dan lanjut (18 bulan setelah diagnosis).
Diagnosis leukemia limfoblastik akut
Diagnosis leukemia limfoblastik akut dibuat berdasarkan riwayat pasien, pemeriksaan fisik, dan tes laboratorium.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Diagnostik laboratorium
Hitung darah lengkap: jumlah sel darah putih mungkin normal, menurun, atau meningkat; sel-sel ledakan sering, meskipun tidak selalu, terdeteksi; anemia normokromik hiporegeneratif dan trombositopenia merupakan karakteristik.
Tes darah biokimia: aktivitas LDH meningkat; indikator fungsi ginjal dan hati juga ditentukan.
Mielogram: tusukan sumsum tulang harus dilakukan dari setidaknya dua titik (pada anak di bawah usia 2 tahun, ini adalah tulang tumit atau tuberkulum tibialis, pada anak yang lebih besar, spina iliaka posterior dan anterior) untuk mengumpulkan bahan diagnostik dalam jumlah yang cukup. Sebaiknya bahan dikumpulkan dengan anestesi umum. Perlu dilakukan 8-10 apusan dari setiap titik, dan juga mengumpulkan bahan untuk studi imunofenotipe, sitogenetik, dan genetika molekuler.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana cara memeriksa?
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan leukemia limfoblastik akut
Prinsip dasar pengobatan leukemia limfoblastik akut pada anak-anak dikembangkan di Amerika Serikat pada akhir tahun 1960-an. Bahkan, prinsip-prinsip tersebut tidak berubah hingga saat ini. Pengobatan leukemia limfoblastik akut modern terdiri dari beberapa fase utama: induksi remisi menggunakan tiga atau lebih agen yang diberikan selama 4-6 minggu, konsolidasi multi-agen ("konsolidasi") remisi, dan terapi pemeliharaan, biasanya menggunakan antimetabolit selama 2-3 tahun. Komponen wajib adalah pencegahan dan pengobatan neuroleukemia. Mengingat buruknya penetrasi obat melalui sawar darah-otak, penggunaan terapi khusus yang ditujukan untuk membersihkan sistem saraf pusat telah diusulkan sejak tahun 1965.
Prognosis leukemia limfoblastik akut
Setiap protokol modern untuk pengobatan leukemia limfoblastik akut memiliki tugasnya sendiri, yang solusinya menyatu dengan tren internasional umum untuk mengoptimalkan terapi penyakit ini. Misalnya, dalam versi Italia dari protokol kelompok BFM - AIEOP, para peneliti hanya memberikan iradiasi kranial untuk anak-anak dengan hiperleukositosis yang melebihi 100.000 sel per μl dan dengan varian sel T dari leukemia limfoblastik akut, setelah mencapai kontrol yang memadai atas terjadinya neurorelaps.