Hepatosplenomegali: apa itu, bagaimana cara mengobatinya?

Pembesaran patologis yang terjadi secara bersamaan pada organ-organ visceral seperti hati (dalam bahasa Latin – hepar) dan limpa (dalam bahasa Yunani – splen) didefinisikan dalam dunia kedokteran sebagai hepatosplenomegali. Pada bagian gejala dan tanda ICD-10, kodenya adalah R16.2.

Epidemiologi

Hepatosplenomegali bukanlah bentuk nosologis dan mengacu pada gejala, dan biasanya tidak ada statistik resmi tentang manifestasi gejala, tetapi dapat dicatat dalam studi klinis individual.

Dengan demikian, diketahui bahwa pada sekitar 30% kasus, limpa yang membesar disebabkan oleh hepatomegali; pada mononukleosis, hepatosplenomegali diamati pada 30-50% kasus, dan pada demam tifoid, hati yang membesar dengan penyakit kuning yang parah dan, pada tingkat yang lebih rendah, pembengkakan limpa diamati pada sepertiga pasien. Pada hepatitis A akut, pada lebih dari 65% pasien, hanya hati yang membesar, sedangkan kejadian sindrom hepatosplenik tidak melebihi 15-18%. [ 1 ]

Menurut WHO, hepatosplenomegali kronis pada anak-anak umum terjadi di daerah pedesaan Afrika sub-Sahara, dan dua infeksi paling umum yang menyebabkan kondisi tersebut adalah malaria dan skistosomiasis.

Penyebab hepatosplenomegali

Berbagai macam penyakit dapat menyebabkan sindrom hepatosplenomegali, yang juga disebut hepatosplenik (dari bahasa Latin lienem – limpa).

Pertama-tama, penyebab pembesaran hati dan limpa berhubungan dengan infeksi hepatotropik dan sistemik yang menyerang keduanya.

Ini adalah hepatosplenomegali pada hepatitis A, B, C, D, dan E, yang diketahui berasal dari virus. Hepatosit hati rusak akibat replikasi DNA virus dan respons imun tubuh terhadap antigennya.

Hepatosplenomegali pada mononukleosis dikaitkan dengan kerusakan makrofag limpa dan sel Kupffer hati oleh virus herpes tipe IV (virus Epstein-Barr). Dalam kasus ini, terjadi peningkatan kelenjar getah bening (seringkali menyeluruh) - dengan peningkatan signifikan kadar limfosit dalam darah - dan edema inflamasi limpa dan hati, yang didefinisikan oleh dokter sebagai limfadenopati berkepanjangan, hepatosplenomegali dalam kombinasi dengan limfositosis absolut.

Peradangan hati dengan hepatosplenomegali berikutnya juga dapat terjadi akibat infeksi virus herpes tipe V - cytomegalovirus; khususnya, hepatosplenomegali terjadi pada pneumonia yang disebabkan oleh infeksi cytomegalovirus.

Hepatosplenomegali dapat terjadi akibat infeksi adenovirus, yang menyebabkan peradangan akut pada sistem pernapasan, dan serotipe F40-41 - gastroenteritis adenovirus (terutama pada anak-anak). Patogenesis dikaitkan dengan kemampuan DNA adenovirus untuk menembus kelenjar getah bening dan aliran darah sistemik, yang menyebabkan keracunan. Baca - Gejala infeksi adenovirus.

Hepatosplenomegali diamati sebagai salah satu gejala akhir pada salmonellosis (dalam kasus infeksi dengan bakteri usus Salmonella enterica); dalam kasus infeksi dengan cacing dari famili Schistosomatidae dan perkembangan schistosomiasis; dalam kasus echinococcosis hati, bentuk viseral leishmaniasis, pada pasien dengan opisthorchiasis.

Hepatosplenomegali hampir selalu terjadi pada malaria, yang penyebabnya adalah plasmodium malaria (Plasmodium malariae). Spesialis penyakit menular menjelaskan mekanisme perkembangannya dengan fakta bahwa plasmodium menginfeksi eritrosit dan memasuki hati melalui aliran darah, di dalam sel tempat plasmodium berkembang biak. Namun, pembesaran hati dan limpa yang menyakitkan dimulai pada fase eritrosit. Dengan penyakit ini (sering kali kronis, dengan kekambuhan), demam siklik diamati dalam kombinasi dengan hepatosplenomegali, mual dan muntah; karena kematian eritrosit (hemolisis), kulit menguning dapat diamati. [ 2 ]

Hepatosplenomegali pada demam tifoid juga disebabkan oleh penyebaran hematogen dari enterobacteria Salmonella typhi yang mempengaruhi kelenjar getah bening regional, sel-sel hati dan limpa, yang menyebabkan infiltrasi fokal sel-sel mononuklear yang beredar dalam darah dengan pembentukan granuloma tifoid dalam jaringan organ dan proliferasi inflamasinya.

Bagaimana hepatosplenomegali terjadi pada tuberkulosis (bentuk diseminata akut) dijelaskan secara rinci dalam publikasi:

• Tuberkulosis dan penyakit hati
• Hepatitis tuberkulosis
• Sirosis hati dan hepatosplenomegali lihat - Sirosis bilier sekunder pada hati.

Dan dengan alkoholisme kronis atau keracunan parah, sirosis hati asal racun dan hepatosplenomegali berkembang.

Sejumlah penyakit hematologi menyebabkan pembesaran hati dan limpa. Lebih dari 70% pasien mengalami limfadenopati dan hepatosplenomegali pada leukemia, termasuk leukemia akut (leukemia limfoblastik), ketika sel leukemia - sel darah putih muda yang bermutasi (blast) - menembus dan menumpuk di kelenjar getah bening, hati, dan limpa.

Leukemia myeloid kronis atau leukemia myeloid kronis dan hepatosplenomegali terjadi ketika sel-sel myeloid sumsum tulang (mieloblas) yang terkumpul di limpa dan hati masuk ke aliran darah. Namun, seperti yang dikatakan para ahli, dengan penyakit ini, pembengkakan limpa paling sering terjadi - splenomegali. [ 3 ]

Hepatosplenomegali berkembang dengan anemia, terutama anemia sel sabit dan pernisiosa, dan pada anak-anak - dengan anemia hemolitik kongenital dan talasemia. Penyakit kuning dan hepatosplenomegali (atau pembentukan beberapa formasi nodular di parenkim hati dan limpa), karakteristik anemia hemolitik, seringkali mirip dengan penyakit hati. [ 4 ]

Dokter tidak mengesampingkan kemungkinan hepatosplenomegali pada gagal jantung yang disebabkan oleh penyakit jantung serius dengan perubahan patologis pada struktur jantung, gangguan peredaran darah, dan iskemia.

Pembesaran limpa sementara (splenomegali sementara) mungkin terjadi pada kasus pankreatitis akut yang parah - dengan stenosis vena limpa dan/atau peradangan akut limpa secara bersamaan. Namun, pankreatitis dan hepatosplenomegali dapat diamati pada pasien dengan jenis peradangan pankreas reaktif, serta bentuknya yang langka - autoimun.

Faktor risiko

Penyakit kronis pada sistem hepatobilier dan semua penyakit serta patologi yang disebutkan di atas merupakan faktor risiko untuk perkembangan sindrom hepatosplenomegali. Para ahli memasukkan paparan radiasi, ketergantungan alkohol, dan penurunan kekebalan tubuh di antara faktor-faktor tersebut – tidak hanya pada sindrom imunodefisiensi yang didapat, tetapi bahkan selama kehamilan.

Hepatosplenomegali yang berhubungan dengan infeksi dapat terjadi lebih mudah selama kehamilan, karena imunosupresi fisiologis membuat wanita hamil berisiko lebih tinggi terkena infeksi. Selain itu, dalam beberapa kasus, kehamilan menyebabkan penyumbatan sebagian aliran darah di vena porta hepatika dengan peningkatan tekanan di dalamnya - hipertensi portal - yang dikombinasikan dengan sindrom hepatosplenik.

Gejala hepatosplenomegali

Dalam gambaran klinis penyakit yang menyebabkan pembesaran hati dan limpa atau disertai sindrom hepatosplenik, tanda-tanda pertamanya - perasaan berat yang konstan di sisi kanan di hipokondrium, nyeri saat palpasi, penurunan berat badan, serangan kelemahan - tidak segera muncul.

Selain itu, pada tahap pertama – dengan tingkat pembesaran organ yang ringan – tes darah mungkin menunjukkan penurunan hemoglobin dan leukosit.

Dengan semakin membesarnya hati (20-40 mm) dan limpa (10-20 mm), akan terjadi hepatosplenomegali sedang, dan kemudian, hepatosplenomegali nyata dan signifikan, yang mana pembesaran hati melebihi 40 mm dan limpa - 20 mm.

Dan tergantung pada hal ini, gejala-gejala seperti nyeri perut di sudut kanan atas; mual, muntah dan kembung; gangguan dispepsia; kulit kering dan pucat, dan pada penyakit hati dan amiloidosis - penyakit kuning disertai rasa gatal; nyeri pada otot dan sendi; pembengkakan kelenjar getah bening. Dalam beberapa kasus, nyeri di hipokondrium kiri dan hipertermia dapat diamati.

Hepatosplenomegali dan hipertensi portal saling terkait secara etiologi dan berkembang dengan hepatitis, sirosis, fibrosis kongenital, tumor dan infeksi parasit pada hati, serta mielosis subleukemik (mielofibrosis). [ 5 ] Tanda-tanda hipertensi portal yang muncul lebih awal biasanya merupakan ciri kerusakan pada vena porta dan vena lienalis. Informasi lebih lanjut dalam materi - Hipertensi Portal - Gejala.

Seringkali, dengan penyakit yang sama, dengan latar belakang hipertensi portal dan trombosis hati yang melenyapkan (sindrom Budd-Chiari), hepatosplenomegali dan asites (penumpukan cairan di rongga perut) diamati.

Hepatosplenomegali dan trombositopenia (jumlah trombosit rendah dalam darah) merupakan tanda peningkatan aktivitas fungsional limpa (hipersplenisme) dengan penghancuran sel-sel darah tersebut. Paling sering, hal ini terjadi pada pasien dengan sirosis. Untuk informasi lebih lanjut, lihat - Trombositopenia dan disfungsi trombosit

Tinja berwarna hitam – melena pada kondisi hepatosplenomegali – merupakan ciri khas fibrosis hati kongenital dan tirosinemia pada bayi baru lahir.

Munculnya gejala-gejala pada bayi seperti dermatitis eksfoliatif umum dengan eritroderma, pembengkakan kelenjar getah bening, alopecia, dan hepatosplenomegali diamati pada sindrom Omenn yang ditentukan secara genetik dan defisiensi imun primer.

Jika pembesaran hati dan limpa (dengan pemadatannya) pada bayi baru lahir disertai dengan alopecia fokal, ruam makula-nodular (termasuk pada selaput lendir), deformasi tulang tubular kerangka, maka ini adalah bukti adanya sifilis kongenital.

Pada anak-anak yang lebih besar, sindrom hepatosplenik dan kerontokan rambut mungkin merupakan bagian dari manifestasi klinis hepatitis autoimun. Dan pada orang dewasa, kombinasi gejala ini terjadi pada penyakit autoimun seperti sarkoidosis.

Hepatosplenomegali pada anak-anak

Hepatosplenomegali lebih umum terjadi pada anak-anak daripada pada orang dewasa. Pada masa kanak-kanak, pembesaran hati dan limpa dapat dikaitkan dengan hepatitis dan infeksi yang disebutkan di atas. Dengan demikian, hiperemia pada kulit dan selaput lendir, hepatosplenomegali merupakan ciri khas rubella menular yang disebabkan oleh virus Rubella, atau Sifilis kongenital - sifilis kongenital.

Perkembangan sindrom hepatosplenik diamati pada leukemia akut, fibrosis hati kongenital dan trombosis vena porta, sferositosis herediter (penyakit Minkowski-Chauffard), dan angiomatosis hemoragik familial herediter.

Salah satu gejala penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, hipoplasia duktular (sindrom Alagille), serebrosidosis herediter (mutasi gen glukoserebrosidase) - penyakit Gaucher, serta sphingolipidosis herediter (penyakit Niemann-Pick) adalah hepatosplenomegali pada bayi baru lahir dan anak-anak tahun pertama kehidupan. Baca juga - Hepatomegali pada anak-anak [ 6 ], [ 7 ]

Sindrom genetik displasia jaringan ikat dengan hepatosplenomegali pada anak-anak dapat disebabkan oleh penyakit campuran jaringan ikat yang berasal dari autoimun, di mana tubuh memproduksi antibodi terhadap ribonukleoprotein U1 (U1-RNP). Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan gejala-gejala yang merupakan ciri khas lupus eritematosus sistemik, skleroderma, dan polimiositis.

Perkembangan sindrom hepatosplenomegali terjadi pada anak-anak dengan kelainan metabolisme karbohidrat bawaan (mutasi bawaan gen yang mengkode enzim tertentu) – mukopolisakaridosis, yang merupakan penyakit penyimpanan lisosomal, dalam hal ini – akumulasi glikosaminoglikan (mukopolisakarida). Di antara penyakit-penyakit ini adalah:

• Sindrom Hurler (Hurler-Scheie) atau mucopolysaccharidosis, tipe I;
• Sindrom Sanfilippo - mukopolisakaridosis tipe 3;
• Sindrom Maroteaux-Lamy - mukopolisakaridosis tipe VI;
• Sindrom Sly - mukopolisakaridosis tipe VII.

Pada bayi dan anak kecil, pembesaran hati dan limpa (disertai demam intermiten) dapat terjadi akibat tirosinemia, suatu kelainan metabolisme bawaan di mana mutasi bawaan pada berbagai gen mencegah katabolisme asam amino tirosin.

Dua gejala serius seperti hepatosplenomegali dan trombositopenia muncul pada pasien dewasa dengan limfoma non-Hodgkin sel T dan beberapa keganasan lainnya, hiperplasia vaskular-folikel pada kelenjar getah bening (penyakit Castleman), dan pada anak-anak - dengan penyakit Niemann-Pick herediter, serta dengan penyakit otot jantung - kardiomiopati dilatasi.

Komplikasi dan konsekuensinya

Perdarahan, darah dalam tinja dan muntahan, gagal hati fungsional, dan ensefalopati hepatik (dalam kasus yang parah – dengan edema serebral sitotoksik) dianggap sebagai komplikasi dan konsekuensi paling umum yang terkait dengan sindrom hepatosplenomegali.

Diagnostik hepatosplenomegali

Selain pemeriksaan palpasi dan perkusi pada hati dan limpa, riwayat medis lengkap (termasuk anggota keluarga) dan keluhan pasien, diagnosis penyakit yang menyebabkan hepatosplenomegali mencakup berbagai macam penelitian laboratorium dan instrumental.

Tes-tes berikut ini diperlukan: tes darah klinis dan biokimia umum, untuk kandungan bilirubin dalam darah; untuk kadar serum protein total, albumin, protein C-reaktif, aminotransferase, alkali fosfatase, zat besi; untuk pembekuan darah; untuk keberadaan antibodi IgM dan IgG (untuk virus hepatitis, LSP, LKM, dll.) - yang disebut tes darah untuk tes fungsi hati. Aktivitas beberapa enzim dalam plasma darah ditentukan. Tes urin umum diambil, serta coprogram - untuk mendeteksi bakteri usus dan cacing. Biopsi aspirasi hati, kelenjar getah bening atau sumsum tulang mungkin diperlukan.

Diagnostik instrumental dilakukan, khususnya USG limpa dan hati, Dopplerografi pembuluh darah hati. Namun, yang lebih informatif daripada pemeriksaan USG adalah gambaran CT hepatosplenomegali, yang divisualisasikan oleh computed tomography rongga perut dengan kontras, CT dan skintigrafi limpa dan hati. [ 8 ]

Dalam kasus ini, hepatosplenomegali, perubahan difus pada hati, dan perubahan reaktif pada pankreas dapat dideteksi. Pada sebagian besar kasus, pasien dengan sirosis hati, hepatitis autoimun, dan hepatosis berlemak memiliki hepatosplenomegali dan perubahan difus pada hati. Perubahan morfologi pada hati dan limpa, seperti hiperplasia sel jaringan ikat longgar (histiosit), kematian hepatosit, dan fibrosis sering diamati.

Diagnostik diferensial membantu menentukan penyebab sebenarnya dari pembesaran hati dan limpa. [ 9 ]

Pengobatan hepatosplenomegali

Bila terjadi hepatosplenomegali, dilakukan pengobatan terhadap penyakit yang menyebabkan timbulnya gejala tersebut.

Jelas bahwa metode terapi yang digunakan dan obat yang diresepkan bergantung pada diagnosis yang mendasarinya. [ 10 ]

Baca selengkapnya:

• Hepatomegali
• Pembesaran hati
• Obat untuk pengobatan dan pemulihan hati
• Cara mengobati hepatitis, lihat publikasi - Hepatitis virus akut

Dalam kasus yang jarang terjadi, perawatan bedah juga dapat digunakan – pengangkatan limpa dan sebagian hati. Pasien dengan kondisi parah dan mengancam jiwa yang terkait dengan hepatosplenomegali mungkin memerlukan transplantasi hati.

Tergantung pada diagnosisnya, diet ditentukan, misalnya:

• Pola Makan untuk Hepatitis B
• Diet untuk hepatitis kronis
• Diet untuk sirosis hati

Pada kasus mukopolisakarida, terapi diet bersifat eliminasi (tidak termasuk laktosa dan galaktosa).

Pencegahan

Penyebab hepatosplenomegali beragam, sehingga tidak selalu mungkin untuk mencegahnya. Dan pencegahan sindrom hepatosplenik, pertama-tama, melibatkan pemberantasan penyebab penyakit hati dan limpa.

Ramalan cuaca

Hasil dan prognosis spesifik dari hepatosplenomegali bergantung pada banyak faktor, termasuk etiologi, tingkat keparahan, dan pengobatannya.