Sarkoidosis paru

Sarkoidosis (penyakit Besnier-Beck-Schaumann) adalah penyakit sistemik yang ditandai dengan berkembangnya peradangan produktif dengan pembentukan granuloma sel epiteloid tanpa nekrosis yang mengakibatkan resorpsi atau fibrosis.

Sarkoidosis ditandai dengan pembentukan granuloma noncaseating pada satu atau lebih organ atau jaringan; etiologinya tidak diketahui. Paru-paru dan sistem limfatik adalah yang paling sering terkena, tetapi sarkoidosis dapat mempengaruhi organ apa pun. Gejala sarkoidosis paru berkisar dari tidak ada (penyakit terbatas) hingga dispnea saat beraktivitas dan, jarang terjadi, kegagalan pernapasan atau organ lainnya (penyakit yang menyebar). Diagnosis biasanya pertama kali dicurigai ketika paru-paru terlibat dan dikonfirmasi oleh radiografi dada, biopsi, dan pengecualian penyebab lain dari peradangan granulomatosa. Glukokortikoid adalah pengobatan lini pertama. Prognosisnya sangat baik untuk penyakit yang terbatas tetapi buruk untuk penyakit yang lebih luas.

Sarkoidosis terutama menyerang orang berusia 20 hingga 40 tahun, tetapi kadang-kadang terjadi pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua. Di seluruh dunia, prevalensi tertinggi terjadi pada orang Afrika-Amerika dan Eropa utara, terutama orang Skandinavia. Prevalensi sarkoidosis global rata-rata 20 per 100.000 populasi (dengan angka berkisar antara 10 hingga 40 di berbagai negara). Manifestasi penyakit ini sangat bervariasi menurut latar belakang ras dan etnis, dengan orang Afrika-Amerika dan Puerto Rico lebih mungkin mengalami manifestasi ekstratoraks. Karena alasan yang tidak diketahui, sarkoidosis paru sedikit lebih umum terjadi pada wanita.

Insiden meningkat selama musim dingin dan awal musim semi.

Sarkoidosis paru adalah penyakit sistemik yang menyerang kelenjar getah bening intratoraks, paru-paru, bronkus, membran serosa, hati, limpa, kulit, tulang, dan organ lainnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Apa penyebab sarkoidosis paru?

Sarkoidosis diduga terjadi akibat respons peradangan terhadap faktor lingkungan pada individu yang rentan secara genetik. Infeksi virus, bakteri, dan mikobakteri serta zat anorganik (misalnya, aluminium, zirkonium, talk) atau organik (misalnya, serbuk sari pinus, tanah liat) telah diduga sebagai pemicu, tetapi hal ini belum terbukti. Antigen yang tidak diketahui memicu respons imun seluler yang ditandai dengan akumulasi sel T dan makrofag, pelepasan sitokin dan kemokin, dan pembentukan granuloma. Terkadang riwayat keluarga atau peningkatan insidensi di komunitas tertentu menunjukkan predisposisi genetik, paparan tertentu, atau, yang lebih kecil kemungkinannya, penularan dari orang ke orang.

Proses peradangan mengakibatkan terbentuknya granuloma noncaseating, ciri khas sarkoidosis. Granuloma adalah kumpulan sel mononuklear dan makrofag yang telah berdiferensiasi menjadi sel raksasa epiteloid dan multinuklear yang dikelilingi oleh limfosit, sel plasma, sel mast, fibroblas, dan kolagen. Granuloma paling sering terjadi di paru-paru dan kelenjar getah bening tetapi dapat berkembang di banyak organ lain, termasuk hati, limpa, mata, sinus, kulit, tulang, sendi, otot rangka, ginjal, organ reproduksi, jantung, kelenjar ludah, dan sistem saraf. Granuloma di paru-paru terletak di sepanjang saluran limfatik, paling sering di daerah peribronkiolus, subpleura, dan perilobular.

Gejala sarkoidosis paru

Gejala sarkoidosis paru bergantung pada lokasi dan luasnya lesi serta berubah seiring waktu, mulai dari remisi spontan hingga penyakit kronis tanpa gejala. Oleh karena itu, pemeriksaan rutin diperlukan untuk mendeteksi gejala baru pada berbagai organ.

Gejala sistemik sarkoidosis

Sistem	Frekuensi kekalahan	Komentar
Pleuropulmonary (paru-paru, pleura)	> 90%	Granuloma terbentuk di septa alveolar, dinding bronkiolus dan bronkial, menyebabkan keterlibatan paru-paru yang menyebar; arteri dan vena paru juga terlibat Seringkali tanpa gejala. Sembuh secara spontan pada banyak pasien, tetapi dapat menyebabkan disfungsi paru progresif yang mengakibatkan keterbatasan aktivitas, gagal napas, dan kematian pada beberapa pasien. Menyebabkan perkembangan efusi eksudatif limfosit, biasanya bilateral
Limfatik	90%	Keterlibatan hilus atau mediastinum ditemukan secara tidak sengaja pada radiografi dada pada sebagian besar pasien. Yang lain memiliki limfadenopati perifer atau servikal ringan.
Saluran cerna Hati Limpa Lainnya	40-75%	Biasanya asimtomatik; bermanifestasi sebagai peningkatan sedang pada tes fungsi hati, penurunan akumulasi obat pada CT dengan kontras Jarang menyebabkan kolestasis dan sirosis yang signifikan secara klinis Perbedaan antara sarkoidosis dan hepatitis granulomatosa, dimana sarkoidosis hanya mempengaruhi hati, tidak jelas Biasanya asimtomatik, ditandai dengan nyeri di kuadran kiri atas abdomen, trombositopenia, temuan tak terduga pada rontgen atau CT Laporan langka mengenai granuloma lambung, keterlibatan usus langka; limfadenopati mesenterika dapat menyebabkan nyeri perut
Organ penglihatan	25%	Paling sering uveitis disertai gangguan penglihatan, fotofobia, dan lakrimasi. Dapat menyebabkan kebutaan, tetapi paling sering sembuh secara spontan Konjungtivitis, iridosiklitis, korioretinitis, dakriosistitis, infiltrasi kelenjar lakrimal yang menyebabkan mata kering, neuritis optik, glaukoma, dan katarak juga terjadi. Keterlibatan mata lebih umum terjadi pada orang Afrika Amerika dan Jepang Untuk deteksi dini patologi mata, pemeriksaan dianjurkan sekali atau dua kali setahun.
Muskuloskeletal	50-80%	Penyakit asimtomatik dengan/tanpa peningkatan enzim pada sebagian besar pasien; kadang-kadang miopati akut atau diam dengan kelemahan otot Pergelangan kaki, lutut, pergelangan tangan, siku merupakan lokasi artritis yang paling umum; dapat menyebabkan artritis kronis dengan deformitas Jaccoud atau daktilitis Sindrom Löfgren - tiga gejala yang meliputi poliartritis akut, eritema nodosum, dan limfadenopati hilus. Memiliki ciri-ciri yang bervariasi; lebih umum terjadi pada wanita Skandinavia dan Irlandia, sering kali responsif terhadap NSAID dan sering kali sembuh sendiri; tingkat kekambuhan rendah Lesi osteolitik atau kistik; osteopenia
Dermatologis	25%	Eritema nodosum: nodul merah, keras, dan nyeri di bagian depan kaki; lebih umum terjadi pada orang Kaukasia, Puerto Rico, dan Meksiko; biasanya sembuh dalam 1-2 bulan; sendi di sekitarnya sering mengalami radang sendi (sindrom Lofgren); mungkin merupakan tanda prognosis yang baik Lesi kulit nonspesifik; makula, makula dan papula, nodul subkutan dan hipopigmentasi dan hiperpigmentasi juga umum terjadi Lupus pernio: bercak menonjol di hidung, pipi, bibir, dan telinga; lebih umum terjadi pada orang Afrika-Amerika dan Puerto Rico; sering dikaitkan dengan fibrosis paru; tanda prognosis buruk
Neurologis	< 10% dari total	Neuropati saraf kranial, terutama saraf ke-7 (menyebabkan kelumpuhan wajah) dan ke-8 (gangguan pendengaran). Neuropati perifer dan neuropati optik juga umum terjadi. Sepasang saraf kranial dapat terpengaruh. Keterlibatan sistem saraf pusat, dengan lesi nodular atau peradangan meningeal difus biasanya di daerah serebelum dan batang otak Diabetes insipidus hipotalamus, polifagia dan obesitas, gangguan termoregulasi dan perubahan libido
Ginjal	10%	Hiperkalsiuria asimtomatik paling umum; nefritis interstisial; gagal ginjal kronis yang disebabkan oleh nefrolitiasis dan nefrokalsinosis yang memerlukan transplantasi ginjal (dialisis atau transplantasi) pada beberapa pasien
Ramah	5%	Blok konduksi dan aritmia adalah yang paling umum dan dapat menyebabkan kematian mendadak; gagal jantung akibat kardiomiopati restriktif (primer) atau hipertensi arteri pulmonalis (sekunder) juga mungkin terjadi. Disfungsi sementara otot papiler dan jarang terjadi perikarditis Lebih umum terjadi pada orang Jepang, di mana kardiomiopati adalah penyebab kematian paling umum akibat sarkoidosis
Reproduksi	Jarang	Ada laporan kerusakan pada endometrium, ovarium, epididimis, dan testis. Tidak memengaruhi kesuburan. Penyakit ini dapat mereda selama kehamilan dan kambuh setelah melahirkan.
Rongga mulut	< 5% dari harga normal	Pembengkakan kelenjar parotis yang asimtomatik adalah yang paling umum; gondongan dengan xerostomia juga mungkin terjadi; mungkin merupakan komponen keratokonjungtivitis sicca Sindrom Hereford (juga disebut demam uveoparotid): uveitis, pembengkakan bilateral kelenjar parotid, kelumpuhan wajah, dan demam kronis Lupus pernio pada rongga mulut dapat merusak langit-langit keras dan mempengaruhi pipi, lidah dan gusi.
Sinus hidung	< 10% dari total	Peradangan granulomatosa akut dan kronis pada mukosa sinus menimbulkan gejala yang tidak dapat dibedakan dari sinusitis alergi dan infeksius sederhana. Biopsi memastikan diagnosis. Lebih umum pada pasien lupus pernio
Kelenjar endokrin	Jarang	Infiltrasi zona hipotalamus dan tangkai pituitari dapat menyebabkan panhipopituitarisme; dapat menyebabkan infiltrasi tiroid tanpa disfungsi; hipoparatiroidisme sekunder akibat hiperkalsemia
mental	10%	Depresi sering berkembang. Diragukan jika ini merupakan manifestasi pertama dari sarkoidosis, lebih sering merupakan reaksi terhadap perjalanan penyakit yang panjang dan sering kambuh.
Hematologi	<5-30%	Limfopenia; anemia akibat penyakit kronis; anemia akibat infiltrasi granulomatosa pada sumsum tulang, kadang-kadang menyebabkan pansitopenia; sekuestrasi limpa yang menyebabkan trombositopenia; leukopenia

Sebagian besar kasus cenderung tidak bergejala dan karena itu tidak terdiagnosis. Keterlibatan paru terjadi pada lebih dari 90% pasien dewasa dengan sarkoidosis.

Tahapan sarkoidosis paru

Panggung	Definisi	Tingkat remisi spontan
angka 0	Rontgen dada normal	Remisi adalah hal yang umum; tidak ada korelasi dengan prognosis
1	Limfadenopati bilateral pada akar, kelenjar getah bening paratrakeal dan mediastinum tanpa infiltrat parenkim	60-80%
2	Limfadenopati hilus/mediastinum bilateral dengan infiltrat interstisial (biasanya pada bagian atas paru-paru)	50-65%
3	Infiltrat interstisial difus tanpa adenopati akar	< 30%
4	Fibrosis difus, sering dikaitkan dengan pembentukan konfluensi fibrosa, dilatasi traksi bronkus, kista traksi	0%

Gejala sarkoidosis paru dapat meliputi sesak napas, batuk, rasa tidak nyaman di dada, dan mengi. Kelelahan, malaise, kelemahan, anoreksia, penurunan berat badan, dan demam ringan juga umum terjadi; sarkoidosis merupakan penyebab umum demam yang tidak diketahui penyebabnya. Seringkali satu-satunya tanda adalah limfadenopati, yaitu pembengkakan kelenjar getah bening tetapi tidak nyeri. Manifestasi sistemik menyebabkan berbagai gejala sarkoidosis, yang bervariasi menurut ras, jenis kelamin, dan usia. Orang kulit hitam lebih mungkin mengalami keterlibatan mata, hati, sumsum tulang, kelenjar getah bening perifer, dan kulit (tetapi bukan eritema nodosum). Wanita lebih mungkin mengalami eritema nodosum dan keterlibatan sistem saraf atau mata. Pria dan pasien yang lebih tua lebih mungkin mengalami hiperkalsemia. Pada anak-anak di bawah usia 4 tahun, artritis, ruam, dan uveitis merupakan manifestasi yang paling umum. Pada kelompok usia ini, sarkoidosis dapat disalahartikan dengan artritis reumatoid juvenil.

Klasifikasi sarkoidosis paru

Klasifikasi sarkoidosis paru yang paling umum dan mudah diakses adalah klasifikasi K. Wurm.

Sayangnya, klasifikasi K. Wurn tidak mencerminkan semua aspek klinis sarkoidosis. Secara khusus, tidak ada indikasi kemungkinan menggabungkan manifestasi paru dan ekstra paru dari sarkoidosis, dan aktivitas proses patologis tidak tercermin. Dalam hal ini, klasifikasi AG Khomenko patut mendapat banyak perhatian.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Klasifikasi sarkoidosis pernapasan (K. Wurm, 1958)

• I Pembesaran kelenjar getah bening intratoraks yang terisolasi (limfadenopati mediastinum)
• II Lesi gabungan kelenjar getah bening intratoraks dan paru-paru
  • II-A Peningkatan pola paru-paru, deformasi jala (pola berlebihan dan melingkar di pangkal dan bagian bawah paru-paru)
  • II-B Bayangan fokal kecil bilateral yang tersebar luas di paru-paru (tipe milier)
  • II-B Bayangan bilateral mid-focal yang tersebar luas (diameter 3-5 mm) di paru-paru
  • II-G Bayangan bilateral fokal besar yang tersebar luas (diameter 9 mm atau lebih) di paru-paru
• III Kombinasi limfadenopati mediastinum dengan fibrosis yang meluas dan formasi konfluen yang besar:
  • III-A di bagian bawah paru-paru
  • III-B di bagian atas dan tengah paru-paru

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnosis sarkoidosis paru

Sarkoidosis paru paling sering dicurigai ketika limfadenopati hilus terdeteksi secara tidak sengaja pada radiografi dada. Perubahan ini merupakan ciri radiografi penyakit yang paling umum dan juga merupakan prediktor remisi spontan pada pasien dengan keterlibatan paru. Oleh karena itu, radiografi dada harus menjadi tes pertama yang dilakukan pada pasien yang diduga menderita sarkoidosis jika belum pernah dilakukan.

Karena keterlibatan paru-paru sangat umum, radiografi dada yang normal umumnya menyingkirkan diagnosis. Dalam kasus di mana penyakit masih dicurigai meskipun radiografi dada normal, pemindaian CT dada beresolusi tinggi harus dilakukan, yang lebih sensitif untuk mendeteksi limfadenopati hilus dan mediastinum. Temuan CT pada stadium lanjut (II–IV) meliputi penebalan sambungan bronkovaskuler dan dinding bronkial; perubahan nodular septa interlobular; infiltrasi kaca buram; nodul parenkim, kista, atau rongga; dan/atau dilatasi bronkial traksional.

Bila studi pencitraan menunjukkan sarkoidosis, diagnosis dipastikan dengan mengidentifikasi granuloma noncaseating pada biopsi dan menyingkirkan penyebab alternatif penyakit granulomatosa. Diagnosis memerlukan pemilihan lokasi biopsi yang tepat, menyingkirkan penyebab lain penyakit granulomatosa, dan penentuan tingkat keparahan dan luasnya penyakit untuk menilai kebutuhan terapi.

Lokasi biopsi dapat diidentifikasi melalui pemeriksaan fisik dan palpasi; kelenjar getah bening perifer,
lesi kulit, dan konjungtiva mudah diakses untuk biopsi. Namun, pada pasien dengan limfadenopati intratoraks, biopsi transbronkial bronkoskopik lebih disukai karena sensitivitasnya mendekati 90% bila dilakukan oleh operator berpengalaman. Torakoskopi berbantuan video dapat menyediakan akses ke jaringan paru-paru bila biopsi transbronkial bronkoskopik tidak mendiagnosis. Mediastinoskopi terkadang dilakukan jika limfadenopati hilus atau mediastinum terjadi tanpa adanya infiltrat paru, terutama jika limfoma merupakan diagnosis banding. Namun, bahkan pada pasien dengan limfadenopati mediastinum hanya pada radiografi atau CT, biopsi transbronkial sering kali bersifat diagnostik. Biopsi paru terbuka merupakan pilihan lain untuk memperoleh jaringan tetapi memerlukan anestesi umum dan sekarang jarang dilakukan. Temuan klinis dan radiografi mungkin cukup akurat untuk mendiagnosis penyakit stadium I atau II bila biopsi tidak memungkinkan.

Pengecualian diagnosis lain wajib dilakukan, terutama bila gejala sarkoidosis paru dan tanda radiografi minimal, karena peradangan granulomatosa dapat disebabkan oleh banyak penyakit lain. Jaringan biopsi harus dikultur untuk jamur dan mikobakteri. Riwayat bahaya pekerjaan (silikat, berilium) dan faktor lingkungan (jerami yang dihancurkan, burung, dan pemicu antigen lain dari pneumonitis hipersensitivitas) harus dianalisis; tes untuk antigen infeksius (tuberkulosis, koksidioidomikosis, histoplasmosis) harus dilakukan. Tes kulit tuberkulin dengan kontrol anergi harus dilakukan sedini mungkin.

Tingkat keparahan penyakit dinilai berdasarkan fungsi paru dan oksimetri denyut. Tes fungsi paru sering kali normal pada tahap awal, tetapi menunjukkan pembatasan dan penurunan kapasitas difusi karbon monoksida (DL^) pada penyakit lanjut. Obstruksi aliran udara juga terkadang terlihat, yang dapat mengindikasikan keterlibatan mukosa bronkial. Oksimetri denyut sering kali normal saat diukur saat istirahat, tetapi dapat menunjukkan desaturasi saat berolahraga jika keterlibatan paru lebih luas. Analisis gas darah arteri saat istirahat dan berolahraga lebih sensitif daripada oksimetri denyut.

Tes skrining yang direkomendasikan untuk penyakit ekstra paru meliputi EKG, pemeriksaan oftalmologi dengan lampu celah, dan tes fungsi ginjal dan hati rutin. Ekokardiografi, pencitraan otak, pungsi lumbal, pemindaian tulang atau MRI, dan elektromiografi dapat membantu jika gejala menunjukkan keterlibatan jantung, sistem saraf, atau rematik. CT abdomen dengan radiokontras biasanya tidak direkomendasikan tetapi dapat menunjukkan bukti keterlibatan hati atau limpa seperti organ yang membesar dan lesi hiperintensitas.

Tes laboratorium memainkan peran tambahan dalam menetapkan diagnosis dan tingkat keterlibatan organ. Hitung darah, elektrolit (termasuk kalsium ), nitrogen urea darah, kreatinin, dan tes fungsi hati biasanya membantu dalam mengidentifikasi lesi ekstratoraks. Hitung darah dapat mengungkapkan anemia, eosinofilia, atau leukopenia. Kalsium serum dapat meningkat karena produksi analog vitamin D oleh makrofag yang diaktifkan. Nitrogen urea darah, kreatinin, dan tes fungsi hati dapat meningkat pada sarkoidosis ginjal dan hati. Protein total dapat meningkat karena hipergamaglobulinemia. ESR yang meningkat tidak spesifik. Pengumpulankalsium urin 24 jam direkomendasikan untuk menyingkirkan hiperkalsiuria, bahkan pada pasien dengan nilai serum normal. Peningkatan kadar enzim pengubah angiotensin (ACE) serum juga menunjukkan sarkoidosis tetapi tidak spesifik; kadar dapat menurun pada pasien yang mengonsumsi inhibitor ACE atau meningkat dalam berbagai kondisi lain (misalnya, hipertiroidisme, penyakit Gaucher, silikosis, infeksi mikobakteri, pneumonitis hipersensitivitas). Pengujian ACE dapat berguna dalam memantau aktivitas penyakit dan respons terhadap terapi pada pasien dengan sarkoidosis yang terkonfirmasi. Kadar ACE yang tinggi dalam cairan serebrospinal dapat membantu dalam diagnosis sarkoidosis SSP.

Studi tambahan lainnya mencakup lavage bronchoalveolar dan pemindaian galium. Hasil lavage bronchoalveolar sangat bervariasi, tetapi limfositosis (limfosit > 10%) dan/atau rasio CD4+/CD8+ cairan lavage lebih besar dari 3,5 bersifat diagnostik dalam konteks klinis yang tepat. Namun, tidak adanya perubahan ini tidak menyingkirkan sarkoidosis.

Pemindaian galium seluruh tubuh dapat memberikan informasi yang berguna jika tidak ada konfirmasi jaringan. Peningkatan penyerapan simetris di kelenjar getah bening mediastinum dan hilus (tanda lambda) dan di kelenjar lakrimal, parotis, dan saliva (tanda panda) merupakan ciri khas sarkoidosis. Hasil negatif pada pasien yang menerima prednisolon tidak informatif.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pengobatan sarkoidosis paru

Karena sarkoidosis paru sering kali sembuh dengan sendirinya, pasien tanpa gejala dan mereka yang memiliki gejala ringan tidak memerlukan pengobatan, meskipun mereka harus dipantau secara teratur untuk mengetahui adanya penyakit yang memburuk. Pemantauan pasien ini dapat mencakup pemeriksaan radiografi berkala, uji fungsi paru (termasuk kapasitas difusi), dan penanda penyakit ekstratoraks (misalnya, uji fungsi ginjal dan hati rutin). Terlepas dari stadium penyakitnya, pengobatan diperlukan untuk pasien dengan gejala yang memburuk, keterbatasan aktivitas, fungsi paru yang sangat tidak normal atau memburuk, perubahan yang mengkhawatirkan pada radiografi (kavitasi, fibrosis, lesi berkelompok, tanda-tanda hipertensi arteri paru), keterlibatan jantung, neurologis, atau mata, insufisiensi ginjal atau hati, atau lesi kulit atau sendi yang merusak.

Pengobatan sarkoidosis paru adalah dengan glukokortikoid. Protokol standar adalah prednisolon dengan dosis 0,3 hingga 1 mg/kg secara oral sekali sehari, tergantung pada gejala dan tingkat keparahan perubahan. Regimen dosis bergantian (misalnya, prednisolon 40 hingga 60 mg secara oral sekali sehari atau dua hari sekali) juga digunakan. Jarang, dosis melebihi 40 mg setiap hari; namun, dosis yang lebih tinggi mungkin diperlukan untuk mengobati komplikasi pada pasien dengan keterlibatan okular, jantung, atau neurologis. Respons terhadap pengobatan biasanya terlihat dalam 2 hingga 4 minggu, sehingga gejala sarkoidosis paru, radiografi dada, dan tes fungsi paru dapat dinilai kembali pada 4 dan 12 minggu. Kasus kronis dan diam mungkin merespons lebih lambat. Dosis diturunkan ke dosis pemeliharaan (misalnya, prednisolon < 10 mg setiap dua hari jika memungkinkan) setelah respons, dan pengobatan dilanjutkan setidaknya selama 12 bulan jika terjadi resolusi. Durasi pengobatan yang optimal tidak diketahui. Pengurangan dosis yang terlalu dini dapat mengakibatkan kekambuhan. Obat dihentikan secara bertahap jika respons tidak ada atau samar-samar. Glukokortikoid pada akhirnya dapat dihentikan pada sebagian besar pasien, tetapi karena kekambuhan terjadi pada 50% kasus, pemeriksaan lanjutan harus dilakukan, biasanya setiap 3 hingga 6 bulan. Pengobatan glukokortikoid untuk sarkoidosis paru harus dilanjutkan jika gejala dan tanda kambuh, termasuk dispnea, artralgia, demam, gagal hati, aritmia jantung, gejala SSP, hiperkalsemia, keterlibatan mata, kegagalan merespons agen topikal, dan lesi kulit yang merusak.

Data mengenai penggunaan glukokortikoid inhalasi pada sarkoidosis paru beragam, tetapi beberapa penelitian menunjukkan bahwa rute pemberian ini dapat mengurangi batuk pada pasien dengan keterlibatan endobronkial. Glukokortikoid topikal mungkin berguna dalam beberapa kasus keterlibatan dermatologis dan okular.

Sekitar 10% pasien yang memerlukan terapi resisten terhadap dosis glukokortikoid yang dapat ditoleransi dan memerlukan uji coba metotreksat selama 6 bulan, dimulai dengan 2,5 mg per oral setiap minggu dan kemudian ditingkatkan menjadi 10-15 mg setiap minggu, dengan mempertahankan jumlah sel darah putih >3000/μl. Metotreksat dan glukokortikoid awalnya diberikan bersamaan; setelah 8 minggu, dosis glukokortikoid dapat dikurangi dan, dalam banyak kasus, dihentikan. Namun, respons maksimal terhadap metotreksat mungkin memerlukan waktu 6-12 bulan. Dalam kasus tersebut, dosis prednisolon harus diturunkan secara bertahap. Hitung darah serial dan tes enzim hati harus dilakukan setiap 1-2 minggu pada awalnya dan kemudian setiap 4-6 minggu setelah dosis stabil tercapai. Asam folat (1 mg per oral sekali sehari) direkomendasikan untuk pasien yang mengonsumsi metotreksat.

Obat-obatan lain telah terbukti efektif pada sejumlah kecil pasien yang resistan terhadap glukokortikoid atau yang mengalami efek samping. Obat-obatan ini meliputi azatioprin, siklofosfamid, klorambusil, klorokuin atau hidroksiklorokuin, talidomid, pentoksifilin, dan infliximab.

Hidroksiklorokuin 200 mg secara oral 3 kali sehari mungkin sama efektifnya dengan glukokortikoid dalam mengobati lesi kulit yang merusak akibat sarkoidosis dan dalam mengobati hiperkalsiuria. Meskipun imunosupresan sering kali lebih efektif dalam kasus yang resistan, kekambuhan sering terjadi setelah pengobatan dihentikan.

Tidak ada obat yang tersedia yang secara konsisten mencegah fibrosis paru.

Transplantasi paru-paru merupakan pilihan bagi pasien dengan penyakit paru-paru stadium akhir, meskipun penyakit tersebut dapat kambuh pada organ yang ditransplantasikan.

Apa prognosis untuk sarkoidosis paru?

Meskipun pemulihan spontan adalah hal yang umum, tingkat keparahan dan manifestasi penyakit ini sangat bervariasi, dan banyak pasien memerlukan pengobatan glukokortikoid berulang. Dengan demikian, pemantauan rutin untuk kekambuhan sangat penting. Sekitar 90% pasien yang mengalami pemulihan spontan melakukannya dalam 2 tahun pertama diagnosis; kurang dari 10% dari pasien ini kambuh setelah 2 tahun. Pasien-pasien yang tidak mencapai remisi dalam 2 tahun cenderung memiliki penyakit kronis.

Sarkoidosis paru dianggap kronis pada 30% pasien, dan 10–20% memiliki penyakit persisten. Sarkoidosis berakibat fatal pada 1–5% pasien. Fibrosis paru dengan kegagalan pernapasan adalah penyebab kematian paling umum di seluruh dunia, diikuti oleh perdarahan paru karena aspergilloma. Namun, di Jepang, penyebab kematian paling umum adalah kardiomiopati infiltratif, yang menyebabkan gagal jantung dan aritmia jantung.

Prognosis lebih buruk bagi pasien dengan sarkoidosis ekstrapulmoner dan bagi orang kulit hitam. Pemulihan terjadi pada 89% orang kulit putih dan 76% orang kulit hitam tanpa penyakit ekstratoraks dan pada 70% orang kulit putih dan 46% orang kulit hitam dengan manifestasi ekstratoraks. Adanya eritema nodosum dan artritis akut merupakan ciri prognosis yang baik. Uveitis, lupus pernio, hiperkalsemia kronis, neurosarkoidosis, nefrokalsinosis, penyakit miokard, dan keterlibatan paru yang luas merupakan ciri prognosis yang tidak baik dari sarkoidosis paru. Namun, hanya sedikit perbedaan dalam hasil jangka panjang yang ditemukan antara pasien yang diobati dan yang tidak diobati, dan kekambuhan umum terjadi setelah pengobatan selesai.