Hipertensi portal

Hipertensi portal adalah peningkatan tekanan dalam cekungan vena porta yang disebabkan oleh gangguan aliran darah dari berbagai asal dan lokasi - di pembuluh porta, vena hepatika, dan vena kava inferior.

Bila jumlah darah portal yang mengalir ke hati berkurang akibat perkembangan sirkulasi kolateral, peran arteri hepatik meningkat. Volume hati berkurang, dan kemampuannya untuk beregenerasi pun menurun. Hal ini kemungkinan terjadi akibat pasokan faktor hepatotropik yang tidak mencukupi, termasuk insulin dan glukagon, yang diproduksi oleh pankreas.

Hipertensi portal paling sering disebabkan oleh sirosis hati (di negara maju), skistosomiasis (di daerah endemis), atau gangguan pembuluh darah di hati. Gejala sisa meliputi varises esofagus dan ensefalopati portosistemik. Diagnosis didasarkan pada temuan klinis, pencitraan, dan endoskopi. Penanganan meliputi profilaksis endoskopik perdarahan gastrointestinal, terapi obat, kombinasi metode ini, dan terkadang pirau portokaval.

Vena porta, yang dibentuk oleh vena mesenterika superior dan vena lienalis, mengalirkan darah dari organ perut, saluran pencernaan, limpa, dan pankreas ke hati. Di dalam pembuluh darah retikuloendotelial (sinusoid), darah dari venula porta terminal hati bercampur dengan darah arteri. Darah dari sinusoid memasuki vena kava inferior melalui vena hepatika.

Normalnya, tekanan portal adalah 5-10 mmHg (7-14 cmH2O), yang melebihi tekanan di vena cava inferior sebesar 4-5 mmHg (gradien vena porta). Nilai yang lebih tinggi dicirikan sebagai hipertensi portal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab dan patofisiologi hipertensi portal

Hipertensi portal terjadi terutama karena peningkatan resistensi terhadap aliran darah sebagai akibat dari proses patologis langsung di hati, penyumbatan vena limpa atau vena porta, atau gangguan aliran keluar vena melalui vena hepatika. Peningkatan volume darah yang masuk merupakan penyebab yang jarang terjadi, meskipun sering kali berkontribusi terhadap hipertensi portal pada sirosis hati dan pada penyakit hematologi yang disertai dengan splenomegali yang nyata.

Klasifikasi dan penyebab umum hipertensi portal

Klasifikasi	Alasan
Subhepatik	Trombosis vena porta atau vena lienalis Peningkatan aliran darah portal: fistula arteri dan vena, splenomegali parah pada penyakit hematologi
Intrahepatik	Presinusoidal: skistosomiasis, lesi periportal lainnya (misalnya, sirosis bilier primer, sarkoidosis, fibrosis hati kongenital), hipertensi portal idiopatik Sinusoidal: sirosis (dengan etiologi apa pun). Postsinusoidal: lesi oklusif venula
Suprahepatik	Trombosis vena hepatik (sindrom Budd-Chiari) Obstruksi vena cava inferior Aliran darah yang terhambat ke sisi kanan jantung (misalnya, perikarditis konstriktif, kardiomiopati restriktif)

Sirosis hati disertai dengan fibrosis dan regenerasi jaringan, yang meningkatkan resistensi pada sinusoid dan venula porta terminal. Pada saat yang sama, faktor-faktor lain yang berpotensi reversibel juga penting, seperti kontraktilitas sel sinusoid, produksi zat vasoaktif (misalnya, endotel, oksida nitrat), berbagai mediator sistemik resistensi arteriol, dan, mungkin, pembengkakan hepatosit.

Seiring berjalannya waktu, hipertensi portal menyebabkan perkembangan kolateral vena portosistemik. Kolateral ini berkontribusi pada penurunan tekanan portal tetapi juga pada perkembangan komplikasi. Pembuluh submukosa yang berliku-liku (varises) yang melebar pada esofagus distal dan terkadang fundus lambung dapat pecah, menyebabkan perdarahan gastrointestinal yang tiba-tiba dan dahsyat. Perdarahan jarang terjadi kecuali gradien tekanan portal kurang dari 12 mmHg. Stasis darah pada pembuluh mukosa lambung (gastropati pada hipertensi portal) dapat menyebabkan perdarahan akut atau kronis yang terlepas dari varises. Dilatasi kolateral dinding abdomen yang terlihat sering terjadi; vena yang muncul secara radial dari umbilikus (caput medusa) lebih jarang terjadi dan menunjukkan aliran darah yang signifikan pada vena umbilikalis dan paraumbilikalis. Kolateral di sekitar rektum dapat menyebabkan varises rektal dan perdarahan.

Kolateral portosistemik mengalihkan darah melewati hati. Dengan demikian, dengan meningkatnya aliran darah portal, lebih sedikit darah yang mencapai hati. Selain itu, zat-zat beracun dari usus masuk langsung ke dalam sirkulasi sistemik, yang berkontribusi pada perkembangan ensefalopati portosistemik. Kongesti vena di viscera pada hipertensi portal berkontribusi pada perkembangan asites sebagai akibat dari fenomena Starling. Splenomegali dan hipersplenisme biasanya terjadi akibat peningkatan tekanan pada vena lienalis. Trombositopenia, leukopenia, dan, yang lebih jarang, anemia hemolitik dapat terjadi.

Hipertensi portal sering dikaitkan dengan sirkulasi hiperdinamik. Mekanismenya kompleks dan mungkin melibatkan peningkatan tonus simpatis, produksi oksida nitrat dan vasodilator endogen lainnya, dan peningkatan aktivitas faktor humoral (misalnya, glukagon).

Penyebab hipertensi portal

Patogenesis hipertensi portal

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala hipertensi portal

Hipertensi portal berkembang tanpa gejala; gejala dan tanda muncul akibat perkembangan komplikasi. Yang paling berbahaya adalah pendarahan akut dari varises. Pasien biasanya mengeluhkan pendarahan tiba-tiba, sering kali banyak, dan tidak nyeri dari saluran gastrointestinal bagian atas. Pendarahan pada gastropati dengan hipertensi portal sering kali subakut atau kronis. Asites, splenomegali, atau ensefalopati portosistemik dapat diamati.

Gejala hipertensi portal

Diagnosis hipertensi portal

Pada pasien dengan penyakit hati kronis, hipertensi portal memerlukan adanya kolateral yang melebar, splenomegali, asites, atau ensefalopati portosistemik. Konfirmasi memerlukan pengukuran tekanan portal langsung dengan kateterisasi vena jugularis, yang merupakan prosedur invasif dan tidak dilakukan secara rutin. Jika diduga sirosis, studi pencitraan akan membantu. Ultrasonografi atau CT sering menunjukkan kolateral intra-abdominal yang melebar, dan USG Doppler dapat menilai vena porta dan kecepatan aliran darah.

Varises esofagus dan lambung serta gastropati hipertensi portal paling baik didiagnosis melalui endoskopi, yang memungkinkan prediksi perdarahan dari varises esofagus dan lambung (misalnya, bintik merah pada varises).

Diagnosis hipertensi portal

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Prognosis dan pengobatan hipertensi portal

Angka kematian akibat perdarahan varises akut dapat melebihi 50%. Prognosis bergantung pada kapasitas cadangan hati dan tingkat keparahan perdarahan. Bagi mereka yang selamat, risiko perdarahan dalam 1-2 tahun ke depan adalah 50 hingga 75%. Terapi endoskopi dan obat-obatan mengurangi risiko perdarahan tetapi hanya sedikit meningkatkan harapan hidup.

Terapi jangka panjang untuk varises gastroesofageal, yang merupakan sumber perdarahan, terdiri dari ligasi endoskopik bertahap atau skleroterapi untuk menghilangkan nodus, diikuti dengan kontrol endoskopik wajib setiap bulan. Ligasi varises lebih baik daripada skleroterapi karena risikonya lebih rendah.

Terapi medis jangka panjang untuk perdarahan varises esofagus dan lambung meliputi beta-blocker; obat-obatan ini menurunkan tekanan portal terutama dengan mengurangi aliran darah portal, meskipun efeknya tidak selalu permanen. Propranolol (40 mg hingga 80 mg secara oral dua kali sehari) atau nadolol (40 hingga 160 mg sekali sehari) yang dititrasi untuk mengurangi denyut jantung sekitar 25% lebih disukai. Penambahan isosorbide mononitrate 10 mg hingga 20 mg secara oral dua kali sehari dapat lebih mengurangi tekanan portal. Pendekatan yang lebih efektif adalah menggabungkan terapi endoskopi dan medis jangka panjang. Pasien yang pengobatannya tidak efektif atau tidak diindikasikan memerlukan transjugular intrahepatic portal-systemic shunting (TIPS) atau portacaval shunting. TIPS adalah stent yang ditempatkan di antara sirkulasi vena porta dan hepatik di dalam hati. Pada saat yang sama, TIPS lebih aman daripada portocaval shunting dalam hal mortalitas, terutama dalam keadaan perdarahan akut. Namun, seiring berjalannya waktu, perdarahan sering kali terjadi lagi karena stenosis atau penyumbatan stent. Efek jangka panjangnya belum diketahui. Sekelompok pasien tertentu diindikasikan untuk menjalani transplantasi hati.

Pada pasien dengan varises yang belum mengalami komplikasi pendarahan, penggunaan beta-blocker dapat mengurangi risikonya.

Pada gastropati yang disertai perdarahan, terapi obat dapat digunakan untuk mengurangi tekanan portal. Indikasi untuk bypass harus dipertimbangkan jika terapi obat tidak efektif, tetapi hasilnya mungkin kurang positif dibandingkan dengan bypass pada perdarahan dari varises esofagus.

Karena jarang menimbulkan masalah klinis, hipersplenisme tidak memerlukan perawatan khusus dan splenektomi harus dihindari.

Pengobatan hipertensi portal

Skleroterapi endoskopik merupakan metode yang dianggap sebagai "standar emas" penanganan darurat perdarahan akibat varises esofagus. Di tangan yang terampil, metode ini memungkinkan Anda menghentikan perdarahan, tetapi biasanya, untuk meningkatkan visibilitas, tamponade dilakukan terlebih dahulu dan somatostatin diresepkan. Trombosis vena varises dicapai dengan memasukkan larutan sklerosis ke dalamnya melalui endoskopi. Data tentang efektivitas skleroterapi terencana untuk varises esofagus saling bertentangan.