Penyakit bronchoectatic

Penyakit bronchoectatic adalah penyakit kronis yang diakibatkannya, dan pada beberapa kasus bawaan, penyakit yang ditandai dengan supurasi lokal (endobronkitis purulen) secara ireversibel (diperbesar, cacat) dan bronkus inferior fungsional, terutama di bagian bawah paru-paru.

Bronkiektasis adalah perluasan dan penghancuran bronkus besar yang disebabkan oleh infeksi kronis dan pembengkakan. Penyebab umum adalah cystic fibrosis, gangguan kekebalan dan infeksi, walaupun beberapa kasus mungkin idiomatic. Gejala - batuk kronis dan pelepasan dahak purulen; beberapa pasien mungkin demam dan sesak napas. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan visualisasi proses, biasanya dengan CT beresolusi tinggi, walaupun radiografi standar dada bisa sangat penting secara diagnostik. Pengobatan, serta pencegahan eksaserbasi dilakukan dengan menggunakan antibiotik, termasuk drainase sekresi dan pemantauan perkembangan komplikasi seperti superinfeksi dan hemoptisis. Jika memungkinkan, penyebab utama perkembangan bronkiektasis harus ditangani.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab bronkiektasis

Bronkiektasis membaur berkembang pada pasien dengan cacat genetik, kekebalan atau anatomi yang menyebabkan kerusakan pada saluran pernapasan. Cystic fibrosis adalah penyebab paling umum; Penyebab genetika yang tidak terlalu sering ditemukan - dyskinesia pada silia dan defisit alpha1-antitrypsin yang parah . Hipogammaglobulinemia dan imunodefisiensi juga dapat menyebabkan kerusakan yang menyebar pada pohon bronkus, seperti juga kelainan struktur saluran napas langka (misalnya, tracheobronchomegaly [sindrom Mounier-Kuhn], defisiensi tulang rawan [Williams-Campbell Syndrome]). Diffuse bronchiectasis adalah komplikasi yang jarang terjadi pada penyakit yang lebih sering seperti rheumatoid arthritis, sindrom Sjogren dan aspergillosis bronkopulmoner yang alergi, mungkin karena berbagai mekanisme.

Bronkiektasis lokal berkembang dengan pneumonia atau obstruksi yang tidak diobati (misalnya, karena benda asing dan tumor, kompresi eksternal atau perubahan anatomi setelah reseksi parsial).

Semua kondisi ini memperburuk pembersihan saluran nafas dan mekanisme pertahanan kekebalan tubuh, yang menyebabkan ketidakmampuan untuk memimpin sebuah rahasia dan menjadi predisposisi terhadap infeksi dan peradangan kronis. Akibatnya, sering infeksi, biasanya disebabkan oleh Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), dan Streptococcus pneumoniae (13%), saluran udara dipenuhi dengan sekresi lendir kental, mengandung mediator inflamasi dan patogen, dan perlahan berkembang, bekas luka dan rusak. Secara histologis, dinding bronkus menebal akibat edema, radang dan neovaskularisasi. Kehancuran interstitium dan alveoli di sekitarnya menyebabkan fibrosis, emfisema atau keduanya.

Mikobakteri non-tuberkulosis dapat menyebabkan dilatasi bronkial, serta menjajah paru-paru penderita bronkiektasis yang berkembang karena sebab-sebab lain.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Gejala bronkiektasis

Gejala utama bronkiektasis adalah batuk kronis, di mana sejumlah besar dahak tebal, kental, dahak purulen dapat dilepaskan. Dyspnea dan mengi sering diobservasi. Hemoptisis, yang bisa masif, terjadi karena pembentukan pembuluh darah baru di saluran udara dari arteri bronkial (tapi bukan paru). Suhu subfebrile terjadi dengan eksaserbasi penyakit, dimana intensitas batuk dan volume dahak meningkat. Bronkitis kronis mungkin menyerupai bronkiektasis pada manifestasi klinis, namun bronkiektasis ditandai dengan pelepasan sputum purulen yang lebih banyak setiap hari dan perubahan khas pada CT.

Gejala khas penyakit bronchoectatic adalah bau mulut dan suara pernafasan patologis, termasuk gemuruh dan mengi. Terminal falang jari juga bisa menebal.

Gejala biasanya berkembang tak kentara dan berulang kali berulang kali, berangsur-angsur memburuk. Pada kasus yang parah, hipoksemia, hipertensi pulmonal dan kegagalan ventrikel kanan dapat terjadi.

Superinfeksi yang disebabkan oleh mikroorganisme multiresisten, termasuk mikobakteri non-tuberkulosis, harus dianggap sebagai penyebab utama timbulnya gejala pada pasien dengan eksaserbasi berulang atau tingkat peningkatan fungsi respirasi eksternal dalam studi fungsi paru-paru.

[12], [13], [14], [15]

Formulir

Kemandirian penyakit bronchoectatic sebagai bentuk nosologis yang terpisah saat ini dapat dianggap dibuktikan dengan keadaan berikut. Proses infeksi dan inflamasi dengan penyakit bronchoectatic terjadi, terutama, di dalam pohon bronkial, dan tidak di parenkim paru. Selain itu, konfirmasi yang meyakinkan adalah operasi, di mana pengangkatan bronkiektasis menyebabkan pemulihan pasien.

Seiring dengan penyakit bronchoectatic sebagai unit nosologis independen, substrat pathomorfologi yang merupakan bronkiektasis primer (bronkiektasis), mengeluarkan bronkiektasis sekunder (bronkiektasis), yang merupakan komplikasi atau manifestasi penyakit lain. Paling sering bronkiektasis sekunder terjadi dengan abses paru, tuberkulosis paru, pneumonia kronis. Dengan bronkiektasis sekunder, biasanya ada perubahan patologis pada bagian pernafasan paru-paru, yang membedakan bronkiektasis sekunder dari bronkiektasis.

[16], [17], [18], [19], [20]

Diagnostik bronkiektasis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan sinar X, dimulai dengan radiografi dada. Data radiografi, mencurigakan untuk bronkiektasis meliputi tersebar gelap tidak teratur disebabkan oleh busi mukosa, "sarang lebah" dan cincin dan "jalur trem", yang disebabkan oleh menebal, bronkiektasis dibuang bersama atau tegak lurus dengan sinar X-ray, masing-masing. X-ray pola difraksi dapat bervariasi, tergantung pada penyakit yang mendasari: cystic fibrosis bronkiektasis dikembangkan terutama di lobus atas, sedangkan karena penyebab lain diatur lebih difus atau mendominasi di lobus bawah. CT dengan resolusi tinggi adalah metode pilihan untuk mendeteksi bronkiektasis. Penelitian ini hampir 100% sensitif dan spesifik. CT biasanya mengungkapkan ekspansi bronkial dan kista (kadang-kadang dalam bentuk sekelompok anggur), colokan lendir tersebar dan saluran udara, yang lebih dari 1,5 kali lebih besar dari diameter dibandingkan dengan pembuluh darah yang berdekatan. Diperpanjang tabung bronkial kaliber menengah dapat memperpanjang hampir ke pleura. Atelektasis, konsolidasi dan penurunan vaskularisasi adalah perubahan nonspesifik lainnya. Diagnosis dari saluran udara melebar meliputi bronkitis dan "traksi bronkiektasis", yang terjadi ketika fibrosis paru mengembang saluran udara dan membuat mereka terbuka.

Untuk mendokumentasikan fungsi awal dan pemantauan lanjutan perkembangan penyakit ini, tes fungsi paru harus dilakukan. Bronkiektasis dikaitkan dengan pembatasan aliran udara (volume ekspirasi paksa yang dipaksakan dalam 1 s [FEV1], kapasitas vital paksa [FVC] dan FEV / FVC); FEV dapat memperbaiki respons terhadap bronkodilator seperti beta-agonis. Volume paru dan kemampuan difusi karbon monoksida (DLCo) dapat dikurangi.

Penelitian yang bertujuan diagnosis penyebab yang mendasari, termasuk analisis sputum pewarnaan dan studi bakteriologis budaya bakteri, mikobakteri (Mycobacterium avium kompleks dan Mycobacterium tuberculosis) dan jamur (Aspergillus) infeksi. Superinfeksi mikobakteri didiagnosis dengan atypical mycobacteria berulang kali berbudaya (untuk sejumlah besar koloni) dan granuloma terdeteksi pada biopsi dengan tanda-tanda radiologis paralel penyakit. Studi tambahan mungkin termasuk studi tentang klorida keringat untuk diagnosis fibrosis kistik, yang harus dilakukan bahkan pada pasien yang lebih tua; faktor rheumatoid dan tes serologis lainnya untuk menyingkirkan penyakit sistemik dari jaringan ikat; Imunoglobulin, termasuk subkelas IgG, untuk mendokumentasikan beberapa imunodefisiensi; tes untuk Aspergillus pretsipitiny, IgE dan eosinofil untuk menghindari alergi aspergilosis bronkopulmoner, dan alpha1-antitrypsin, untuk mendokumentasikan defisit. Ketika manifestasi klinis silia dyskinesia mengasumsikan (di hadapan penyakit sinus dan bronkiektasis tengah dan lobus bawah dengan infertilitas atau tanpa) harus dilakukan biopsi hidung atau epitel bronkial, dan biopsi diselidiki oleh mikroskop elektron transmisi untuk kehadiran struktur silia patologis. Alternatif yang kurang invasif adalah studi tentang motilitas sperma. Diagnosis bersilia dyskinesia harus dipasang dengan hati-hati, dokter berpengalaman, dilatih metode khusus sebagai cacat struktural nonspesifik dapat hadir di 10% dari silia pada pasien sehat dan pasien dengan penyakit paru-paru; infeksi dapat menyebabkan dyskinesia sementara; ultrastruktur bersilia dapat normal pada pasien dengan sindrom siliary dyskinesia primer yang ditandai dengan fungsi patologis silia.

Bronchoscopy diresepkan bila gangguan anatomis atau kompresi dicurigai dari luar.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Pengobatan bronkiektasis

Pengobatan meliputi pencegahan eksaserbasi, pengobatan penyebab yang mendasari, perawatan intensif eksaserbasi dan pemantauan komplikasi.

Tidak ada konsensus mengenai pendekatan terbaik untuk mencegah atau membatasi eksaserbasi. Profilaksis harian dengan antibiotik oral disarankan (misalnya, ciprofloxacin 500 mg dua kali sehari) dan pada pasien dengan fibrosis kistik, dijajah dengan P. Aeruginosa, dihirup tobramycin (300 mg dua kali sehari selama satu bulan dalam sebulan). Selain itu, pada pasien dengan bronkiektasis yang menyebar, karena penyebab lainnya, aerosol gentamisin (40 mg dua kali sehari) dapat menjadi efektif.

Seperti halnya penyakit paru-paru kronis, pasien dianjurkan untuk divaksinasi terhadap influenza dan pneumokokus setiap tahunnya .

Berbagai teknik dapat mempromosikan pembersihan sekresi, termasuk drainase postural, perkusi dada, perangkat yang menyediakan tekanan ekspirasi positif, perkusi penggemar intrapulmonalnye, rompi pneumatik dan drainase autologus (teknik yang mempromosikan gerakan sekresi dari perifer ke saluran udara pusat pernapasan). Mukolytik (rhDNa3a) telah menunjukkan kemanjuran klinis pada pasien dengan fibrosis kistik. Pasien harus menguji teknik pernapasan di bawah bimbingan spesialis pernafasan dan memilih dan menerapkan teknik yang paling efektif; Tidak ada metode pilihan lain yang bisa dibenarkan.

Pengobatan tambahan untuk bronkiektasis tergantung pada penyebab utamanya. Aspergillosis bronkopulmoner alergi diobati dengan glukokortikoid dan, mungkin, dikombinasikan dengan agen antijamur azolid. Pasien dengan defisiensi imunoglobulin harus menerima terapi penggantian. Pasien dengan defisiensi alpha 1-antitrypsin juga harus menerima terapi substitusi.

Pengobatan eksaserbasi bronkiektasis dilakukan dengan antibiotik yang efektif melawan H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus dan S. Pneumoniae (misalnya ciprofloxacin 400 mg secara intravena 2-3 kali, kemudian 500 mg per oral 2 kali sehari atau levoflooksasin 750-500 mg secara intravena, lalu secara oral sehari sekali selama 7-14 hari). Azitromisin 500 mg seminggu sekali efektif pada bronkiektasis yang disebabkan oleh fibrosis kistik, namun tidak jelas apakah makrolid efektif dalam bentuk nosologis lainnya. Terapi antibiotik harus disertai dengan peningkatan dampak pada pembersihan sputum dari saluran pernafasan.

Pengendalian komplikasi akut meliputi pengobatan superinfeksi mikobakteri dan perdarahan.

Regimen yang ditentukan secara empiris dalam pengobatan kompleks M. Avium dapat mencakup pemberian beberapa obat secara simultan (tidak kurang dari tiga): klaritromisin secara oral 500 mg dua kali sehari atau azitromisin 250-500 mg sekali sehari; rifampisin 600 mg per hari sekali sehari atau rifabutin 300 mg per oral sekali sehari dan etambutol 25 mg / kg per oral sekali sehari (2 bulan), kemudian lanjutkan pada 15 mg / kg sekali sehari. Semua obat harus diminum untuk waktu yang lama (sampai 12 bulan), sampai kultur dahak negatif. Ada jarang kebutuhan untuk reseksi bedah, namun dapat dipertimbangkan bila terapi antibiotik tidak efektif dan bronkiektasis agak terbatas.

perdarahan masif biasanya diobati embolisasi bronkial arteri, bersama dengan terapi antibiotik saat eksaserbasi.

Pencegahan

Pencegahan bronkiektasis membutuhkan deteksi dan pengobatan tepat waktu dari penyebab yang mendasarinya. Sayangnya, kebanyakan pasien mencari pertolongan medis hanya bila penyakit ini sepenuhnya terbentuk penyakit bronkiektatik.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Ramalan cuaca

Secara umum, pada 80% pasien yang tidak memburuk lebih lanjut fungsi paru-paru akibat bronkiektasis terisolasi, bronkiektasis memiliki prognosis yang baik. Namun, pasien dengan cystic fibrosis memiliki harapan hidup rata-rata 32 tahun, dan kebanyakan pasien secara berkala mengalami eksaserbasi.

[37], [38]