Aneurisma lengkung aorta yang menaik

Aneurisma lengkung aorta asendens didiagnosis berdasarkan adanya perluasan lokal patologis dan penonjolan dinding bagian lengkung aorta (arteri utama sirkulasi sistemik) yang naik dari ventrikel kiri jantung dan terkurung dalam rongga selaput luar jantung (perikardium). [ 1 ]

Epidemiologi

Menurut statistik, aneurisma aorta toraks merupakan penyebab hampir sepertiga dari semua kasus penonjolan dinding pembuluh darah ini; sekitar 60% dari semua aneurisma toraks terjadi di aorta asendens, dan prevalensinya adalah 8-10 orang dari 100 ribu orang. Kondisi ini paling sering didiagnosis pada usia antara 50 dan 60 tahun.

Hingga 80% pasien dengan sindrom Marfan memiliki aneurisma atau dilatasi di daerah aorta asendens dan lengkungannya. Namun, bahkan tanpa adanya sindrom tersebut, setidaknya 20% aneurisma aorta toraks dianggap disebabkan oleh faktor genetik. [ 2 ]

Penyebab aneurisma lengkung aorta menaik

Aneurisma aorta asendens (memanjang dari sambungan sinotubular ke asal arteri brakiosefalika) dan lengkungan asendensnya (yang berjalan anterior ke trakea dan ke kiri trakea dan esofagus, berisi asal arteri brakiosefalika, dan bercabang ke arteri kepala dan leher) merupakan subtipe aneurisma aorta toraks.

Terlepas dari lokasinya, penyebab utama terbentuknya aneurisma adalah melemahnya dinding pembuluh darah disertai peregangan dan pelebaran lumen pembuluh (dilatasi), yang dapat meningkatkan diameter arteri hingga 50% atau bahkan satu setengah hingga dua kali lipat (hingga 5 cm atau lebih).

Pembentukan aneurisma dapat menyebabkan:

• Aterosklerosis;
• Peradangan aorta - aortitis, termasuk sifilis yang tidak diobati;
• Peradangan granulomatosa pada aorta - arteritis atau sindrom takayasu, dan penyakit Horton atau arteritis sel raksasa;
• Penyakit jaringan ikat sistemik yang berasal dari autoimun (lupus eritematosus sistemik, penyakit Behçet ) dan penyakit bawaan yang dapat memengaruhi jaringan ikat dinding pembuluh darah - arteriopati genetik pada sindrom Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

Etiologi infeksi pada aneurisma lokalisasi ini juga dimungkinkan karena bakteremia: adanya bakteri anaerob Gram-negatif dalam darah seperti Salmonella spp., Staphylococcus spp. dan Clostridium spp.

Aneurisma lengkung aorta dapat berbentuk fusiform (berbentuk gelendong) atau sakular (berbentuk kantong). Aneurisma fusiform lebih sering disebabkan oleh kelainan jaringan ikat, khususnya pada penyakit genetik. Terkadang aneurisma tersebut mengalami kalsifikasi. Aneurisma sakular lengkung aorta, yang memengaruhi sebagian kecil lingkar aorta, dikaitkan dengan aterosklerosis pada sebagian besar pasien. [ 3 ]

Untuk informasi lebih lanjut, lihat - aneurisma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Faktor risiko

Menurut para ahli, aorta sendiri rentan terhadap perkembangan aneurisma, yang dijelaskan oleh bentuk pembuluh ini dan adanya sinus aorta - sinus Valsalva, yang dindingnya tidak memiliki lapisan tengah (tunika media) dan karenanya lebih tipis dari dinding arteri. [ 4 ]

Dan faktor risiko pembentukan aneurisma lengkung aorta asendens meliputi:

• Usia di atas 55-60 tahun;
• Merokok;
• Obesitas perut dan hiperkolesterolemia terkait metabolisme lipid (peningkatan kolesterol darah);
• Hipertensi arteri dan penyakit kardiovaskular;
• Riwayat keluarga dengan aneurisma aorta, yaitu Predisposisi genetik terhadap penyakit aneurisma aorta. Dipercayai bahwa kerabat terdekat dari seseorang dengan aneurisma aorta memiliki risiko setidaknya 10 kali lipat lebih tinggi untuk mengalaminya;
• Displasia jaringan ikat;
• Cacat jantung atau cacat katup aorta (tidak adanya daun katup ketiga);
• Adanya anomali lengkung aorta, khususnya malposisi arteri karotis komunis kanan; aberasi arteri subklavia; lengkung aorta bulosa - cabang umum arteri brakiosefalika (arteri subklavia, vertebra kiri, dan karotis komunis).

Patogenesis

Dengan mempelajari mekanisme proses patologis yang terjadi pada dinding pembuluh darah dan menyebabkan melemahnya dan menonjolnya dinding tersebut, para peneliti sampai pada kesimpulan: perubahan struktural di bawah pengaruh faktor penyebab pertama-tama mempengaruhi lapisan atau cangkang bagian dalam (tunika intima) dan bagian tengah (tunika media) dinding, dan kemudian lapisan luar - adventitia.

Dengan demikian, intima, yang terdiri dari lapisan endotelium (sel endotel), yang didukung oleh subintima konektif (dengan membran basal di antara kedua jenis jaringan), mulai rusak karena reaksi terhadap mediator inflamasi yang bekerja pada subendotel: berbagai sitokin, molekul adhesi endotel, dan faktor pertumbuhan. Misalnya, ia mengaktifkan degradasi matriks ekstraseluler dengan meningkatkan produksi aktivator plasminogen dan pelepasan metaloproteinase matriks (MMP) - transforming growth factor beta-1 (TGF-B1).

Seiring berjalannya waktu, media yang terdiri dari serat (elastin dan kolagen), sel otot polos, dan matriks jaringan ikat, akan terlibat dalam proses tersebut. Selubung ini membentuk sekitar 80% ketebalan dinding pembuluh (termasuk aorta), dan degradasi proteolitik dari komponen strukturalnya - penghancuran fibril elastis, pengendapan glikosaminoglikan dalam matriks, dan penipisan dinding - yang dikaitkan dengan patogenesis perkembangan aneurisma.

Selain itu, pada aterosklerosis dan hipertensi arteri di usia tua, peregangan, perluasan lokal lumen intravaskular, dan penonjolan sebagian dinding di bawah pengaruh tekanan darah tinggi di aorta selama sistol terjadi karena ulserasi tembus dinding pembuluh darah. Hal ini, pada gilirannya, disebabkan oleh pembentukan plak aterosklerotik - dengan hilangnya inti sel matriks medial dan degenerasi lamina elastis membran basal selubung pembuluh darah. [ 5 ]

Gejala aneurisma lengkung aorta menaik

Aneurisma minor pada lengkung aorta asendens sebagian besar tidak bergejala, dan tanda-tanda pertama muncul ketika bagian dinding pembuluh yang menonjol membesar.

Gejala biasanya muncul jika aneurisma membesar dan dapat bermanifestasi sebagai akibat kompresi struktur di sekitarnya (trakea, bronkus, esofagus) dalam bentuk: suara serak; mengi dan/atau batuk; sesak napas; disfagia (kesulitan menelan); nyeri dada atau punggung atas. [ 6 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Patologi aorta berupa aneurisma pada bagian asenden dan lengkungnya dapat menimbulkan komplikasi dan mengakibatkan akibat seperti:

• Aneurisma diseksi aorta;
• Akumulasi cairan limfatik di rongga pleura (chylothorax);
• Kalsifikasi dinding pembuluh darah;
• Pembentukan trombus di dalam aneurisma sakular, yang jika tergeser, menyebabkan trombosis perifer (komplikasi tromboemboli). [ 7 ]

Semakin besar aneurisma, semakin tinggi risiko pecahnya. Aneurisma lengkung aorta yang pecah dapat menyebabkan pendarahan internal yang parah dengan konsekuensi yang mengancam jiwa. Baca selengkapnya - aneurisma aorta toraks dan abdomen yang pecah: peluang bertahan hidup, pengobatan

Diagnostik aneurisma lengkung aorta menaik

Diagnosis instrumental diperlukan untuk mendeteksi aneurisma lengkung aorta asendens:

• Rontgen dada;
• Pemindaian CT dada;
• Ekokardiografi transtorakal;
• USG aorta;
• Angiografi CT arteri koroner dan aorta;
• Angiografi resonansi magnetik pembuluh darah toraks.

Pasien melakukan tes darah (umum, biokimia, imunoenzimatik), urinalisis umum. [ 8 ]

Diagnosis banding dilakukan untuk menyingkirkan massa mediastinum patologis, hematoma aorta intramural dan diseksi aorta, serta anomali lengkung aorta dalam bentuk divertikulum Commerell.

Pengobatan aneurisma lengkung aorta menaik

Untuk aneurisma lengkung aorta, penanganannya bergantung pada ukuran, laju pertumbuhan, dan penyebab yang mendasarinya. Aneurisma yang berukuran kurang dari 5 cm biasanya tidak memerlukan pembedahan segera kecuali pasien memiliki faktor risiko tambahan (riwayat keluarga aneurisma, adanya penyakit jaringan ikat, dan penyakit katup aorta).

Biasanya, obat hipotensi dari kelompok agonis alfa2-adrenoreseptor, yaitu obat alfa-adrenolitik, diresepkan untuk mengendalikan tekanan darah. Ukuran aneurisma dipantau melalui pemeriksaan pencitraan berkala (rontgen, ultrasonografi, CT scan).

Jika terjadi aneurisma yang besar (lebih dari 5-5,5 cm) atau tumbuh dengan cepat, diperlukan penanganan bedah, baik dengan pembedahan terbuka (pengangkatan tonjolan pembuluh darah dan penjahitan cangkokan) atau dengan plasti endovaskular pembuluh darah (pemasangan stent di aneurisma). Untuk informasi lebih lanjut, lihat pembedahan untuk aneurisma arteri

Ketika aneurisma pecah, pembedahan dilakukan sebagai keadaan darurat. [ 9 ]

Pencegahan

Untuk mengurangi risiko timbulnya aneurisma lengkung aorta asendens, dokter menyarankan agar Anda menjaga berat badan, tekanan darah, kadar kolesterol darah, serta menerapkan pola makan sehat, tidak menyalahgunakan alkohol, dan tidak merokok.

Ramalan cuaca

Mengingat sifat multifaktorial dari patologi ini dan kemungkinan konsekuensi serta komplikasinya, sulit untuk memprediksi hasil dari penyakit ini. Aneurisma lengkung aorta asendens dapat berakibat fatal karena kecenderungannya untuk mengalami delaminasi atau ruptur. [ 10 ]

Menurut data spesialis asing, setelah intervensi bedah terencana pada hampir 80% kasus, tingkat kelangsungan hidup sekitar 10 tahun, tetapi pada diseksi aorta akut yang tidak diobati, hasil yang mematikan dalam dua hari mencapai 50% kasus. Pada operasi darurat untuk aneurisma yang pecah, tingkat kematian adalah 15-26%.