Artritis reumatoid remaja

Artritis reumatoid juvenil (JRA) adalah artritis yang penyebabnya tidak diketahui, berlangsung lebih dari 6 minggu, dan berkembang pada anak-anak di bawah usia 16 tahun tanpa adanya kelainan sendi lainnya.

Tergantung pada jenis klasifikasinya, penyakit ini mempunyai nama-nama berikut: juvenile arthritis (ICD-10), juvenile idiopathic arthritis (ILAR), juvenile chronic arthritis (EULAR), juvenile rheumatoid arthritis (ACR).

Kode ICD-10

• M08. Artritis juvenil.
• M08.0. Artritis reumatoid juvenil (seropositif atau seronegatif).
• M08.1. Spondilitis ankilosa juvenil.
• M08.2. Artritis juvenil dengan onset sistemik.
• M08.3. Poliartritis juvenil (seronegatif).
• M08.4. Artritis remaja pauciartikular.
• M08.8. Artritis juvenil lainnya.
• M08.9. Artritis juvenil, tidak dijelaskan.

Epidemiologi artritis kronis juvenil

Artritis reumatoid juvenil merupakan salah satu penyakit rematik yang paling umum dan paling melumpuhkan yang terjadi pada anak-anak. Angka kejadian artritis reumatoid juvenil berkisar antara 2 hingga 16 orang per 100.000 anak di bawah usia 16 tahun. Prevalensi artritis reumatoid juvenil di berbagai negara berkisar antara 0,05 hingga 0,6%. Anak perempuan lebih sering terkena artritis reumatoid. Angka kematiannya berkisar antara 0,5-1%.

Remaja memiliki situasi yang sangat tidak menguntungkan dengan rheumatoid arthritis, prevalensinya adalah 116,4 per 100.000 (pada anak di bawah 14 tahun - 45,8 per 100.000), insidensi primer adalah 28,3 per 100.000 (pada anak di bawah 14 tahun - 12,6 per 100.000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab Artritis Kronis Juvenil

Artritis reumatoid juvenil pertama kali dideskripsikan pada akhir abad lalu oleh dua dokter anak terkenal: Still dari Inggris dan Shaffar dari Prancis. Selama beberapa dekade berikutnya, penyakit ini disebut dalam literatur sebagai penyakit Still-Shaffar.

Kompleks gejala penyakit ini meliputi: kerusakan sendi simetris, pembentukan deformasi, kontraktur dan ankilosis di dalamnya; perkembangan anemia, pembesaran kelenjar getah bening, hati dan limpa, terkadang adanya demam dan perikarditis. Selanjutnya, pada 30-40-an abad lalu, banyak pengamatan dan deskripsi sindrom Still mengungkapkan banyak kesamaan antara artritis reumatoid pada orang dewasa dan anak-anak, baik dalam manifestasi klinis maupun dalam sifat perjalanan penyakit. Namun, artritis reumatoid pada anak-anak masih berbeda dari penyakit dengan nama yang sama pada orang dewasa. Dalam hal ini, pada tahun 1946, dua peneliti Amerika Koss dan Boots mengusulkan istilah "artritis reumatoid juvenil (remaja)". Keunikan nosologis artritis reumatoid juvenil dan artritis reumatoid pada orang dewasa kemudian dikonfirmasi oleh studi imunogenetik.

Apa penyebab artritis reumatoid juvenil?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis artritis kronis juvenil

Patogenesis artritis reumatoid juvenil telah dipelajari secara intensif dalam beberapa tahun terakhir. Perkembangan penyakit ini didasarkan pada aktivasi imunitas seluler dan humoral.

Patogenesis artritis kronis juvenil

Gejala Artritis Kronis Juvenil

Manifestasi klinis utama penyakit ini adalah radang sendi. Perubahan patologis pada sendi ditandai dengan nyeri, pembengkakan, deformasi dan keterbatasan gerakan, peningkatan suhu kulit di atas sendi. Pada anak-anak, sendi besar dan sedang paling sering terkena, khususnya lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan, siku, pinggul, dan lebih jarang - sendi kecil tangan. Khas untuk radang sendi reumatoid juvenil adalah kerusakan pada tulang belakang leher dan sendi temporomandibular, yang menyebabkan keterbelakangan rahang bawah, dan dalam beberapa kasus rahang atas dan pembentukan apa yang disebut "rahang burung".

Gejala Artritis Kronis Juvenil

Klasifikasi artritis kronis juvenil

Tiga klasifikasi penyakit ini digunakan: klasifikasi artritis reumatoid juvenil oleh American College of Rheumatology (ACR), klasifikasi artritis kronis juvenil oleh European League Against Rheumatism (EULAR), dan klasifikasi artritis idiopatik juvenil oleh International League of Rheumatology Associations (ILAR).

Klasifikasi artritis kronis juvenil

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnosis artritis kronis juvenil

Pada varian sistemik artritis reumatoid juvenil, leukositosis (hingga 30-50 ribu leukosit) dengan pergeseran neutrofilik ke kiri (hingga 25-30% leukosit pita, terkadang hingga mielosit), peningkatan ESR hingga 50-80 mm/jam, anemia hipokromik, trombositosis, peningkatan konsentrasi protein C-reaktif, IgM dan IgG dalam serum darah sering terdeteksi.

Diagnosis artritis kronis juvenil

[ 15 ]

Tujuan pengobatan untuk artritis kronis juvenil

• Penekanan aktivitas inflamasi dan imunologi dari proses tersebut.
• Meredakan manifestasi sistemik dan sindrom artikular.
• Memelihara kapasitas fungsional sendi.
• Pencegahan atau pelambatan kerusakan sendi dan kecacatan pasien.
• Mencapai remisi.
• Meningkatkan kualitas hidup pasien.
• Meminimalkan efek samping terapi.

Pengobatan radang sendi kronis juvenil

Pencegahan radang sendi kronis pada remaja

Karena etiologi artritis reumatoid juvenil tidak diketahui, pencegahan primer tidak dilakukan.

Ramalan

Pada varian sistemik artritis reumatoid juvenil, prognosisnya baik pada 40-50% anak, dan remisi dapat terjadi selama beberapa bulan hingga beberapa tahun. Namun, eksaserbasi penyakit dapat terjadi bertahun-tahun setelah remisi stabil. Pada 1/3 pasien, penyakit ini terus kambuh. Prognosis yang paling tidak baik adalah pada anak-anak dengan demam persisten, trombositosis, dan terapi kortikosteroid jangka panjang. Artritis destruktif parah berkembang pada 50% pasien, amiloidosis diamati pada usia dewasa pada 20%, dan insufisiensi fungsional parah diamati pada 65%.

Semua anak dengan artritis juvenil poliartikular seronegatif yang timbul lebih awal memiliki prognosis yang tidak baik. Remaja dengan poliartritis seropositif memiliki risiko tinggi untuk mengalami artritis destruktif yang parah dan kecacatan karena kondisi sistem muskuloskeletal.

Pada 40% pasien dengan oligoartritis yang muncul lebih awal, terjadi poliartritis simetris yang destruktif. Pada pasien dengan kemunculan lebih lambat, penyakit ini dapat berubah menjadi ankylosing spondylitis. Pada 15% pasien dengan uveitis, kebutaan dapat terjadi.

Peningkatan kadar protein C-reaktif, IgA, IgM, IgG merupakan tanda yang dapat diandalkan dari prognosis yang tidak baik terhadap perkembangan kerusakan sendi dan amiloidosis sekunder.

Angka kematian pada artritis juvenil rendah. Sebagian besar kematian dikaitkan dengan perkembangan amiloidosis atau komplikasi infeksi pada pasien dengan varian sistemik artritis reumatoid juvenil, yang sering kali diakibatkan oleh terapi glukokortikoid jangka panjang. Pada amiloidosis sekunder, prognosis ditentukan oleh kemungkinan dan keberhasilan pengobatan penyakit yang mendasarinya.

[ 16 ]