Lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit autoimun sistemik dengan etiologi yang tidak diketahui, yang didasarkan pada kelainan regulasi imun yang ditentukan secara genetik, yang menentukan pembentukan antibodi non-spesifik organ terhadap antigen inti sel dengan perkembangan peradangan imun dalam jaringan banyak organ.

Lupus eritematosus sistemik (SLE, disseminated lupus erythematosus) adalah penyakit inflamasi multisistem kronis, kemungkinan berasal dari autoimun, yang terutama menyerang wanita muda. Penyakit ini paling sering bermanifestasi sebagai artralgia dan artritis, lesi kulit, terutama pada wajah, pleuritis atau perikarditis, kerusakan ginjal dan sistem saraf pusat, sitopenia. Diagnosis ditegakkan berdasarkan adanya manifestasi klinis dan hasil uji serologis. Perjalanan penyakit yang parah pada fase aktif memerlukan pemberian glukokortikoid, sering kali hidroksiklorokuin, dan dalam beberapa kasus imunosupresan.

70-90% kasus lupus eritematosus sistemik terjadi pada wanita (terutama pada usia reproduksi), lebih sering pada orang kulit hitam daripada pada orang Kaukasia. Namun, lupus eritematosus sistemik dapat didiagnosis pada usia berapa pun, bahkan pada bayi baru lahir. Insiden lupus eritematosus sistemik meningkat di seluruh dunia, dan di beberapa negara prevalensi lupus eritematosus sistemik menyaingi RA. Lupus eritematosus sistemik dapat disebabkan oleh faktor pemicu yang belum diketahui yang memicu reaksi autoimun pada individu yang memiliki predisposisi genetik. Beberapa obat (terutama hidralazin dan prokainamid) dapat menyebabkan sindrom seperti lupus.

Kode ICD 10

• M32.1. Lupus eritematosus sistemik.

Epidemiologi

Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit yang paling umum dari kelompok penyakit jaringan ikat sistemik. Prevalensi lupus eritematosus sistemik pada anak usia 1 hingga 9 tahun adalah 1,0-6,2 kasus, dan pada anak usia 10-19 tahun - 4,4-31,1 kasus per 100.000 anak, dan insidensinya rata-rata 0,4-0,9 kasus per 100.000 anak per tahun.

Lupus eritematosus sistemik jarang menyerang anak usia prasekolah; peningkatan insidensi tercatat mulai usia 8-9 tahun, angka tertinggi tercatat pada usia 14-18 tahun. Lupus eritematosus sistemik terutama menyerang anak perempuan, rasio anak perempuan dan anak laki-laki yang sakit di bawah usia 15 tahun rata-rata 4,5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala lupus eritematosus sistemik

Gejala lupus eritematosus sistemik dapat sangat bervariasi. Penyakit ini dapat berkembang secara tiba-tiba, disertai demam, atau secara subakut, selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun, disertai episode artralgia dan malaise. Manifestasi awal penyakit ini juga dapat mencakup sakit kepala vaskular, epilepsi, atau psikosis, tetapi secara umum, lupus eritematosus sistemik dapat memanifestasikan dirinya dengan memengaruhi organ mana pun. Penyakit ini biasanya memiliki perjalanan penyakit yang bergelombang dengan eksaserbasi berkala.

Manifestasi artikular, mulai dari artralgia intermiten hingga poliartritis akut, diamati pada 90% pasien dan sering kali mendahului manifestasi lain selama beberapa tahun. Sebagian besar poliartritis lupus bersifat non-destruktif dan non-deformasi. Namun, dengan penyakit yang berkepanjangan, deformitas dapat berkembang (misalnya, kerusakan pada sendi metakarpofalangeal dan interfalangeal dapat menyebabkan deviasi ulnaris atau deformitas "leher angsa" tanpa erosi tulang dan tulang rawan, yang disebut artritis Jacot).

Lesi kulit meliputi eritema kupu-kupu di atas tulang malar (datar atau menonjol di atas permukaan kulit), biasanya tidak mengenai lipatan nasolabial. Tidak adanya papula dan pustula membedakan eritema dari jerawat rosacea. Lesi makulopapular eritematosa, keras, dan lain-lain juga dapat berkembang di wajah dan leher, dada bagian atas, dan siku. Bula dan ulserasi sering terjadi, meskipun ulserasi berulang lebih sering terjadi pada selaput lendir (terutama langit-langit keras bagian tengah, dekat persimpangan langit-langit keras dan lunak, pipi, gingiva, dan septum hidung anterior). Alopesia umum atau fokal sering terjadi pada lupus eritematosus sistemik. Pannikulitis dapat menyebabkan nodul subkutan. Lesi vaskular meliputi eritema migrans pada tangan dan jari, eritema periangular, nekrosis lempeng kuku, urtikaria, dan purpura teraba. Petekie dapat berkembang secara sekunder dengan latar belakang trombositopenia. Fotosensitivitas terjadi pada 40% pasien.

Pada bagian sistem kardiovaskular dan bronkopulmoner, pleuritis berulang diamati, dengan atau tanpa efusi pleura. Pneumonitis jarang terjadi, sementara gangguan fungsi paru minimal sering diamati. Dalam kasus yang jarang terjadi, perdarahan paru masif terjadi, yang menyebabkan kematian pasien pada 50% kasus. Komplikasi lain termasuk emboli paru, hipertensi paru, dan pneumofibrosis. Komplikasi serius tetapi jarang terjadi termasuk vaskulitis arteri koroner dan endokarditis Libman-Sachs. Perkembangan aterosklerosis yang dipercepat menyebabkan peningkatan frekuensi komplikasi yang disebabkannya dan kematian. Blok jantung bawaan dapat terjadi pada bayi baru lahir.

Limfadenopati menyeluruh sering terjadi, terutama pada anak-anak, pasien muda, dan orang kulit hitam. Splenomegali dilaporkan terjadi pada 10% pasien. Fibrosis limpa dapat terjadi.

Gangguan neurologis dapat terjadi akibat keterlibatan berbagai bagian sistem saraf pusat atau tepi dalam proses patologis atau perkembangan meningitis. Ini termasuk perubahan ringan pada fungsi kognitif, sakit kepala, perubahan kepribadian, stroke iskemik, perdarahan subaraknoid, kejang, psikosis, meningitis aseptik, neuropati perifer, mielitis transversal, dan gangguan serebelum.

Kerusakan ginjal dapat terjadi pada setiap tahap penyakit dan merupakan satu-satunya manifestasi lupus eritematosus sistemik. Perjalanan penyakitnya dapat bervariasi dari jinak dan asimtomatik hingga progresif cepat dan fatal. Kerusakan ginjal dapat berkisar dari glomerulitis fokal, biasanya jinak hingga glomerulonefritis proliferatif difus yang berpotensi fatal. Paling sering, hal ini disertai dengan proteinuria, perubahan pada pemeriksaan mikroskopis sedimen urin yang mengandung eritrosit dan leukosit yang tercuci, hipertensi arteri, dan edema.

Pada lupus eritematosus sistemik, frekuensi keguguran meningkat pada tahap awal dan akhir. Namun, kehamilan dapat sembuh dengan sukses, terutama setelah remisi berlangsung selama 6 hingga 12 bulan.

Manifestasi hematologi lupus eritematosus sistemik meliputi anemia (seringkali hemolitik autoimun), leukopenia (termasuk limfopenia dengan penurunan jumlah limfosit hingga <1500 sel/μl), trombositopenia (terkadang trombositopenia autoimun yang mengancam jiwa). Trombosis arteri dan vena berulang, trombositopenia, dan kemungkinan besar patologi obstetrik terjadi dalam perkembangan sindrom antifosfolipid, yang ditandai dengan deteksi antibodi antifosfolipid. Trombosis mungkin merupakan penyebab banyak komplikasi lupus eritematosus sistemik, termasuk patologi obstetrik.

Manifestasi gastrointestinal berkembang sebagai akibat dari vaskulitis usus dan gangguan peristaltik usus. Pankreatitis dapat berkembang (disebabkan secara langsung oleh lupus eritematosus sistemik atau oleh pengobatan dengan glukokortikoid atau azatioprin). Manifestasi klinis dari kondisi ini meliputi nyeri perut akibat serositis, mual, muntah, tanda-tanda khas perforasi usus dan obstruksi usus obstruktif. Pada lupus eritematosus sistemik, parenkim hati sering terpengaruh.

Gejala Lupus Eritematosus Sistemik

Formulir

Lupus eritematosus diskoid (DLE)

Lupus eritematosus diskoid, terkadang disebut lupus kutan, adalah kelainan kulit yang mungkin melibatkan atau tidak melibatkan manifestasi sistemik. Lesi kulit dimulai sebagai plak eritematosa yang berkembang menjadi perubahan sikatrikial atrofi. Perubahan ini terjadi pada area kulit yang terbuka dan terpapar cahaya, termasuk wajah, kulit kepala, dan telinga. Jika tidak diobati, lesi kulit mengakibatkan atrofi dan jaringan parut serta dapat menyebar luas, yang menyebabkan alopesia sikatrikial. Terkadang, manifestasi utama penyakit ini mungkin berupa lesi mukosa, terutama di rongga mulut.

Pasien dengan lesi kulit diskoid yang khas harus diperiksa untuk menyingkirkan lupus eritematosus sistemik. Antibodi terhadap DNA untai ganda hampir selalu tidak terdeteksi pada pasien dengan DLE. Biopsi tepi lesi kulit tidak membedakan DLE dari lupus eritematosus sistemik, meskipun membantu menyingkirkan penyakit lain (misalnya, limfoma atau sarkoidosis).

Pengobatan dini dapat membantu mencegah atrofi dengan meminimalkan paparan sinar matahari atau sinar ultraviolet (misalnya, dengan mengenakan pakaian pelindung di luar ruangan). Salep glukokortikoid topikal (terutama untuk kulit kering) atau krim (kurang berminyak daripada salep) yang dioleskan 3 hingga 4 kali sehari (misalnya, triamsinolon asetonida 0,1% atau 0,5%; fluosinolon 0,025% atau 0,2%; flurandrenolida 0,05%, betametason valerat 0,1%, dan terutama betametason dipropionat 0,05%) biasanya mendorong involusi lesi kulit kecil. Namun, penggunaan berlebihan pada wajah (yang dapat menyebabkan atrofi kulit) harus dihindari. Lesi yang membandel dapat ditutup dengan balutan flurandrenolida. Terapi alternatif dapat mencakup suntikan intradermal suspensi triamsinolon asetonida 0,1% (<0,1 ml per tempat), tetapi pengobatan ini sering kali mengakibatkan atrofi kulit sekunder. Obat antimalaria (misalnya, hidroksiklorokuin 200 mg diminum sekali atau dua kali sehari) mungkin bermanfaat. Dalam kasus yang resistan terhadap terapi, terapi kombinasi jangka panjang (bulan hingga tahun) (misalnya, hidroksiklorokuin 200 mg/hari dan quinacrine 50-100 mg diminum sekali sehari) mungkin diperlukan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Lupus eritematosus kutan subakut

Pada varian lupus eritematosus sistemik ini, lesi kulit berulang yang parah muncul lebih dulu. Erupsi annular atau papular-skuamosa dapat terlihat di wajah, lengan, dan badan. Lesi biasanya fotosensitif dan dapat menyebabkan hipopigmentasi kulit dan, dalam kasus yang jarang terjadi, hingga perkembangan jaringan parut atrofi. Artritis dan peningkatan kelelahan sering terjadi, tetapi tidak ada kerusakan pada sistem saraf dan ginjal. Bergantung pada fakta deteksi antibodi antinuklear, semua pasien dibagi menjadi ANA-positif dan ANA-negatif. Sebagian besar pasien memiliki antibodi terhadap antigen Ro (SSA). Anak-anak yang ibunya memiliki antibodi terhadap antigen Ro dapat menderita lupus eritematosus kutan subakut kongenital atau blok jantung kongenital. Perawatan untuk kondisi ini mirip dengan SLE.

Diagnostik lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik harus dicurigai, terutama pada wanita muda, jika gejala yang sesuai dengan penyakit tersebut muncul. Pada tahap awal, lupus eritematosus sistemik dapat menyerupai penyakit jaringan ikat lainnya (atau patologi lainnya), termasuk RA, jika sindrom sendi mendominasi. Lupus eritematosus sistemik dapat menyerupai penyakit jaringan ikat campuran, sklerosis sistemik, poliartritis reumatoid, polimiositis, atau dermatomiositis. Infeksi yang diakibatkan oleh terapi imunosupresif juga dapat menyerupai manifestasi lupus eritematosus sistemik.

Tes laboratorium dapat membedakan lupus eritematosus sistemik dari penyakit jaringan ikat lainnya; hal ini memerlukan penentuan titer antibodi antinuklear, jumlah sel darah putih, urinalisis umum, dan penilaian fungsi ginjal dan hati. Diagnosis lupus eritematosus sistemik sangat mungkin jika pasien memiliki 4 atau lebih kriteria pada setiap saat selama penyakit, tetapi tidak dikecualikan jika kurang dari 4 kriteria terdeteksi. Jika diagnosis diduga tetapi tidak terbukti, tes tambahan untuk autoantibodi harus dilakukan. Selain itu, verifikasi diagnosis

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kriteria diagnostik untuk lupus eritematosus sistemik ¹

Untuk mendiagnosis lupus eritematosus sistemik, setidaknya diperlukan 4 gejala berikut:

1. Ruam berbentuk sayap kupu-kupu pada wajah
2. Ruam diskoid
3. Fotosensitisasi
4. Ulkus mulut
5. Radang sendi
6. radang selaput lendir
7. Kerusakan ginjal
8. Leukopenia (<4000 µL), limfopenia (<1500 µL), anemia hemolitik atau trombositopenia (<100.000 µL)
9. Gangguan neurologis
10. Deteksi antibodi terhadap DNA, antigen Sm, reaksi Wasserman positif palsu
11. Peningkatan titer antibodi antinuklear

¹ Kesebelas kriteria ini diusulkan oleh American College of Rheumatology dan sering digunakan untuk tujuan diagnostik. Meskipun keberadaan setidaknya 4 dari kriteria ini pada pasien tidak sepenuhnya spesifik untuk diagnosis lupus eritematosus sistemik, kriteria ini membantu mengenali manifestasi penyakit.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik mungkin memerlukan pengujian ulang setelah berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Tes terbaik untuk mendiagnosis lupus eritematosus sistemik adalah deteksi imunofluoresensi antibodi antinuklear; hasil positif (biasanya titer tinggi, >1:80) ditentukan pada lebih dari 98% pasien. Namun, tes ini mungkin positif palsu pada pasien dengan RA, penyakit jaringan ikat lainnya, keganasan, dan bahkan pada 1% individu yang sehat. Obat-obatan seperti hidralazin, prokainamid, beta-blocker, antagonis faktor nekrosis tumor alfa (TNF-a) dapat menyebabkan sindrom seperti lupus dan menyebabkan hasil laboratorium positif palsu; namun, dalam kasus ini, serokonversi terjadi ketika obat-obatan ini dihentikan. Jika antibodi antinuklear terdeteksi, studi autoantibodi terhadap heliks ganda DNA, yang titer tingginya spesifik untuk lupus eritematosus sistemik, harus dilakukan.

Tes lain untuk antibodi antinuklear dan antisitoplasma [misalnya, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] harus dilakukan ketika diagnosis lupus eritematosus sistemik masih belum jelas. Antigen Ro sebagian besar bersifat sitoplasma; antibodi anti-Ro kadang-kadang ditemukan pada pasien yang tidak menghasilkan autoantibodi antinuklear dan yang memiliki lupus kutan kronis. Antibodi ini juga merupakan ciri khas lupus neonatal dan anak-anak dengan blok jantung bawaan. Anti-Sm sangat spesifik untuk lupus eritematosus sistemik tetapi, seperti autoantibodi terhadap heliks ganda DNA, memiliki sensitivitas yang rendah.

Leukopenia merupakan manifestasi umum dari penyakit ini; limfopenia dapat berkembang pada fase aktif. Anemia hemolitik juga dapat diamati. Trombositopenia pada lupus eritematosus sistemik sulit, dan terkadang mustahil, dibedakan dari purpura trombositopenik idiopatik, kecuali pada pasien dengan antibodi antinuklear. Reaksi serologis positif palsu terhadap sifilis diamati pada 5-10% pasien dengan lupus eritematosus sistemik. Hal ini diyakini disebabkan oleh antikoagulan lupus dan perpanjangan waktu protrombin. Oleh karena itu, nilai patologis dari satu atau lebih parameter ini menunjukkan adanya antibodi antifosfolipid (misalnya, antibodi terhadap kardiolipin), yang dapat dideteksi oleh enzim immunoassay. Deteksi antibodi terhadap beta ₂ -glikoprotein I mungkin lebih informatif. Keberadaan antibodi antifosfolipid memungkinkan kita untuk memprediksi perkembangan trombosis arteri dan vena, trombositopenia dan, selama kehamilan, aborsi spontan dan kematian janin intrauterin.

Penelitian lain membantu menilai sifat penyakit dan kebutuhan terapi spesifik. Konsentrasi komponen komplemen (C3, C4) dalam serum darah sering menurun pada fase aktif penyakit, terutama pada pasien dengan nefritis aktif. Peningkatan LED selalu menunjukkan fase aktif penyakit. Sebaliknya, penentuan konsentrasi protein C-reaktif tidak diperlukan: konsentrasinya bisa sangat rendah pada lupus eritematosus sistemik, bahkan dengan nilai LED lebih dari 100 mm/jam.

Evaluasi keterlibatan ginjal dimulai dengan urinalisis. Sel darah merah dan gips hialin menunjukkan nefritis aktif. Urinalisis harus dilakukan secara berkala, dengan interval sekitar 6 bulan, bahkan selama remisi. Namun, hasil tes urin mungkin normal bahkan dengan tes berulang, meskipun keterlibatan ginjal diverifikasi oleh pemeriksaan histologis bahan biopsi. Biopsi ginjal biasanya tidak diperlukan untuk diagnosis lupus eritematosus sistemik, tetapi membantu menilai kondisi mereka (misalnya, peradangan akut atau sklerosis pascainflamasi) dan memilih terapi yang memadai. Pada pasien dengan gagal ginjal kronis dan glomerulosklerosis berat, advisability terapi imunosupresif agresif dipertanyakan.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Pengobatan lupus eritematosus sistemik

Untuk menyederhanakan pemahaman prinsip pengobatan, perjalanan penyakit lupus eritematosus sistemik dapat diklasifikasikan sebagai ringan (misalnya, demam, radang sendi, radang selaput dada, perikarditis, sakit kepala, ruam) atau berat (misalnya, anemia hemolitik, purpura trombositopenik, lesi pleura dan perikardial masif, gangguan ginjal berat, vaskulitis akut pada ekstremitas atau saluran gastrointestinal, keterlibatan SSP).

Perjalanan penyakitnya ringan dan remisi

Tidak diperlukan terapi obat atau terapi obat minimal ¹. Artralgia biasanya terkontrol dengan baik dengan NSAID. Aspirin (80 hingga 325 mg sekali sehari) diindikasikan pada pasien dengan kecenderungan trombosis yang memiliki antibodi antikardiolipin tetapi belum pernah mengalami trombosis sebelumnya; harus diingat bahwa aspirin dosis tinggi pada lupus eritematosus sistemik mungkin bersifat hepatotoksik. Obat antimalaria mungkin berguna ketika manifestasi kulit dan sendi mendominasi. Dalam kasus seperti itu, hidroksiklorokuin (200 mg secara oral sekali atau dua kali sehari) atau kombinasi klorokuin (250 mg secara oral sekali sehari) dan quinacrine (50 hingga 100 mg secara oral sekali sehari) digunakan. Harus diingat bahwa hidroksiklorokuin memiliki efek toksik pada retina, yang memerlukan pemeriksaan oftalmologi setiap 6 bulan.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Kursus yang parah

Glukokortikoid merupakan terapi lini pertama. Kombinasi prednisolon dengan imunosupresan direkomendasikan untuk lesi SSP, vaskulitis, terutama pada organ dalam, dan nefritis lupus aktif. Prednisolon biasanya diresepkan secara oral dengan dosis 40-60 mg sekali sehari, tetapi dosisnya bergantung pada tingkat keparahan manifestasi lupus eritematosus sistemik. Azatioprin oral (dalam dosis 1 hingga 2,5 mg/kg sekali sehari) atau siklofosfamid oral (CPh dalam dosis 1 hingga 4 mg/kg sekali sehari) dapat digunakan sebagai imunosupresan.

Regimen terapi pulsa dengan siklofosfamid dalam kombinasi dengan mesna intravena

Pasien harus terus dipantau toleransinya terhadap pengobatan selama keseluruhan prosedur.

1. Encerkan 10 mg ondansetron dan 10 mg deksametason dalam 50 ml larutan garam dan berikan secara intravena melalui infus selama 10-30 menit.
2. Encerkan 250 mg mesna dalam 250 ml larutan garam dan berikan larutan yang dihasilkan secara intravena melalui infus selama 1 jam.
3. Encerkan siklofosfamid dalam 250 ml larutan fisiologis dengan dosis 8 hingga 20 mg/kg, berikan larutan yang dihasilkan secara intravena melalui infus selama 1 jam. Infus mesna berikutnya diberikan setelah 2 jam.
4. Encerkan 250 mg mesna dalam 250 ml larutan garam, berikan larutan yang dihasilkan secara intravena melalui infus selama 1 jam. Secara paralel, gunakan akses intravena lain, berikan 500 ml larutan garam melalui infus.
5. Keesokan paginya, pasien harus meminum ondansetron (secara oral dengan dosis 8 mg).

Dalam kasus kerusakan sistem saraf pusat dan kondisi kritis lainnya, terapi awal adalah pemberian metilprednisolon secara intravena (selama 1 jam) dengan dosis 1 g selama tiga hari berikutnya, setelah itu pemberian siklofosfamid secara intravena digunakan sesuai dengan skema yang dijelaskan di atas. Sebagai alternatif siklofosfamid dalam kasus kerusakan ginjal, mikofenolat mofetil (secara oral dalam dosis 500 hingga 1000 mg 1-2 kali sehari) dapat digunakan. Pemberian imunoglobulin G (IgG) secara intravena dengan dosis 400 mg/kg selama 5 hari berturut-turut dilakukan dalam kasus trombositopenia refrakter. Untuk pengobatan lupus eritematosus sistemik refrakter, metode transplantasi sel induk setelah pemberian awal siklofosfamid secara intravena dengan dosis 2 g/m2 saat ini sedang dipelajari. Dalam kasus gagal ginjal terminal, transplantasi ginjal dilakukan.

Perbaikan pada lupus eritematosus sistemik berat terjadi dalam 4-12 minggu dan mungkin tidak terlihat sampai dosis glukokortikoid dikurangi. Trombosis dan emboli otak, paru-paru, dan plasenta memerlukan pemberian heparin jangka pendek dan terapi warfarin jangka panjang (kadang seumur hidup) sampai INR 3 tercapai.

Terapi supresif

Pada sebagian besar pasien, risiko eksaserbasi dapat dikurangi tanpa terapi glukokortikoid dosis tinggi jangka panjang. Penyakit kronis memerlukan terapi glukokortikoid dosis rendah atau agen antiinflamasi lainnya (misalnya, antimalaria atau imunosupresan dosis rendah). Pengobatan harus dipandu oleh manifestasi utama penyakit, serta titer antibodi terhadap DNA untai ganda dan konsentrasi komplemen. Pasien yang menerima terapi glukokortikoid jangka panjang harus diberi resep kalsium, vitamin D, dan bifosfonat.

Komplikasi lokal dan patologi penyerta

Terapi antikoagulan jangka panjang diindikasikan untuk pasien yang telah didiagnosis dengan antibodi antifosfolipid dan trombosis berulang.

Jika antibodi antifosfolipid terdeteksi pada wanita hamil, komplikasi trombotik dapat dicegah dengan meresepkan glukokortikoid (prednisolon dengan dosis <30 mg sekali sehari), aspirin dosis rendah, atau terapi antikoagulan dengan heparin. Terapi pencegahan yang paling efektif adalah pemberian heparin subkutan yang dikombinasikan dengan aspirin selama trimester kedua dan ketiga kehamilan atau sebagai monoterapi.

Bagaimana lupus eritematosus sistemik diobati?

Pencegahan

Pencegahan primer belum dikembangkan, karena etiologi lupus eritematosus sistemik belum sepenuhnya diketahui. Untuk mencegah eksaserbasi penyakit, paparan sinar matahari dan radiasi ultraviolet (UVR) harus dihindari: gunakan tabir surya; kenakan pakaian yang menutupi kulit sebanyak mungkin, topi bertepi lebar; hindari bepergian ke daerah dengan tingkat paparan sinar matahari yang tinggi.

Perlu untuk mengurangi stres psiko-emosional dan fisik: anak-anak harus diajar di rumah (mereka dapat bersekolah hanya jika mereka mengembangkan remisi klinis dan laboratorium yang stabil), dan lingkaran sosial mereka harus dibatasi untuk mengurangi risiko berkembangnya penyakit menular.

Vaksinasi anak-anak dilakukan hanya selama periode remisi lengkap penyakit sesuai dengan jadwal masing-masing individu. Gamma globulin dapat diberikan hanya jika ada indikasi mutlak.

Ramalan cuaca

Lupus eritematosus sistemik biasanya ditandai dengan perjalanan penyakit yang kronis, kambuh, dan tidak dapat diprediksi. Remisi dapat berlangsung selama bertahun-tahun. Jika fase akut primer penyakit ini terkontrol dengan baik, bahkan pada kasus yang sangat parah (misalnya, dengan trombosis pembuluh darah otak atau nefritis berat), prognosis jangka panjang biasanya baik: angka harapan hidup sepuluh tahun di negara-negara maju melebihi 95%. Prognosis yang lebih baik dikaitkan, khususnya, dengan diagnosis dini dan terapi yang lebih efektif. Penyakit yang parah memerlukan terapi yang lebih toksik, yang meningkatkan risiko kematian (khususnya, sebagai akibat dari infeksi yang terkait dengan terapi imunosupresif, patologi pembuluh darah koroner, atau osteoporosis dengan penggunaan glukokortikoid jangka panjang).