Penyakit bronkiektasis

Bronkiektasis merupakan penyakit kronik yang didapat, dan pada beberapa kasus bersifat kongenital, yang ditandai dengan proses supuratif lokal (endobronkitis purulen) pada bronkus yang mengalami perubahan ireversibel (melebar, berubah bentuk) dan cacat fungsional, terutama pada bagian bawah paru-paru.

Bronkiektasis adalah pelebaran dan kerusakan saluran napas besar yang disebabkan oleh infeksi dan peradangan kronis. Penyebab umumnya adalah fibrosis kistik, gangguan kekebalan tubuh, dan infeksi, meskipun beberapa kasus mungkin bersifat idiosinkratik. Gejalanya adalah batuk kronis dan produksi sputum purulen; beberapa pasien mungkin mengalami demam dan dispnea. Diagnosis didasarkan pada riwayat dan pencitraan, biasanya CT resolusi tinggi, meskipun radiografi dada standar dapat menjadi diagnostik. Pengobatan dan pencegahan eksaserbasi meliputi antibiotik, drainase sekresi, dan pemantauan komplikasi seperti superinfeksi dan hemoptisis. Penyebab mendasar bronkiektasis harus diobati jika memungkinkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab penyakit bronkiektatik

Bronkiektasis difus terjadi pada pasien dengan kelainan genetik, imun, atau anatomi yang menyebabkan kerusakan saluran napas. Fibrosis kistik merupakan penyebab yang paling umum; penyebab genetik yang kurang umum meliputi diskinesia silia dan defisiensi alfa1-antitripsin yang parah. Hipogamaglobulinemia dan defisiensi imun juga dapat menyebabkan kerusakan difus pada cabang bronkial, seperti halnya kelainan langka pada struktur saluran napas (misalnya, trakeobronkomegali [sindrom Mounier-Kuhn], defisiensi kartilago [sindrom Williams-Campbell]). Bronkiektasis difus merupakan komplikasi langka dari gangguan yang lebih umum seperti artritis reumatoid, sindrom Sjögren, dan aspergillosis bronkopulmonalis alergi, mungkin melalui beberapa mekanisme.

Bronkiektasis fokal berkembang akibat pneumonia atau obstruksi yang tidak diobati (misalnya, akibat benda asing dan tumor, kompresi eksternal, atau perubahan anatomi setelah reseksi lobar).

Semua kondisi ini mengganggu mekanisme pembersihan saluran napas dan pertahanan imun, sehingga mengakibatkan ketidakmampuan untuk membersihkan sekresi dan menjadi predisposisi terhadap infeksi dan peradangan kronis. Akibat infeksi yang sering terjadi, biasanya dengan Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), dan Streptococcus pneumoniae (13%), saluran napas terisi dengan sekresi lendir kental yang mengandung mediator inflamasi dan patogen dan perlahan-lahan melebar, membentuk jaringan parut, dan berubah bentuk. Secara histologis, dinding bronkial menebal karena edema, peradangan, dan neovaskularisasi. Kerusakan interstitium dan alveoli di sekitarnya menyebabkan fibrosis, emfisema, atau keduanya.

Mikobakteri non-tuberkulosis dapat menyebabkan bronkodilatasi dan juga menjajah paru-paru pasien dengan bronkiektasis yang berkembang karena penyebab lain.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala penyakit bronkiektatik

Gejala utama bronkiektasis adalah batuk kronis, yang dapat menghasilkan sejumlah besar dahak kental, bernanah, dan kental. Sesak napas dan mengi sering terjadi. Hemoptisis, yang dapat bersifat masif, terjadi karena terbentuknya pembuluh darah baru di saluran pernapasan dari arteri bronkial (tetapi bukan arteri paru). Suhu subfebris terjadi selama eksaserbasi penyakit, di mana intensitas batuk dan volume dahak meningkat. Bronkitis kronis dapat menyerupai bronkiektasis dalam manifestasi klinisnya, tetapi bronkiektasis dibedakan dengan keluarnya dahak purulen yang lebih banyak setiap hari dan perubahan khas pada CT.

Gejala khas bronkiektasis meliputi bau mulut dan suara napas abnormal, termasuk bunyi berderak dan mengi. Ujung jari juga bisa menebal.

Gejala biasanya berkembang secara perlahan dan lebih sering kambuh, dan memburuk secara bertahap selama bertahun-tahun. Pada kasus yang parah, hipoksemia, hipertensi paru, dan gagal ventrikel kanan dapat terjadi.

Superinfeksi dengan organisme yang resistan terhadap banyak obat, termasuk mikobakteri nontuberkulosis, harus dipertimbangkan sebagai kemungkinan penyebab dasar gejala pada pasien dengan eksaserbasi berulang atau penurunan tes fungsi paru-paru.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Formulir

Kemandirian penyakit bronkiektasis sebagai bentuk nosologis yang terpisah saat ini dapat dianggap terbukti oleh keadaan berikut. Proses infeksi dan inflamasi pada penyakit bronkiektasis terjadi terutama di dalam pohon bronkial, dan bukan di parenkim paru. Selain itu, konfirmasi yang meyakinkan adalah operasi, di mana pengangkatan bronkiektasis mengarah pada pemulihan pasien.

Selain bronkiektasis sebagai entitas nosologis independen, yang substrat patomorfologisnya adalah bronkiektasis primer (bronkiektasis), dibedakan pula bronkiektasis sekunder (bronkiektasis), yang merupakan komplikasi atau manifestasi penyakit lain. Paling sering, bronkiektasis sekunder terjadi bersamaan dengan abses paru, tuberkulosis paru, dan pneumonia kronis. Pada bronkiektasis sekunder, biasanya terdapat perubahan patologis pada bagian pernapasan paru, yang membedakan bronkiektasis sekunder dengan bronkiektasis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik penyakit bronkiektatik

Diagnosis didasarkan pada riwayat, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan radiografi, dimulai dengan radiografi dada. Temuan radiografi yang menunjukkan bronkiektasis meliputi kekeruhan yang tersebar tidak teratur yang disebabkan oleh sumbat lendir, sarang lebah, dan cincin serta garis tram yang disebabkan oleh bronkus yang menebal dan melebar yang terletak tegak lurus atau membujur terhadap berkas sinar-X. Pola radiografi dapat bervariasi tergantung pada penyakit yang mendasarinya: bronkiektasis pada fibrosis kistik terjadi terutama di lobus atas, sedangkan yang disebabkan oleh penyebab lain lebih menyebar atau dominan di lobus bawah. CT resolusi tinggi adalah modalitas pencitraan pilihan untuk mendeteksi bronkiektasis. Studi ini hampir 100% sensitif dan spesifik. CT biasanya menunjukkan dilatasi bronkial dan kista (kadang-kadang seperti anggur), sumbat lendir yang tersebar, dan saluran udara yang diameternya lebih dari 1,5 kali lebih besar daripada pembuluh darah di sekitarnya. Bronkus berukuran sedang yang melebar dapat meluas hampir ke pleura. Atelektasis, konsolidasi, dan penurunan vaskularitas adalah perubahan nonspesifik tambahan. Diagnosis banding dari saluran napas yang melebar meliputi bronkitis dan “bronkiektasis traksi,” yang terjadi ketika fibrosis paru meregangkan saluran napas dan menahannya agar tetap terbuka.

Tes fungsi paru harus dilakukan untuk mendokumentasikan fungsi dasar dan selanjutnya memantau perkembangan penyakit. Bronkiektasis dikaitkan dengan keterbatasan aliran udara (volume ekspirasi paksa dalam 1 detik [FEV1], kapasitas vital paksa [FVC], dan FEV/FVC yang berkurang); FEV dapat membaik sebagai respons terhadap bronkodilator beta-agonis. Volume paru-paru dan kapasitas difusi untuk karbon monoksida (DLCo) dapat menurun.

Pemeriksaan yang ditujukan untuk mendiagnosis penyebab yang mendasarinya meliputi pemeriksaan dahak dengan pewarnaan dan kultur untuk bakteri, mikobakteri (Mycobacterium avium complex dan Mycobacterium tuberculosis), dan infeksi jamur (Aspergillus). Superinfeksi mikobakteri didiagnosis dengan mengkultur mikobakteri atipikal berulang kali (dengan jumlah koloni tinggi) dan menemukan granuloma pada biopsi dengan bukti radiografi paralel penyakit. Pemeriksaan tambahan dapat meliputi pengujian klorida keringat untuk mendiagnosis fibrosis kistik, yang harus dilakukan bahkan pada pasien yang lebih tua; faktor rheumatoid dan uji serologis lainnya untuk menyingkirkan penyakit jaringan ikat sistemik; imunoglobulin, termasuk subkelas IgG, untuk mendokumentasikan defisiensi imun tertentu; uji Aspergillus presipitin, IgE, dan eosinofilia untuk menyingkirkan aspergillosis bronkopulmonalis alergi dan alfa1-antitripsin untuk mendokumentasikan defisiensi. Bila manifestasi klinis menunjukkan diskinesia silia (dengan adanya penyakit sinus dan bronkiektasis lobus tengah dan bawah dengan atau tanpa infertilitas), biopsi epitel hidung atau bronkial harus dilakukan dan biopsi diperiksa dengan mikroskop elektron transmisi untuk mengetahui struktur silia yang abnormal. Alternatif yang kurang invasif adalah pengujian motilitas sperma. Diagnosis diskinesia silia harus dilakukan dengan hati-hati oleh dokter berpengalaman yang terlatih dalam teknik khusus, karena cacat struktural nonspesifik dapat terjadi hingga 10% pada silia pada pasien sehat dan pada pasien dengan penyakit paru-paru; infeksi dapat menyebabkan diskinesia sementara. Ultrastruktur silia mungkin normal pada pasien dengan sindrom diskinesia silia primer yang ditandai dengan fungsi silia yang abnormal.

Bronkoskopi diindikasikan bila diduga terdapat kelainan anatomi atau kompresi eksternal.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pengobatan penyakit bronkiektatik

Penanganannya meliputi pencegahan eksaserbasi, penanganan penyebab yang mendasari, penanganan eksaserbasi secara intensif, dan pemantauan terhadap perkembangan komplikasi.

Tidak ada konsensus mengenai pendekatan terbaik untuk mencegah atau membatasi eksaserbasi. Profilaksis harian dengan antibiotik oral (misalnya, siprofloksasin 500 mg dua kali sehari) dan, pada pasien dengan fibrosis kistik yang terkolonisasi dengan P. aeruginosa, tobramisin hirup (300 mg dua kali sehari selama 1 bulan aktif dan 1 bulan tidak aktif) telah disarankan. Selain itu, gentamisin aerosol (40 mg dua kali sehari) mungkin efektif pada pasien dengan bronkiektasis difus karena penyebab lain.

Seperti halnya penyakit paru-paru kronis lainnya, pasien dianjurkan untuk divaksinasi terhadap penyakit influenza dan pneumokokus setiap tahun.

Berbagai teknik dapat meningkatkan pembersihan sekresi, termasuk drainase postural dan perkusi dada, alat tekanan ekspirasi positif, ventilator perkusi intrapulmonal, rompi pneumatik, dan drainase autogenik (teknik pernapasan yang meningkatkan pergerakan sekresi dari saluran napas perifer ke saluran napas sentral). Mukolitik (rhDNa3a) telah terbukti efektif secara klinis pada pasien dengan fibrosis kistik. Pasien harus mencoba teknik pernapasan dengan bimbingan terapis pernapasan dan memilih serta menggunakan teknik yang paling efektif; tidak ada metode pilihan lain yang dibenarkan.

Perawatan tambahan untuk bronkiektasis bergantung pada penyebab yang mendasarinya. Aspergillosis bronkopulmonalis alergi diobati dengan glukokortikoid dan mungkin dikombinasikan dengan antijamur azolida. Pasien dengan defisiensi imunoglobulin harus menerima terapi penggantian. Pasien dengan defisiensi alfa1-antitripsin juga harus menerima terapi penggantian.

Pengobatan eksaserbasi bronkiektasis adalah dengan antibiotik yang efektif terhadap H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis. aureus, dan S. pneumoniae (misalnya, ciprofloxacin 400 mg intravena 2–3 kali, kemudian 500 mg oral 2 kali sehari atau levofloxacin 750–500 mg intravena, kemudian oral sekali sehari selama 7–14 hari). Azitromisin 500 mg 3 kali seminggu efektif pada bronkiektasis akibat fibrosis kistik, tetapi tidak jelas apakah makrolida efektif pada entitas nosologis lainnya. Terapi antibiotik harus disertai dengan peningkatan efek pada pembersihan sputum dari saluran pernapasan.

Penatalaksanaan komplikasi akut meliputi pengobatan superinfeksi mikobakteri dan pendarahan.

Regimen empiris untuk pengobatan kompleks M. avium dapat mencakup pemberian beberapa obat (minimal tiga) secara bersamaan: klaritromisin 500 mg dua kali sehari secara oral atau azitromisin 250-500 mg sekali sehari; rifampisin 600 mg sekali sehari secara oral atau rifabutin 300 mg sekali sehari secara oral; dan etambutol 25 mg/kg sekali sehari secara oral (2 bulan), kemudian dilanjutkan dengan dosis 15 mg/kg sekali sehari. Semua obat harus diminum dalam jangka panjang (hingga 12 bulan), hingga kultur sputum negatif. Reseksi bedah jarang diperlukan, tetapi dapat dipertimbangkan jika terapi antibiotik tidak efektif dan bronkiektasis cukup terlokalisasi.

Perdarahan masif biasanya diobati dengan embolisasi arteri bronkial bersama dengan terapi antibiotik untuk eksaserbasi.

Pencegahan

Pencegahan bronkiektasis memerlukan deteksi dini dan pengobatan penyebab yang mendasarinya. Sayangnya, sebagian besar pasien mencari pertolongan medis hanya ketika penyakit bronkiektasis telah berkembang sepenuhnya.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Ramalan cuaca

Secara keseluruhan, 80% pasien dengan bronkiektasis yang tidak mengalami penurunan fungsi paru lebih lanjut akibat bronkiektasis terisolasi memiliki prognosis yang baik. Namun, pasien dengan fibrosis kistik memiliki harapan hidup rata-rata 32 tahun, dan sebagian besar pasien mengalami eksaserbasi berulang.

[ 24 ], [ 25 ]