penyakit celiac (glyutenovaya эnteropatiya)

Penyakit celiac (sariawan nontropis, gluten enteropati, penyakit celiac) - imunologi penyakit pada saluran pencernaan pada orang cenderung genetik, diwujudkan intoleransi terhadap gluten, peradangan selaput lendir dan malabsorpsi. Gejala penyakit celiac biasanya meliputi diare dan perasaan ketidaknyamanan perut. Diagnosis ditegakkan dengan biopsi usus kecil yang menunjukkan beberapa perubahan nonspesifik, yang terdiri dari atrofi patologis villi, dengan perbaikan yang terjadi saat diet bebas gluten ketat diresepkan.

Sinonim untuk istilah "gluten-enteropathy sensitif gluten" adalah penyakit seliaka, penyakit seliaka, penyakit seliaka, steatorrhoea idiopatik, sariawan non-tropis. Sejumlah penulis menganggap istilah "celiac disease" menjadi lebih sukses. Banyak orang menekankan bahwa definisi "enteropati gluten" adalah alternatif. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Apa penyebab penyakit celiac?

Penyakit seliaka adalah kelainan bawaan yang disebabkan oleh peningkatan kepekaan terhadap fraksi gliadin gluten, protein yang ditemukan dalam gandum; Protein serupa ditemukan dalam gandum dan jelai. Orang yang rentan secara genetik adalah sel T yang sensitif terhadap gluten dalam hal penyajian protein penentu protein gluten. Respon inflamasi menyebabkan atrofi karakteristik vili mukosa usus kecil.

Prevalensi penyakit ini bervariasi dari sekitar 1/150 di barat daya Irlandia sampai 1/5000 di Amerika Utara. Penyakit penyakit celiac diamati pada sekitar 10-20% dari keluarga generasi pertama. Rasio perempuan dan laki-laki adalah 2: 1. Penyakit ini bermanifestasi sendiri paling sering di masa kanak-kanak, namun bisa berkembang nantinya.

Gejala penyakit celiac

Gejala spesifik penyakit celiac tidak ada. Pada beberapa pasien, penyakit ini asimtomatik atau hanya dengan gejala kekurangan makanan. Pada orang lain, mungkin ada tanda-tanda yang ditandai dari saluran pencernaan.

Pada masa kanak-kanak dan penyakit celiac masa kecil bisa memanifestasikan dirinya setelah penambahan sereal dalam makanan. Anak memiliki gangguan perkembangan, apatis, anoreksia, pucat, hipotensi umum, kembung dan hipotrofi otot. Kursi biasanya empuk, banyak, warna tanah liat dengan bau tak sedap. Anak yang lebih tua biasanya menderita anemia dan displasia.

Pada orang dewasa, gejala penyakit celiac yang paling khas adalah kelelahan, kelemahan dan anoreksia. Diare sedang dan tidak stabil terkadang merupakan gejala utama. Steatorea memanifestasikan dirinya dari yang sedang sampai signifikan (7-50 g lemak / hari). Beberapa pasien mengalami penurunan berat badan, namun penurunan berat badan kurang dari biasanya. Biasanya, pasien ini menderita anemia, glossitis, stomatitis sudut dan ulkus di aphthous. Manifestasi khas dari kekurangan vitamin D dan kalsium (misalnya osteomalacia, osteogenesis, osteoporosis). Baik pria maupun wanita mungkin mengalami penurunan kesuburan.

Kira-kira 10% memiliki dermatitis herpetiform, ruam papular-vesikular yang diucapkan dengan rasa gatal, yang secara simetris menangkap permukaan ekstensor sendi siku dan lutut, bokong, bahu dan kulit kepala. Munculnya ruam bisa disebabkan oleh makan kandungan gluten tinggi. Perkembangan penyakit celiac juga terkait dengan diabetes melitus, penyakit tiroid autoimun dan sindrom Down.

Diagnosis penyakit seliaka

Diagnosis dicurigai dalam perubahan klinis dan laboratorium yang menunjukkan malabsorpsi. Riwayat keluarga merupakan elemen penting dalam diagnosis. Penyakit seliaka diharapkan pada penderita defisiensi besi tanpa adanya perdarahan gastrointestinal.

Konfirmasi diagnosis memerlukan biopsi usus kecil dari cabang turunan duodenum. Data morfologi termasuk kekurangan atau kontraksi villi (villous atrophy), peningkatan sel intraepitel dan hiperplasia kriptus. Namun, data tersebut juga dapat diamati pada sariawan tropis, aliran bakteri pertumbuhan usus berlebih yang parah, enteritis eosinofilik, intoleransi laktosa dan limfoma.

Karena biopsi tidak menunjukkan perubahan spesifik, spidol serologis dapat membantu dalam diagnosis. Penentuan kombinasi antiglidin (AGAT) dan antibodi anti-endomisial (AEAT - antibodi terhadap protein usus jaringan ikat) memiliki nilai prediksi positif dan negatif hampir 100%. Penanda ini juga dapat digunakan untuk populasi skrining dengan prevalensi saripati celiac yang tinggi, termasuk generasi pertama kerabat pasien berpenyakit dan pasien dengan penyakit yang sering dikaitkan dengan saripati celiac. Jika terjadi tes positif, pasien harus melakukan biopsi diagnostik pada usus kecil. Jika kedua tes tersebut negatif, penyakit celiac tidak mungkin terjadi. Titer antibodi ini menurun dengan diet bebas gluten dan oleh karena itu tes ini efektif untuk memantau kepatuhan diet.

Seringkali ada perubahan laboratorium lain yang perlu diselidiki. Mereka termasuk anemia (anemia defisiensi besi pada anak-anak dan anemia kekurangan folat pada orang dewasa); penurunan tingkat albumin, kalsium, potassium dan sodium; peningkatan fosfatase alkali dan waktu protrombin.

Uji malabsorpsi tidak spesifik untuk penyakit celiac. Tetapi jika penelitian dilakukan, hasilnya menunjukkan steatorrhea sampai 10-40 g / hari, sebuah pelanggaran tes untuk D-xylose dan (dengan kerusakan ileum parah) pada tes Schilling.

[11], [12], [13], [14], [15]

Pengobatan penyakit celiac

Pengobatan penyakit celiac termasuk diet bebas gluten (hindari makanan yang mengandung gandum, gandum hitam atau jelai). Gluten banyak digunakan dalam produk makanan (misalnya, dalam sup, saus, es krim, hot dog siap pakai), sehingga untuk menghindari asupan gluten, pasien memerlukan penjelasan rinci tentang komposisi makanan. Pasien memerlukan konsultasi dengan ahli diet dan dimasukkannya pasien dengan penyakit celiac pada kelompok pendukung. Hasilnya setelah penunjukan diet bebas gluten terjadi dengan cepat dan resolusi gejala terjadi dalam 1-2 minggu. Asupan makanan dalam jumlah kecil yang mengandung gluten dapat menyebabkan eksaserbasi atau menyebabkan kambuh.

Biopsi usus kecil harus diulang 3-4 bulan setelah diet bebas gluten. Jika perubahan berlanjut, penyebab lain dari atrofi vili (misalnya limfoma) harus dipertimbangkan. Hilangnya gejala penyakit celiac dan perbaikan morfologi usus halus disertai dengan penurunan kadar titer AGAT dan AEAT.

Bergantung pada defisit, Anda harus meresepkan vitamin, mineral dan preparat yang meningkatkan kadar hemoglobin. Dalam kasus ringan, pengobatan tidak memerlukan penggunaan obat tambahan, namun pada saat bersamaan, manifestasi penyakit yang parah memerlukan terapi matang. Pada orang dewasa, pengobatan tambahan meliputi besi sulfat 300 mg per oral satu sampai tiga kali sehari, folat 5-10 mg per oral sekali sehari, suplemen kalsium dan kompleks multivitamin standar. Terkadang, dalam perjalanan penyakit yang parah pada anak-anak dan pendeteksian utamanya (jarang orang dewasa), perlu untuk menyingkirkan makanan dan nutrisi parenteral.

Jika tidak ada efek dari diet bebas gluten, orang harus memikirkan diagnosis atau pengembangan yang salah dari tahap refrakter dari program penyakit seliaka. Dalam kasus terakhir, pemberian glukokortikoid mungkin efektif.

Apa prognosis penyakit celiac?

Penyakit seliaka mematikan pada 10-30% jika terjadi ketidakpatuhan terhadap makanan. Jika diet diamati, tingkat kematian kurang dari 1%, terutama pada orang dewasa, yang pada awalnya memiliki penyakit serius. Komplikasi penyakit celiac meliputi aktivitas semprotan sprue, kolagen sprue dan pengembangan limfoma usus. Limfoma usus terjadi pada 6-8% pasien dengan penyakit celiac, biasanya pada pasien berusia di atas 50 tahun. Risiko pertumbuhan ganas pada bagian lain dari saluran pencernaan (misalnya, karsinoma esofagus atau orofaring, adenokarsinoma usus kecil) meningkat. Kepatuhan terhadap diet bebas gluten dapat secara signifikan mengurangi risiko keganasan.